鄧 偉 柳慶君 劉國旗 王 杰 董 釧 張玲燕 雷小燕
(四川省綿陽市中心醫院耳鼻咽喉科,四川 綿陽621000)
隨著醫學的發展,產前檢查的不斷普及,各種畸形兒的比例有所下降,但先天性腭裂依然是口腔頜面最常見的發育畸形。腭裂主要表現為懸雍垂,軟腭和硬腭不同程度的裂開畸形,輕者,可影響發音、進食、吮吸,表現為進食鼻腔反流,腭裂語音,反復發作的中耳炎等,重者,由于頜骨生長異常,出現面中部塌陷及特征性蝶形臉,牙列紊亂等。腭裂導致的形態畸形和生理功能障礙,尤其是語言功能紊亂和咬合關系紊亂等,對患者的日常生活學習工作等均帶來不利影響,還可造成患者的心理障礙。在邊遠貧困地區,由于孕期保健和產前檢查水平較低,腭裂患者更多見。大量腭裂患者面臨被家庭和社會拋棄的危險,亟需得到手術幫助。微笑列車項目是專門為唇腭裂患兒設立的一慈善項目,綿陽市中心醫院自2002年加入微笑列車項目后,完成了大量的腭裂修復術,現將臨床治療情況報道如下。
收集綿陽市中心醫院273例 “微笑列車”項目腭裂手術患者的一般情況,其中男153例,女120例,最小年齡2.5歲,最大年齡38歲,平均7.6歲。其中軟腭裂2例;不完全腭裂118例;單側完全腭裂131例;雙側完全腭裂19例,隱裂3例。分娩時平均父親年齡為32.9歲,分娩時平均母親年齡為31.7歲,120例伴唇裂,29例患者有腭裂家族史,右位心2例,全臟器轉位1例。
1.2.1 術前評估
采集患者詳細病史及體格檢查情況、查血常規、血型、輸血前9項檢查、肝腎功能、凝血功能、胸片、心電圖等,評估畸形嚴重程度和手術難度。術前輔助檢查無絕對手術禁忌則安排手術。要求血紅蛋白不低于100g/L,凝血功能基本正常,無近期感染征象,腭部組織能滿足手術修復需求。詳細告知患者該手術方式及可能導致的并發癥和效果。尤其是年長兒和成年患者,告知語音恢復困難等事宜。利用中國兒童生長發育量表對18歲以下患者身高和體質量發育狀況進行評估。
1.2.2 手術及麻醉方法
全部病例采取經口腔氣管插管,控制性低壓麻醉技術全麻后實施手術,利用控制麻醉深度,將成年患者血壓控制在80/50mmHg,兒童70/40mmHg水平。切開黏膜前,腭部注射含1∶20萬腎上腺素的利多卡因5mL,以減少出血和減小手術刺激。軟腭裂直接行切開縫合術;隱裂采取切開口內黏膜保留鼻低黏膜肌肉加強縫合的術式,不完全腭裂采用兩瓣法或蘭氏法修復;單側完全腭裂采用三瓣法或四瓣法修復;雙側完全腭裂采用四瓣法結合梨骨黏膜瓣修復。Ⅱ度、Ⅲ度腭裂的雙側松弛切口內常規填塞碘仿紗條,腭部碘仿紗塊覆蓋,牙間縫扎固定。
1.2.3 術后處理
手術后按腭裂術后常規護理,因腭裂患者幾乎均伴有不同程度的鼻炎,加之腭部異物填塞等因素,抗菌素使用一律按照治療性使用原則給藥予以靜脈抗炎治療,進食欠佳的患者,加強水分、電解質和能量的補充。術后2~8d抽除。術后密切觀察出血情況及呼吸情況,尤其是拔出碘仿紗條后,術區少許滲血為正常情況,可予以止血藥物及口含冰塊等對癥處理,較明顯動脈出血往往需要壓迫止血或再次手術縫合加壓。鼻底區域的出血經口加壓效果欠佳,需后鼻孔填塞止血,嚴重出血做好輸血準備。
2.1.1 腭裂患者家族史情況
