伴有中樞性呼吸衰竭的Dejerine綜合征1例報告

王建華， 褚麗芳， 呂佩源， 宋新軍

Dejerine綜合征又稱為延髓內側梗死(Medial Medullary Infarction，MMI)，是臨床上十分少見的腦梗死類型，約占后循環梗死的5%以下［1］，也有報道認為不足椎基底動脈系統梗死的1%［2］。而雙側延髓內側梗死(Bilateral Medial Medullary Infarction，BMMI)在臨床上則更為罕見，迄今為止國內外報道的也僅有30例左右［3］。以下我們報道1例伴有中樞性呼吸衰竭的雙側延髓內側梗死病例，并復習相關文獻。

1 臨床資料

患者，男，53歲，主因右側肢體無力伴麻木65h，四肢無力24h，呼吸困難12h于2009年12月25日入院。患者于65h前嘔吐、腹瀉后出現右側肢體麻木及輕度頭暈，當時神志清楚，無視物旋轉及耳鳴，無復視、聲音嘶啞、出汗異常、飲水嗆咳及吞咽困難，入當地縣醫院進行治療，具體藥物不詳。隨后患者出現右側肢體無力，言語不清，伴有飲水嗆咳，于當地醫院行頭部MRI檢查示“未見異常”，按“腦血管病”治療癥狀未見好轉。24h前患者左側肢體也出現無力，并逐漸加重。12h前患者出現吞咽困難，隨后出現呼吸困難及呼吸衰竭，在當地醫院行氣管插管后為進一步診治轉入我院。患者既往高血壓病史4年余，血壓最高達150/100mmHg，平時自服卡托普利及尼群地平等藥物控制，血壓基本保持在130/80mmHg左右。平時血脂高，未予正規治療。否認糖尿病、冠心病、風濕免疫性疾病及性病病史。飲酒史30年，每天約150g，偶爾吸煙。患者父母及兄妹皆有高血壓病史，但無明確腦血管病病史。入院時查體:體溫37℃，脈搏66次/min，血壓167/103mmHg，呼吸機輔助呼吸。神志清楚，被動體位，查體不能合作，但能按指令眨眼，表現為不典型閉鎖綜合征。雙側瞳孔正大等圓，對光反射靈敏。雙側球結膜輕度水腫。面紋基本對稱，面部出汗兩側對稱。因帶鼻胃管，經口氣管插管，余顱神經未能檢查。四肢軟癱，肌力及肌張力減弱，四肢腱反射對稱減弱(±)，右側上下肢肌力I級，左側上下肢肌力I+級，雙側Hoffmann及Babinski征陽性。按眨眼指令判斷，音叉震動覺及關節位置覺減退，雙側痛溫覺正常存在。動脈 血 氣:pH7.41，PaO276mmHg，PaCO234mmHg，BE 2.2mmol/L，HCO321.1mmol/L。血常規:WBC 7.09 ×109/L，NE 87.9%，RBC 5.07 ×1012/L，Hb 157g/L，PLT 176 ×109/L。血生化:TG 3.04mmol/L，HDL 0.43mmol/L，VLDL 1.38mmol/L，GLU 6.22mmol/L。CRP:21.8mg/L。凝血功能:纖維蛋白原含量4.63g/L(正常值2～4 g/L)。頭部MRI報告:延髓內前側及中部可見較大片狀長T1(1a)及長T2(1b)信號影像，FLAIR呈高信號影(1c)，邊界較清;兩側額葉深部見小點狀長T2及FLAIR高信號影，邊界欠清晰。T1加權像(2a及2b)示基底動脈中下段流空信號明顯不良。頭部MRA顯示:基底動脈中下段及雙側椎動脈未見顯影(2c)，兩側大腦后動脈與左側后交通動脈相連，兩側大腦后動脈管壁欠光滑，可見多處局部狹窄;左側大腦前動脈al段明顯細小，左側大腦中動脈M1段不光滑。入院后給予呼吸機輔助呼吸，脫水降顱壓、抗凝、抗血小板聚集、改善循環、保護神經、預防感染等綜合治療，患者病情好轉。目前已經脫離呼吸機，自主呼吸維持尚可，正給予康復鍛煉及預防并發癥等治療。

2 討論

MMI是指因椎動脈或脊髓前動脈的分支閉塞引起的延髓內側梗死，最先由Spiller于1908年報道。1914年Dejerine首先總結了延髓內側梗死的特征，故又稱之為“Dejerine綜合征”。在MRI問世之前，文獻所報道的MMI病例均通過尸體解剖證實，且多為個案。隨著MRI的出現及發展，MMI的發現率也日漸提高。國外有文獻報道，MMI占延髓梗死病例的25%，占整個椎基底動脈系統梗死的1%以下［2］。

