小心腦中有“煙霧”

　　中風(fēng)的發(fā)病率很高，相應(yīng)地，關(guān)于它的介紹也很多，不少人也因此學(xué)會了從癥狀大致判斷中風(fēng)病情，有時這樣還能為接下來的救治贏得時間，值得鼓勵。然而，有相似老年人中常見的“中風(fēng)”癥狀并不能說明一定患有老年性“中風(fēng)”，也可能是其他疾病，比如名字挺詩意的“煙霧病”。
　　煙霧病是一種腦血管病，之所以得此“雅號”，是因為本病患者做腦血管造影時可以看到，擴張的血管如同冒出的“裊裊炊煙”。本病最早由日本人發(fā)現(xiàn)報道，主要發(fā)生于黃種人，特別是日本、韓國和中國等東亞國家。我國現(xiàn)有煙霧病患者約7000余名，其中男性多于女性，成人多于兒童，多以腦梗死為首要癥狀。雖然患者數(shù)并不多，但由于癥狀復(fù)雜多樣，常被漏診或誤診為精神疾病、動脈硬化性腦血栓等，從而影響最終治療效果，因此，有必要將它介紹給大家。
　　
　　癥狀，有如老年性中風(fēng)
　　煙霧病發(fā)病原因至今尚不十分清楚，但有學(xué)者認為可能與遺傳有一定關(guān)系。不同年齡患者，癥狀表現(xiàn)也不同，兒童患者絕大多數(shù)主要表現(xiàn)為一過性腦缺血發(fā)作（TIA）或腦梗死，成年患者中約半數(shù)表現(xiàn)為腦出血，另半數(shù)患者表現(xiàn)為TIA或腦梗死。
　　TIA和缺血性腦卒中煙霧病常導(dǎo)致頸內(nèi)動脈供血區(qū)特別是額葉腦缺血，多數(shù)患者會表現(xiàn)出額葉癥狀和體征，如構(gòu)音障礙、失語或偏癱，也可以有其他不典型癥狀如暈厥、下肢輕癱、視覺癥狀或不自主運動等；有些兒童病例可出現(xiàn)智力障礙；少數(shù)成年病例可有短暫記憶紊亂、易激惹或焦慮等。
　　顱內(nèi)出血其原因可能由于擴張、變脆的異常血管破裂出血，或異常血管上形成的囊性動脈瘤破裂出血導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血。越來越多的證據(jù)表明，即使沒有動脈瘤存在，成年煙霧病患者仍可以出現(xiàn)腦表面蛛網(wǎng)膜下腔出血。
　　其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀頭痛是煙霧病的嚴重癥狀之一，特別是兒童患者較常見，常為額部頭痛或為偏頭痛樣頭痛。另外，癲癇和不自主運動也是煙霧病的重要臨床表現(xiàn)之一，多見于兒童病例。
　　根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)可將本病分成若干類型：（1）TIA型。最多見，臨床特點是反復(fù)發(fā)生一過性偏癱，也可為左右交替性偏癱或雙偏癱；（2）梗死型。急性腦卒中，導(dǎo)致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙；（3）癲癇型。頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電；（4）出血型。蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血，見于年長兒和成人病例。腦血管造影和磁共振血管成像有助本病診斷。
　　由于本病也是腦血管病變所產(chǎn)生的結(jié)果。因此它和老年人中常見的由腦動脈粥樣硬化、高血壓所產(chǎn)生的急性腦血管意外（中風(fēng)）的癥狀并無本質(zhì)區(qū)別；只是發(fā)病原因、發(fā)病率高低、病理變化、癥狀側(cè)重及好發(fā)年齡不同而已。
　　
　　治療，對癥或手術(shù)
　　對于煙霧病，內(nèi)科可進行對癥治療。缺血患者可用擴血管、抗凝、抗血小板聚集藥物治療，以改善缺血癥狀；腦出血，如蛛網(wǎng)膜下腔出血患者可應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等，當(dāng)患者伴顱內(nèi)高壓時應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力；癲癇患者和不隨意運動者，可做相應(yīng)對癥治療。
　　外科以手術(shù)治療為主。在仔細評估缺血區(qū)腦組織血流量、腦細胞功能狀態(tài)后，如無手術(shù)禁忌證，可采用顳淺動脈與大腦中動脈吻合術(shù)、顳淺動脈轉(zhuǎn)移術(shù)或顳肌貼敷術(shù)治療，這些手術(shù)均能促進側(cè)支循環(huán)形成，可在不同程度上改善腦供血；急性腦出血時可根據(jù)病情行腦室外引流或血腫清除術(shù)，以挽救生命或改善臨床狀況。不過，目前關(guān)于血管吻合手術(shù)對預(yù)防患者再出血是否有效，還沒有明確結(jié)論。
　　編輯/李宇杰liyujie@jtyy.com