273例患者中,62例家族史不詳,余211例中,有腭裂家族史者29例。分娩時平均母親年齡為31.7歲,平均父親年齡為32.9歲。
2.1.2 腭裂患者發育與正常同齡兒童比較情況
273例患者中,年齡<18歲者209例,其中身高發育p5~p25者52例,p25~p50者90例,p50~p75者58例,p75~p95者9例。說明有67.9%的兒童身高未達到該年齡兒童中位數身高,其中體質量發育p5~p25者66例,p25~p50者84例,p50~p75者51例,p75~p95者8例。有71.8%的兒童體質量未達到該年齡兒童中位數體質量。
2.2.1 腭裂患兒伴隨其他畸形情況
軟腭裂2例,占0.73%,不完全腭裂118例,占43.22%,單側完全性腭裂131例,占47.99%,雙側完全性腭裂19例,占6.96%,隱裂3例,占1.10%,伴唇裂畸形者120例,占44.0%,
2.2.2 腭裂患者手術年齡構成圖

圖1 腭裂患者手術年齡構成圖
273例患者手術時年齡構成為:3歲以下25例,3~6歲91例,7~10歲,73例11~14歲42例,>14歲39例。見圖1。
2.3.1 出血問題
術中出血:出血量10~100mL,無1例需輸血治療。術后出血:全部病例術后均有少許滲血,約10mL。4例患者術后松弛切口有持續滲血,局部用碘仿紗條適當加壓后滲血停止;2例術后術區有活動性出血,檢查為一側腭瓣上小動脈出血引起,分別予以縫扎和激光燒灼后出血停止;鼻甲出血1例,予后鼻孔填塞后血止。傳統觀念認為,腭部松弛切口內碘仿砂條需留置6d左右,以減少出血,實踐中,將48h后抽取者與6d后抽取者比較,出血量無顯著差距,且縮短住院時間。
2.3.2 術后腫痛
全部的病例術后1~4d有不同程度傷口、咽喉腫痛。少數病例腫痛持續至松弛切口內碘仿紗條抽除后。
2.3.3 術后穿孔
5例。1例在前腭,3例在軟硬腭交界處,1例在懸雍垂部,出現時間是7~9d。
2.3.4 縫合口黏液囊腫2例,予以揭蓋后痊愈。
語音改善情況:語音恢復情況:隨訪半年以上232例。其中語音清楚42例(18.1%);語音尚清楚105例(45.3%);鼻音較重,但他人能聽懂78例(33.6%);鼻音較重,不易聽懂7例(3.0%)
隨著醫學的不斷進步,腭裂治療已從單一手術封閉裂隙轉為序列治療功能康復。目前腭裂治療效果評價的方法很多,但獲得較好的面容、清晰的語音和聽力,以便象正常人一樣適應社會的需求,這是每一位術者的愿望。
在腭裂手術時間方面,傳統認為盡可能做到在2歲前完成腭裂修復術。對于裂隙較窄,手術后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者,以1歲內完成腭裂整復手術為好。而對于裂隙嚴重,術后有可能遺留較大面積裸露骨面時,則可將手術時間適當延遲。年齡較大的手術患者需行咽后壁增高或腭咽肌瓣咽成形術,提高大齡患者的腭咽閉合率,腭隱裂的患者,出現功能障礙時方考慮手術修復。但由于圍手術期麻醉安全管理的限制以及經濟因素,綿陽市中心醫院微笑列車患者手術年齡控制在2.5歲以上,該標準可盡量在保證安全的條件下,提高腭裂語音復健的機會。在項目初期,大量患者集中手術,且年齡普遍偏大,隨著項目的不斷開展,年長兒腭裂手術病例逐漸減少,而低年齡腭裂患者不斷增加。
