系統性紅斑狼瘡112例臨床分析

周琛 陳海洲 陳新 關洲淵

作者單位：524037 廣東省湛江中心人民醫院

通訊作者：周琛

【摘要】 目的 分析系統性紅斑狼瘡（SLE）的臨床特征。方法 對112例SLE患者的臨床資料、實驗室檢查、治療及轉歸進行回顧性分析。結果 112例患者，痊愈35例，好轉68例，9例死亡。69例隨訪，病情從未復發，時間最長達9年。結論 SLE患者臨床表現較復雜，但仍有一定規律可循。

【關鍵詞】 SLE； 臨床分析

系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）是一種多見于女性，累及全身多臟器、自身免疫性的結締組織病之一^［1］，目前認為SLE可能是某些特定遺傳易感性的個體受內分泌、感染、環境因素的影響，觸發機體的免疫異常，導致全身結締組織受損的一組疾病。其臨床表現多種多樣，可累及全身多個臟器，故臨床極易誤診誤治。本文回顧性分析筆者所在醫院收治的112例SLE患者的臨床資料，以期提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共112例，均為1996～2010年在筆者所在科室住院的患者，男14例，女98例，男女之比為1∶7.96；發病年齡為9～82歲，平均（23.2±3）歲，其中20～40歲79例，占70.54%，男∶女1∶18.3；病程23 d～16年，平均3.2年。所有病例均符合美國風濕病學會（ARA）1982年修正的SLE的診斷標準^［2］。

1.2 臨床表現

1.2.1 首發癥狀 在SLE中首發皮膚癥狀者91例（81.25%），首發骨關節痛者11例（9.82%），首發腎臟損害6例（5.36%），其余4例（3.57%）首發癥狀表現為發熱、口腔潰瘍、神經系統異常、貧血等。

1.2.2 皮膚癥狀 表現為顴頰、鼻梁蝶翼狀、水腫性紅斑41例（45.05%），甲周紫紅色斑20例（21.97%），顏面和四肢出現水皰血皰13例（14.28%），四肢大關節伸面出紅斑9例（9.89%），前額紫紅斑7例（7.69%），耳垂紫紅斑1例（1.09%）。

1.2.3 關節炎癥狀 關節疼痛者102例（91.07%），關節痛呈游走性，多發性，局部表現為紅腫熱痛似風濕性關節炎78例（69.64%）；表現為慢性進行性多發性關節炎，常累及手指、腳趾關節，似類風濕性關節炎34例（30.35%）。

1.2.4 全身其他癥狀 所有患者中，發熱104例（92.85%），腎損害81例（72.32%），心血管損害76例（67.85%），伴發胃炎、胃潰瘍29例（25.89%），脫發、疲乏27例（24.10%），有肌肉疼痛11例（9.82%）。

1.3 輔助檢查

1.3.1 組織病理 26例患者行皮膚病理活檢，21例異常，占80.77%，主要表現為結締組織的黏液樣水腫、纖維蛋白樣變性以及壞死性血管炎。

1.3.2 實驗室檢查 （1）血常規、血沉：WBC減少86例（76.79%），紅細胞減少92例（82.14%），血小板減少75例（66.96%）；（2）血清白蛋白降低72例（64.28%），免疫球蛋白IgG，IgA，IgM均增高63例（56.25%）；（3）類風濕因子陽性28例（25%）；（4）抗核抗體（ANA）陽性96例（85.71%），dsDNA陽性85例（75.89%），抗Sm抗體陽性32例（28.57%）；（5）血液流變學測定，顯著異常（包括全血比黏度、全血還原黏度、血漿黏度均增高）26例（23.12%）；（6）尿蛋白定性陽性的有71例（63.39%）（其中3+以上患者占32.13%）；（7）心電圖：異常者占76例（67.86%），表現為心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常、脈管炎、周圍血管病變。

1.4 誤診情況 共誤診49例（43.75%），其中誤診面部接觸性皮炎9例，光敏性皮炎8例，濕疹6例，尋常狼瘡5例，手部凍瘡4例，風濕、類風濕關節炎10例，口腔潰瘍4例，腎小球腎炎3例。

1.5 治療 所有患者均用糖皮質激素治療，初始劑量為潑尼松1.5～2.0 mg/（kg·d），持續應用2～3周，然后逐漸遞減。其中6例用大量甲潑尼龍0.5 g/d，沖擊3～5 d，病情明顯好轉；另有32例患者聯用免疫抑制劑治療（環磷酰胺12例，硫唑嘌呤7例，雷公藤多甙13例），病情控制良好。

