伴有中樞性呼吸衰竭的Dejerine綜合征1例報(bào)告

王建華， 褚麗芳， 呂佩源， 宋新軍

Dejerine綜合征又稱為延髓內(nèi)側(cè)梗死(Medial Medullary Infarction，MMI)，是臨床上十分少見(jiàn)的腦梗死類型，約占后循環(huán)梗死的5%以下［1］，也有報(bào)道認(rèn)為不足椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)梗死的1%［2］。而雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死(Bilateral Medial Medullary Infarction，BMMI)在臨床上則更為罕見(jiàn)，迄今為止國(guó)內(nèi)外報(bào)道的也僅有30例左右［3］。以下我們報(bào)道1例伴有中樞性呼吸衰竭的雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死病例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1 臨床資料

患者，男，53歲，主因右側(cè)肢體無(wú)力伴麻木65h，四肢無(wú)力24h，呼吸困難12h于2009年12月25日入院。患者于65h前嘔吐、腹瀉后出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木及輕度頭暈，當(dāng)時(shí)神志清楚，無(wú)視物旋轉(zhuǎn)及耳鳴，無(wú)復(fù)視、聲音嘶啞、出汗異常、飲水嗆咳及吞咽困難，入當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院進(jìn)行治療，具體藥物不詳。隨后患者出現(xiàn)右側(cè)肢體無(wú)力，言語(yǔ)不清，伴有飲水嗆咳，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部MRI檢查示“未見(jiàn)異常”，按“腦血管病”治療癥狀未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。24h前患者左側(cè)肢體也出現(xiàn)無(wú)力，并逐漸加重。12h前患者出現(xiàn)吞咽困難，隨后出現(xiàn)呼吸困難及呼吸衰竭，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行氣管插管后為進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入我院。患者既往高血壓病史4年余，血壓最高達(dá)150/100mmHg，平時(shí)自服卡托普利及尼群地平等藥物控制，血壓基本保持在130/80mmHg左右。平時(shí)血脂高，未予正規(guī)治療。否認(rèn)糖尿病、冠心病、風(fēng)濕免疫性疾病及性病病史。飲酒史30年，每天約150g，偶爾吸煙?；颊吒改讣靶置媒杂懈哐獕翰∈?，但無(wú)明確腦血管病病史。入院時(shí)查體:體溫37℃，脈搏66次/min，血壓167/103mmHg，呼吸機(jī)輔助呼吸。神志清楚，被動(dòng)體位，查體不能合作，但能按指令眨眼，表現(xiàn)為不典型閉鎖綜合征。雙側(cè)瞳孔正大等圓，對(duì)光反射靈敏。雙側(cè)球結(jié)膜輕度水腫。面紋基本對(duì)稱，面部出汗兩側(cè)對(duì)稱。因帶鼻胃管，經(jīng)口氣管插管，余顱神經(jīng)未能檢查。四肢軟癱，肌力及肌張力減弱，四肢腱反射對(duì)稱減弱(±)，右側(cè)上下肢肌力I級(jí)，左側(cè)上下肢肌力I+級(jí)，雙側(cè)Hoffmann及Babinski征陽(yáng)性。按眨眼指令判斷，音叉震動(dòng)覺(jué)及關(guān)節(jié)位置覺(jué)減退，雙側(cè)痛溫覺(jué)正常存在。動(dòng)脈 血 氣:pH7.41，PaO276mmHg，PaCO234mmHg，BE 2.2mmol/L，HCO321.1mmol/L。血常規(guī):WBC 7.09 ×109/L，NE 87.9%，RBC 5.07 ×1012/L，Hb 157g/L，PLT 176 ×109/L。血生化:TG 3.04mmol/L，HDL 0.43mmol/L，VLDL 1.38mmol/L，GLU 6.22mmol/L。CRP:21.8mg/L。凝血功能:纖維蛋白原含量4.63g/L(正常值2～4 g/L)。頭部MRI報(bào)告:延髓內(nèi)前側(cè)及中部可見(jiàn)較大片狀長(zhǎng)T1(1a)及長(zhǎng)T2(1b)信號(hào)影像，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)影(1c)，邊界較清;兩側(cè)額葉深部見(jiàn)小點(diǎn)狀長(zhǎng)T2及FLAIR高信號(hào)影，邊界欠清晰。T1加權(quán)像(2a及2b)示基底動(dòng)脈中下段流空信號(hào)明顯不良。頭部MRA顯示:基底動(dòng)脈中下段及雙側(cè)椎動(dòng)脈未見(jiàn)顯影(2c)，兩側(cè)大腦后動(dòng)脈與左側(cè)后交通動(dòng)脈相連，兩側(cè)大腦后動(dòng)脈管壁欠光滑，可見(jiàn)多處局部狹窄;左側(cè)大腦前動(dòng)脈al段明顯細(xì)小，左側(cè)大腦中動(dòng)脈M1段不光滑。入院后給予呼吸機(jī)輔助呼吸，脫水降顱壓、抗凝、抗血小板聚集、改善循環(huán)、保護(hù)神經(jīng)、預(yù)防感染等綜合治療，患者病情好轉(zhuǎn)。目前已經(jīng)脫離呼吸機(jī)，自主呼吸維持尚可，正給予康復(fù)鍛煉及預(yù)防并發(fā)癥等治療。