本組病例語音無改進或改進不大85例,比率較大約占36.6%,考慮本組病例全部來自貧困家庭,接受治療時年齡較大有關。手術年齡是影響術后語音效果的重要因素。有研究表明,患兒施術時間延遲到4歲以后,則有90%以上的腭裂患兒無正常的發音習慣,且已經形成的異常發音習慣難于矯正[3]。故目前大多數學者認為2歲左右行腭裂修復術有助于進一步提高患兒語音恢復,因此加強宣傳,早期治療是恢復正常語音的重要保證。
腭裂修復中影響出血的因素較多:患者年齡、凝血功能、手術操作、手術時間、麻醉等都有極大的關系。綿陽市中心醫院耳鼻咽喉科減少術中、術后出血措施有以下幾種:①常規采用經口腔氣管插管,可避免損傷鼻黏膜及咽后壁;②術中采用降壓麻醉;③腭部注射含1∶20萬腎上腺素的局麻藥;④關閉創口前血壓升至正常,徹底止血后關閉創口;⑤手術操作中應盡量動作輕柔減少創傷,提高操作熟練程度,縮短手術時間等。需要特別提出的是,腎上腺素濃度不可超過1∶20,筆者曾有一次不慎將未稀釋之腎上腺素注入患者腭部,而出現血壓升高的危象,幸及時發現并與麻醉充分配合及時處理才避免了更嚴重后果。
多數學者認為兩側腭瓣張力過大、黏骨膜瓣感染壞死、術后并發系統性疾病、過早進食是術后穿孔主要原因[1,2]。本組病例4例穿孔,分析原因如下:①黏骨膜瓣松弛不夠,腭大血管神經束游離不足。一般認為腭大血管神經束至少游離1~2cm,以消除對腭瓣的牽制。②縫合時黏膜內卷,創面接觸面積小,影響創口愈合。③術中過分剝離腭裂,損傷過大,引起供血不足。④術后創口感染。⑤創緣縫合過密或縫線過粗,影響創緣血供及線頭反應而發生創口裂開。⑥手術操作不熟練,手術時間過長。⑦術后護理差,患者進食受限,創口難愈合。綜上,應根據穿孔的原因進行分析,針對性進行預防,減少術后穿孔的發生??p合口黏液囊腫文獻較少提及,本例中共發現兩例,均位于軟腭硬腭交界處稍前方,分析可能與術中具有分泌功能的黏膜在縫合時內卷引起的可能性較大,經揭蓋后痊愈,并未見揭蓋后穿孔發生。
治療是否獲得成功,除上述原因外,還與患者體質,合作程度和術后護理有關。由于傷口裸露且有血凝塊,又處在口腔污染環境內,很易出現感染。術后有效的抗菌治療和良好的口腔護理是避免術后感染穿孔的關鍵??谇蛔o理應注意避免松弛切口內的碘仿紗條松動,以免掉入咽腔,引起窒息。值得提出的是,掌握好術后去除松弛切口內的碘仿紗條的時機亦很重要。臨床上我們注意到碘仿紗條在傷口內超過3d??杉爱愇叮糠只颊叱霈F咽側壁紅腫現象,去除碘仿紗條后好轉[3]。一般我科第2天即除松弛切口內的碘仿紗條,并無特殊異常。
總之,手術前應充分了解患者體質,完善相關檢查,爭取合作。手術掌握好適應證,注意術式選擇及操作。術后積極抗炎治療,加強營養,注意口腔護理。只有既重視手術操作又輔以嚴密的術后治療護理,才能避免或減少手術的并發癥的發生,提高腭裂手術治療的效果。
[1]邱蔚六.口腔頜面外科學[M].北京:人民衛生出版社,2000:369-416.
[2]李德論,周樹夏,劉寶林,等.866例腭裂修復治療回顧分析[J].華西口腔醫學雜志,1992,10(2):118-120.
[3]石冰.唇腭裂修復外科學[M].成都:四川大學出版社,2003:300.