MMI作為一種缺血性腦血管病，其危險因素與其他類型腦血管病相同，如高血壓、糖尿病、高脂血癥、冠心病、吸煙、酗酒、高齡、高同型半胱氨酸血癥、血管畸形等，其中糖尿病和年齡是MMI的兩個獨立危險因素，而血管畸形及椎動脈解剖異常也是重要因素［4］。另外，脊髓前動脈栓塞、梅毒性動脈炎、椎動脈夾層動脈瘤、腦膜瘤壓迫等也可以引起Dejerine綜合征［5，6］。Kase 等［7］曾報道過 1 例經尸檢證實因纖維軟骨栓子的脫落而造成的MMI。MMI的臨床病因主要為椎動脈或脊前動脈主干高度粥樣硬化導致穿支動脈入口處閉塞，或因穿支動脈近端形成微動脈粥樣斑塊而發生閉塞，而以前者更為常見。本例患者有高血壓病、高脂血癥、吸煙、長期飲酒史，結合MRA結果，考慮起病原因可能為動脈主干高度粥樣硬化導致穿支動脈入口處閉塞，從而產生相應的臨床癥狀。

MMI的臨床表現多種多樣，大致可分為4型:(1)經典Dejerine綜合征，病灶對側中樞性癱瘓(錐體束受累)，對側深感覺障礙(內側丘系受累)，同側舌肌癱瘓及舌肌萎縮(舌下神經受累);(2)BMMI綜合征，四肢輕癱，雙側深感覺障礙，吞咽困難、發音困難和構音障礙;(3)感覺運動性卒中，對側輕偏癱，對側深感覺減退，無舌癱;(4)單純輕偏癱。該患者為典型的BMMI綜合征，表現為四肢癱，右側為著，雙側深感覺障礙，飲水嗆咳、吞咽困難、言語不清，并伴有中樞性呼吸衰竭。迄今為止，國內尚未見到同樣病例報道。

Kameda等［4］統計了1996至2000年日本Tohoku地區的214例經MRI證實的延髓梗死的患者，其中41例為MMI患者。其臨床表現多種多樣，在上述各型癥狀當中對側輕偏癱最為常見(93%)，其次為對側深感覺障礙(68%)，同側舌癱較少見(30%)，另外有24%的患者出現短暫一過性輕微意識障礙。在上述41例MMI患者中有56%梗死灶位于延髓內側上1/3，其余44%的梗死灶位于延髓內側下2/3。延髓內側上1/3由椎動脈的旁正中支供血，梗死位于此處預后較良好。延髓內側下2/3多由脊前動脈旁正中支供血，如梗死發生于此則呼吸肌癱瘓和病情惡化的發生率很高，預后較差。Sawada等［8］復習了有關文獻，7例延髓下2/3梗死的患者中有6例死亡。本例患者病變位于延髓中上部，仍伴有呼吸肌麻痹及呼吸衰竭，可能與其病變范圍較大，水腫明顯有關。

吞咽困難在延髓外側梗死(Lateral Medullary Infarction，LMI)中十分常見，但在MMI中也常被提及。Kameda等［4］統計的延髓梗死患者中，吞咽困難出現率為69%，而Kwon等［9］則報道吞咽困難見于約78%的單側MMI患者和35%的LMI患者，Kim等［10］復習了86例MMI病例，吞咽困難發生率為29%，Vimal等［3］復習了28例BMMI患者，其中11例存在吞咽困難，約為39%。同側舌癱雖然也屬于經典Dejerine綜合征三聯征的癥狀之一，但因為舌下神經核位于延髓背側，核團全長約8mm，若病灶較小，則不易出現癥狀。Kameda等［4］統計的41例MMI患者中有30%出現同側舌癱，而其他文獻報道為11%［11］～82%［2］。

總之，MMI發病率極低，病因同其他類型腦血管病，臨床表現多種多樣，不典型者易與其他類型腦梗死相混淆。BMMI在臨床上甚為罕見，發病形式多表現為進展性卒中，嚴重者可出現中樞性呼吸衰竭，搶救不及時者多數預后較差，甚至死亡。遇見疑似病例時應盡早行頭部MRI檢查，必要時可做彌散加權成像，爭取早期診斷及早期治療。

圖1 MRI圖:延髓內前側及中部可見較大片狀長T1(1a)及長T2(1b)信號影像，FLAIR呈高信號影(1c)，邊界清楚;基底動脈匯合處流空信號不良(箭頭)

圖2 MRI T1加權像(2a、2b)示:基底動脈中下段流空信號明顯不良(箭頭);MRA(2c)示:基底動脈及雙側椎動脈未顯影，箭頭所示為基底動脈上段

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