2 結果

2.1 預后 經過以上治療后，出院時臨床癥狀、體征痊愈35例，好轉68例，6例死于尿毒癥，1例死于呼吸衰竭，2例死于癌癥。

2.2 隨訪 采用電話以及門診共隨訪69例（其余失訪），出院后死亡7例，為高齡患者，死因均非SLE，39例輕中型患者，停用藥后復發，加大激素用量后好轉，23例出院后漸減用量，維持2～3年后停用，病情從未復發，時間最長已達9年。

3 討論

從發病年齡構成可以看出，SLE在成人和兒童中均可發病，SLE在兒童中少見，70.54%的患者在20～40歲之間發病，男∶女1∶18.3，可見，SLE絕大多數發生于育齡期女性。SLE在女性發病率較高，推測與雌激素有關，雌激素抑制Ts細胞的活性，促進淋巴細胞的異常分化，產生大量的自身抗體，造成多臟器的損害^［3］。兒童發病人數較少，可能與該類人群在兒科診治未納入統計有關。

病例中以皮膚為初發癥狀的占81.25%，皮疹發病率由高到低依次為面部水腫性紅斑，甲周紫紅斑，顏面、四肢出水皰、血皰，四肢大關節伸面紫紅斑分別為45.05%、21.97%、14.28%、9.89%。部分患者由于早期表現不典型，被誤診為接觸性皮炎、光敏性皮炎、濕疹、盤狀狼瘡、類風濕性關節炎、口腔潰瘍、腎小球腎炎等。本組誤診率高達43.75%。本組病例顯示蝶形紅斑、Raynaud征在SLE中發生率較高，且特異性好，提示臨床醫生對這些特異性皮疹認識有助于減少誤診。臨床上還要注意該病的非典型皮疹與多形日光疹、濕疹等鑒別。對于臨床反復治療無效的面部過敏性疾病（如接觸性皮炎、脂溢性皮炎等）要提高警惕。關節痛的發病率高（91.07%），比Cervera等^［4］報告的69%高，低于Lahita^［5］報道的95%。但因為許多疾病都可以引起關節痛，無特異性。大部分SLE患者都有不同程度的腎損害，并且有些患者的腎損害為首發和主要表現，統計中發現尿蛋白定性陽性的有63.39%（其中3+以上患者占32.36%），低于張乃崢^［6］報道的尿蛋白定性陽性66.77%（其中3+以上患者占36.20%），發生率均比較高，應引起臨床醫生的重視。其他非特異性的表現還有發熱、疲乏、脫發、口腔潰瘍、食欲不振、頭痛、失眠、腰痛、心悸、胸悶及月經不調。

ds-DNA、ANA、抗Sm陽性是診斷該病的重要依據，本組中檢出率分別為85.71%、75.89%、28.57%,但其陽性率差異較大，本組與國內報道大致相符。病理活檢異常者占80.77%，因樣本較少，取材時與病情是否在活動期有關，臨床資料欠缺，故有待今后進一步完善。

綜上所述，SLE早期因臨床表現多樣，皮膚癥狀不典型，病情發作無固定模式等原因，常分散至皮膚、風濕、感染、內分泌等多科室就診，單學科的思維方式使早期誤診率頗高。因此增加對該病非特異性皮損的識別，對SLE的某些表現而又不夠判斷標準的人要密切隨訪，重視病理活檢及實驗室檢查，以免因延誤診斷和不能及時治療而引起重要器官的損害。

參考文獻

［1］ 王俠生，廖康煌.楊國亮皮膚病學.上海：上海科技出版社，2005:530.

［2］ 吳志華.皮膚性病學.第6版.廣東：廣東科技出版社,2008:311-312.

［3］ 張曉，陳順樂.男性SLE患者臨床及實驗室特征探討.臨床內科雜志，1994，11（4）:33.

［4］ Cervera R，Khamasshta MA，Fent J，et al.Systemic lupus erythematosus:clincal and immunologic patterns of disease expression in a cohort of 1000 patients.Medicine， 1993，72 :116-118.

［5］ Lahita RG.Systemic lupus erythematosus.New York: Academic Press,1999:327.

［6］ 張乃崢.臨床風濕病學.上海:上海科學技術出版，1999:194.

（收稿日期：2011-05-26）

（本文編輯：梅宏偉）