不對稱性聯(lián)體畸形兒分離手術(shù)麻醉一例

吳雪青 程照宇 劉金柱

1 病例報(bào)告

患兒 男，生后134 d。主因聯(lián)體生后4 d，于2008年3月17日收入院。本例患兒于生后4 d遭遺棄，體質(zhì)量3 000 g，于我院人工喂養(yǎng)4個(gè)月。4個(gè)月后患兒體質(zhì)量6 420 g。聯(lián)體兒發(fā)育不對稱，其中發(fā)育正常的主胎外觀正常，精神反應(yīng)良好，進(jìn)食及排便可，覓食、握持反射存在。自主胎的劍突至上中腹部與另一發(fā)育不全的寄生胎（附胎）胸腹部相聯(lián)，結(jié)合部約6 cm。寄生胎無頭頸部、有發(fā)育不良的軀干和四肢，肛門閉鎖，男童外陰，每日可自主排尿10余次。寄生胎四肢均呈屈曲狀，手指腳趾齊全，四肢可被動(dòng)活動(dòng)，但刺激后均不出現(xiàn)主動(dòng)活動(dòng)，見圖1。術(shù)前超聲心動(dòng)顯示主胎房間隔缺損6 mm×4 mm、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、右位主動(dòng)脈弓、寄生胎無心臟。強(qiáng)化CT顯示主胎脊柱發(fā)育正常，肝臟向寄生胎突出；寄生胎有一發(fā)育不良腎臟、輸尿管和膀胱，無肝脾心肺，見圖2。患兒術(shù)前4 h禁奶，2 h禁水。術(shù)前30 min皮下注射阿托品0.1 mg。入手術(shù)室后將患兒置于電熱毯（38℃）上，面罩吸氧，開放靜脈，常規(guī)監(jiān)測心電圖（ECG）、脈搏氧飽和度（SPO2）、體溫（T），入室時(shí)心率117次/min。麻醉誘導(dǎo)靜脈注射咪唑安定0.6 mg和芬太尼20 μg，維庫溴銨0.5 mg經(jīng)口氣管插管，心率突然下降至70次/min，立即由助手上提附胎緩解。插管后呼吸機(jī)控制呼吸，潮氣量50 mL，呼吸頻率25次/min，吸呼比1∶1.5。橈動(dòng)脈穿刺置管監(jiān)測直接動(dòng)脈血壓、右鎖骨下靜脈穿刺置管建立中心靜脈通道及監(jiān)測中心靜脈壓。麻醉維持：1%～2%異氟烷吸入，按需追加芬太尼、維庫溴銨。吸入氣體加溫加濕，濕化器的回路內(nèi)監(jiān)測維持于37℃以下，用Bair HuggerTM加溫系統(tǒng)（505型）減少體溫下降。麻醉呼吸機(jī)新鮮氣流為空氣氧氣混合氣體，吸入氧體積分?jǐn)?shù)（FiO2）0.80。術(shù)中動(dòng)脈壓維持90/50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心率（P）110次/min，SPO20.99，氣道壓22 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）；當(dāng)手術(shù)分離附胎尾端腹壁期間，出現(xiàn)3次動(dòng)脈血壓（BP）120/80 mm Hg，P>140次/min，SPO20.93，氣道壓28 cm H2O。囑術(shù)者暫停操作，待恢復(fù)正常后間斷輕柔操作等措施處理，順利切除寄生胎，立即稱質(zhì)量附胎為1 100 g。手術(shù)切除寄生胎，保留巨大的融合肝，妥善處理來自主胎胸廓內(nèi)動(dòng)脈的寄生胎供養(yǎng)血管，修補(bǔ)主胎腹壁。手術(shù)結(jié)束前3～5 min停異氟醚吸入，術(shù)畢5 min患兒自主呼吸即恢復(fù)，呼吸和血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，送入麻醉蘇醒室，20 min后清醒拔管。術(shù)中出血50 mL，共輸血50 mL，輸液150 mL。手術(shù)時(shí)間113 min，麻醉時(shí)間175 min。術(shù)后5 d開始進(jìn)食，23 d痊愈出院。術(shù)后3個(gè)月隨訪，生長發(fā)育正常，各項(xiàng)指標(biāo)與同齡兒無差異，見圖3。