2 討論

MMI是指因椎動(dòng)脈或脊髓前動(dòng)脈的分支閉塞引起的延髓內(nèi)側(cè)梗死，最先由Spiller于1908年報(bào)道。1914年Dejerine首先總結(jié)了延髓內(nèi)側(cè)梗死的特征，故又稱之為“Dejerine綜合征”。在MRI問(wèn)世之前，文獻(xiàn)所報(bào)道的MMI病例均通過(guò)尸體解剖證實(shí)，且多為個(gè)案。隨著MRI的出現(xiàn)及發(fā)展，MMI的發(fā)現(xiàn)率也日漸提高。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道，MMI占延髓梗死病例的25%，占整個(gè)椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)梗死的1%以下［2］。

MMI作為一種缺血性腦血管病，其危險(xiǎn)因素與其他類型腦血管病相同，如高血壓、糖尿病、高脂血癥、冠心病、吸煙、酗酒、高齡、高同型半胱氨酸血癥、血管畸形等，其中糖尿病和年齡是MMI的兩個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素，而血管畸形及椎動(dòng)脈解剖異常也是重要因素［4］。另外，脊髓前動(dòng)脈栓塞、梅毒性動(dòng)脈炎、椎動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、腦膜瘤壓迫等也可以引起Dejerine綜合征［5，6］。Kase 等［7］曾報(bào)道過(guò) 1 例經(jīng)尸檢證實(shí)因纖維軟骨栓子的脫落而造成的MMI。MMI的臨床病因主要為椎動(dòng)脈或脊前動(dòng)脈主干高度粥樣硬化導(dǎo)致穿支動(dòng)脈入口處閉塞，或因穿支動(dòng)脈近端形成微動(dòng)脈粥樣斑塊而發(fā)生閉塞，而以前者更為常見(jiàn)。本例患者有高血壓病、高脂血癥、吸煙、長(zhǎng)期飲酒史，結(jié)合MRA結(jié)果，考慮起病原因可能為動(dòng)脈主干高度粥樣硬化導(dǎo)致穿支動(dòng)脈入口處閉塞，從而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。

MMI的臨床表現(xiàn)多種多樣，大致可分為4型:(1)經(jīng)典Dejerine綜合征，病灶對(duì)側(cè)中樞性癱瘓(錐體束受累)，對(duì)側(cè)深感覺(jué)障礙(內(nèi)側(cè)丘系受累)，同側(cè)舌肌癱瘓及舌肌萎縮(舌下神經(jīng)受累);(2)BMMI綜合征，四肢輕癱，雙側(cè)深感覺(jué)障礙，吞咽困難、發(fā)音困難和構(gòu)音障礙;(3)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性卒中，對(duì)側(cè)輕偏癱，對(duì)側(cè)深感覺(jué)減退，無(wú)舌癱;(4)單純輕偏癱。該患者為典型的BMMI綜合征，表現(xiàn)為四肢癱，右側(cè)為著，雙側(cè)深感覺(jué)障礙，飲水嗆咳、吞咽困難、言語(yǔ)不清，并伴有中樞性呼吸衰竭。迄今為止，國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)到同樣病例報(bào)道。

