胰高血糖素瘤綜合征一例

賀奇彬 張明 鄒曉平 余慧萍 謝敏

·病例報告·

胰高血糖素瘤綜合征一例

賀奇彬 張明 鄒曉平 余慧萍 謝敏

患者男，43歲，因“消瘦半年”入院。患者半年前無明顯誘因出現(xiàn)消瘦，體重下降約16 kg，伴食欲下降、口渴、多飲，門診查餐后2 h血糖14.50 mmol/L，C肽值偏高，診斷為2型糖尿病，口服降糖藥治療血糖控制欠佳。B超示脾門處一低回聲不均勻腫塊，形態(tài)不規(guī)則，境界欠清；CT示胰尾部一4.0 cm×4.5 cm低密度腫塊影，邊界不清，增強后輕度不均勻強化，腫塊與脾門不能分界。病程中患者雙下肢反復出現(xiàn)紅色斑疹，部分紅斑中心有水泡，不久水泡破潰壞死，然后結痂、遺留色素沉著斑。個人史及家族史無特殊。入院體檢：神清，精神可，消瘦，輕度貧血貌，舌面見草莓狀舌炎(圖1)，全身淺表淋巴結未及腫大，心、肺、腹未見明顯異常，雙下肢可見多處紅色斑疹，部分結痂，有褐色色素沉著(圖2)。入院后檢查血、尿、糞常規(guī)正常； ALP 40.2 U/L，血糖 6.44 mmol/L；CEA、CA19-9、CA125、AFP均正常。胸片、心電圖均正常。內鏡超聲示胰尾部一低回聲腫塊，邊界欠清，侵犯脾臟。進一步查胰高血糖素920.27 pg/ml(正常<200 pg/ml)，胃泌素正常，診斷為胰高血糖素瘤，行手術治療。術中見胰尾6.5 cm×5 cm腫塊，與脾臟黏連，淋巴結無腫大，行胰體尾加脾臟切除術。術后病理示腫瘤組織浸潤脾實質，脈管內見瘤栓，神經(jīng)受侵犯，切緣未見腫瘤組織殘留；免疫組化示腫瘤組織胰高血糖素(+)(圖3)，胰島素(-)，Syn(+)，CgA(+)，5-HT(+)，NSE(+)，α-AT(-)，α-ACT(-)，Ki67約10%(+)，明確診斷為胰高血糖素瘤。術后監(jiān)測血糖正常，半月查胰高血糖素32.67 pg/ml，雙下肢皮疹消褪。

圖1面容消瘦，舌炎圖2雙下肢壞死性紅斑，見色素沉著圖3腫瘤細胞呈梁狀結構，胞質豐富呈淡顆粒狀(HE ×400)

討論胰高血糖素瘤是一種罕見的胰腺內分泌腫瘤，發(fā)病率大概為0.1/200萬[1]，國內報道30余例[2]。本病發(fā)病以50～60歲多見，男女比例基本相等。多為單發(fā)，偶有多發(fā)，50%～70%的腫瘤位于胰體尾，70%以上的患者確診時已有局部和(或)遠處轉移，常見轉移部位為肝臟，其次為骨、腎上腺、肺。本病病理生理基礎是胰島A細胞分泌過量的胰高血糖素，一般超過500～1000 pg/ml，其可促進葡萄糖異生、糖原分解、酮體生成和脂肪分解；刺激胰島素分泌；抑制胃、胰腺外分泌，松弛胃和小腸平滑肌，從而引起壞死松解性游走性紅斑、糖尿病、貧血、消瘦等一系列癥狀，稱為胰高血糖素瘤綜合征。胰高血糖素瘤臨床特點為：(1)糖耐量輕度受損，酮癥酸中毒及慢性并發(fā)癥少見；(2)大部分患者可出現(xiàn)壞死游走性紅斑，好發(fā)于軀干或摩擦部位；(3)90%患者體重下降超過5 kg，伴營養(yǎng)不良、低蛋白血癥、血漿氨基酸含量嚴重減少；(4)20%～30%患者發(fā)生深靜脈血栓，肺栓塞常見，并可致死；(5)20%患者可見間歇性腹瀉；(6)其他如胃炎、舌炎、貧血，精神癥狀如抑郁、定向障礙等。

本例患者以“消瘦半年”為主訴，病程中有舌炎、雙下肢游走壞死性皮疹，影像學檢查示胰尾占位，結合患者血糖，故高度懷疑胰高血糖素瘤，進一步查胰高血糖素顯著升高而確診。手術切除是本病最理想的根治手段，即使姑息性切除也可改善患者癥狀和預后。

[1] Wickenhauser C, Aichelmann E, Neuhaus H, et al. Glucagon-secreting malignant neuroendocrine tumor of the pancreas.Med Klin (Munich), 2000,95:466-469.

[2] 朱預.中國胰腺內分泌外科50年 胰島細胞腫瘤的50年.中華肝膽外科雜志,2006,12:433-435.

2010-09-13)

(本文編輯：屠振興)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2011.03.011

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