2 討論

不對稱性聯(lián)體畸形是一個(gè)發(fā)育正常或接近正常的胎兒與另一個(gè)發(fā)育不全的個(gè)體相聯(lián)，發(fā)育不全的個(gè)體或附著正常胎兒的體表某處，又稱寄生胎，或包入正常胎兒的體內(nèi)，又稱胎內(nèi)胎。此畸形發(fā)病僅為（0.5～1）/100萬，屬極罕見的疾病[1]，患兒不僅有體表的畸形，多數(shù)伴有重要臟器的聯(lián)接及畸形，進(jìn)行手術(shù)分離仍是比較復(fù)雜的問題。本例手術(shù)順利完成，與適宜的麻醉管理密切相關(guān)，筆者體會(huì)如下：（1）加強(qiáng)術(shù)前準(zhǔn)備，完善術(shù)前檢查，全面了解患兒畸形涉及的部位，根據(jù)擬行術(shù)式制定麻醉方案。考慮本例患兒肝臟融合對手術(shù)影響最為顯著，可能行聯(lián)肝離斷術(shù)，遂決定實(shí)施靜吸復(fù)合麻醉，呼吸機(jī)控制呼吸。肝臟手術(shù)出血多，監(jiān)測有創(chuàng)連續(xù)動(dòng)脈壓、中心靜脈壓以加強(qiáng)術(shù)中監(jiān)護(hù)，建立中心靜脈通道以便于快速輸血輸液。（2）聯(lián)體兒常伴先心病，麻醉宜選擇對循環(huán)抑制輕微藥物，如咪達(dá)唑侖、芬太尼、維庫溴銨等。吸入麻醉藥（除氧化亞氮外）和麻醉性鎮(zhèn)痛藥具有明確的心肌保護(hù)作用，靜脈麻醉藥并沒有心肌保護(hù)作用[2]，異氟醚對心肌抑制較弱，對心輸出量的影響較輕，可明顯增強(qiáng)非去極化肌松藥的作用[3],故選用其吸入維持麻醉深度。（3）聯(lián)體兒體質(zhì)量包括正常胎兒及附胎，調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)時(shí)，潮氣量不能按傳統(tǒng)的10 mL/kg計(jì)算，應(yīng)按患兒月齡及發(fā)育情況估計(jì)，并在術(shù)中根據(jù)呼氣末二氧化碳分壓隨時(shí)調(diào)整呼吸頻率、潮氣量，防止呼吸性酸/堿中毒的發(fā)生。（4）聯(lián)體嬰兒平時(shí)呈被動(dòng)側(cè)臥位。仰臥位時(shí)，附胎壓迫正常胎兒，可致呼吸循環(huán)劇烈變化。本例患兒麻醉誘導(dǎo)在側(cè)臥位驅(qū)氮給氧，轉(zhuǎn)換為仰臥位行氣管插管中，心率突然下降，立即由助手上提附胎緩解。考慮為主、附胎之間無骨性組織支撐且麻醉誘導(dǎo)后肌肉松弛，仰臥位附胎直接壓迫正常兒心胸所致。之后需仰臥位的操作，如右鎖骨下靜脈穿刺、手術(shù)消毒鋪巾等過程中均由助手上提附胎完成，未出現(xiàn)明顯血流動(dòng)力學(xué)改變。當(dāng)手術(shù)分離附胎尾端腹壁期間，附胎尾端抬起，頭端向下擠壓心臟，使心輸出量減少，代償性心率增快，應(yīng)及時(shí)提醒術(shù)者間斷操作，解除心胸壓迫，以維持呼吸和血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。（5）麻醉誘導(dǎo)期，考慮寄生胎為活體，主要供養(yǎng)血管來自主胎，麻醉誘導(dǎo)劑量按不對稱性聯(lián)體畸形兒（主胎+寄生胎）總體質(zhì)量6 420 g計(jì)算，麻醉藥用全量；麻醉維持期麻醉藥應(yīng)按需追加，在切除附胎后麻醉維持劑量按主胎體質(zhì)量計(jì)算，即主胎體質(zhì)量=不對稱性聯(lián)體畸形兒體質(zhì)量－附胎體質(zhì)量。（6）患兒體質(zhì)量小，手術(shù)時(shí)間長，胸腹腔的暴露創(chuàng)面大，輸液量多，術(shù)中保溫非常重要；術(shù)中適宜的補(bǔ)液和輸血是安全渡過圍術(shù)期的關(guān)鍵，根據(jù)出血量、尿量和嬰兒生理需要量、丟失量，利用有創(chuàng)連續(xù)動(dòng)脈壓監(jiān)測、中心靜脈壓監(jiān)測指導(dǎo)輸血輸液，并采用微量注射泵準(zhǔn)確靜脈補(bǔ)充液量。

[1]Hager J,Sana M,Trawoger R,et al.Conjoined epigastric heteropaghs twins[J].Eur J Pediatr Surg,2007,17（1）:66-71.

[2]吳新民.麻醉學(xué):前沿與爭論[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：9.

[3]連慶泉.小兒麻醉手冊[M].上海：世界圖書出版公司，2007：4.