Kameda等［4］統(tǒng)計(jì)了1996至2000年日本Tohoku地區(qū)的214例經(jīng)MRI證實(shí)的延髓梗死的患者，其中41例為MMI患者。其臨床表現(xiàn)多種多樣，在上述各型癥狀當(dāng)中對(duì)側(cè)輕偏癱最為常見(jiàn)(93%)，其次為對(duì)側(cè)深感覺(jué)障礙(68%)，同側(cè)舌癱較少見(jiàn)(30%)，另外有24%的患者出現(xiàn)短暫一過(guò)性輕微意識(shí)障礙。在上述41例MMI患者中有56%梗死灶位于延髓內(nèi)側(cè)上1/3，其余44%的梗死灶位于延髓內(nèi)側(cè)下2/3。延髓內(nèi)側(cè)上1/3由椎動(dòng)脈的旁正中支供血，梗死位于此處預(yù)后較良好。延髓內(nèi)側(cè)下2/3多由脊前動(dòng)脈旁正中支供血，如梗死發(fā)生于此則呼吸肌癱瘓和病情惡化的發(fā)生率很高，預(yù)后較差。Sawada等［8］復(fù)習(xí)了有關(guān)文獻(xiàn)，7例延髓下2/3梗死的患者中有6例死亡。本例患者病變位于延髓中上部，仍伴有呼吸肌麻痹及呼吸衰竭，可能與其病變范圍較大，水腫明顯有關(guān)。

吞咽困難在延髓外側(cè)梗死(Lateral Medullary Infarction，LMI)中十分常見(jiàn)，但在MMI中也常被提及。Kameda等［4］統(tǒng)計(jì)的延髓梗死患者中，吞咽困難出現(xiàn)率為69%，而Kwon等［9］則報(bào)道吞咽困難見(jiàn)于約78%的單側(cè)MMI患者和35%的LMI患者，Kim等［10］復(fù)習(xí)了86例MMI病例，吞咽困難發(fā)生率為29%，Vimal等［3］復(fù)習(xí)了28例BMMI患者，其中11例存在吞咽困難，約為39%。同側(cè)舌癱雖然也屬于經(jīng)典Dejerine綜合征三聯(lián)征的癥狀之一，但因?yàn)樯嘞律窠?jīng)核位于延髓背側(cè)，核團(tuán)全長(zhǎng)約8mm，若病灶較小，則不易出現(xiàn)癥狀。Kameda等［4］統(tǒng)計(jì)的41例MMI患者中有30%出現(xiàn)同側(cè)舌癱，而其他文獻(xiàn)報(bào)道為11%［11］～82%［2］。

總之，MMI發(fā)病率極低，病因同其他類型腦血管病，臨床表現(xiàn)多種多樣，不典型者易與其他類型腦梗死相混淆。BMMI在臨床上甚為罕見(jiàn)，發(fā)病形式多表現(xiàn)為進(jìn)展性卒中，嚴(yán)重者可出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭，搶救不及時(shí)者多數(shù)預(yù)后較差，甚至死亡。遇見(jiàn)疑似病例時(shí)應(yīng)盡早行頭部MRI檢查，必要時(shí)可做彌散加權(quán)成像，爭(zhēng)取早期診斷及早期治療。

圖1 MRI圖:延髓內(nèi)前側(cè)及中部可見(jiàn)較大片狀長(zhǎng)T1(1a)及長(zhǎng)T2(1b)信號(hào)影像，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)影(1c)，邊界清楚;基底動(dòng)脈匯合處流空信號(hào)不良(箭頭)

圖2 MRI T1加權(quán)像(2a、2b)示:基底動(dòng)脈中下段流空信號(hào)明顯不良(箭頭);MRA(2c)示:基底動(dòng)脈及雙側(cè)椎動(dòng)脈未顯影，箭頭所示為基底動(dòng)脈上段

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