兒童狼瘡性腦病4例

王亞軍 胡玉蕾

（云南省第一人民醫院兒科，云南昆明650032）

系統性紅斑狼瘡（SLE）是有多系統損害癥狀的慢性系統性自身免疫病，且以內臟（腎、中樞神經）損害者預后較差[1，2]。而SLE腦病（NPSLE）是SLE的嚴重并發癥，發生率為20.9%，占SLE死亡原因的第2位，是SLE活動期的主要死亡原因之一。

兒童SLE為成人發病數的4%～10%，且兒童發病率有增高趨勢[3]，部分兒童患者無明顯的神經系統癥狀，診斷存在一定難度，以致漏診或誤診，重癥彌漫性神經精神狼瘡有較高的病死率和致殘率。現將我院4例NPSLE患兒的臨床表現、實驗室檢查和神經影像學特征進行總結分析，以探討兒童狼瘡性腦病的臨床特征。

1 臨床資料

1.1 病例1

患兒，女，12歲，因“發熱、頭痛、嘔吐3d，抽搐1次”收入我科治療。入院查體：神志清楚，呼吸平穩，急性熱容，體溫39℃，頸阻（-），雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，咽部充血（+），雙肺呼吸音清，無啰音，心率102次/min，心律齊，心音有力，腹軟，肝脾未及，腸鳴音不亢，四肢活動正常，克布氏征（-），雙側巴氏征（+）。入院后行腦電圖檢查示清醒期以5～7Hzθ波為主要背景。頭顱MRI示：雙側額、頂及基底節區T1WI為高信號，T2WI為稍高或高信號，增強掃描無強化。腦脊液顯示：細胞數139×106/L，蛋白質837mg/L，糖和氯化物正常。臨床診斷為“病毒性腦炎”給予抗病毒和對癥治療，病情無好轉，患兒仍持續高熱，3d后患兒面部出現紅色皮疹，漸增多且融合成片似碟形紅斑，遂查尿常規示蛋白（+++），管型（+），抗核抗體譜（+），抗ds-DNA（+），診斷為“狼瘡性腦病”。立即給予甲基強的松龍和環磷酰胺沖擊治療，患兒熱退，臨床癥狀好轉，腦電圖和頭顱MRI好轉。

1.2 病例2

患兒，女，10歲，因“反復頭暈、頭痛及發作性暈厥5月余，關節疼痛和眼瞼浮腫2周”入院。入院查體：神志清楚，表情淡漠，慢性病容，貧血貌，無皮疹，皮膚和鞏膜無黃染，雙側眼瞼輕度浮腫，頸阻（-），雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，咽部充血（+），雙肺呼吸音清，無啰音，心率80次/min，心律齊，心音有力，腹軟，肝脾未及，腸鳴音不亢，四肢溫，雙側膝關節稍腫脹，活動稍受限，克布巴氏征（-）。患兒曾在外院診斷為“貧血、癔病”等給予治療，病情無好轉。入院后行尿常規示蛋白（++++），管型（+），血常規示小細胞低色素性貧血，血沉78mm/h，CRP 109mg/L，抗核抗體譜（+），抗ds-DNA（+）。行腦電圖檢查示清醒期枕區優勢缺乏。頭顱MRI示：雙側頂枕區小片狀T1WI為高信號，T2WI為稍高或高信號，增強掃描無強化。腦脊液顯示：細胞數8×106/L，蛋白質312mg/L，糖和氯化物正常。臨床診斷為系統性紅斑狼瘡并狼瘡性腦病，立即給予甲基強的松龍和環磷酰胺沖擊治療，患兒熱退，臨床癥狀好轉，腦電圖和頭顱MRI好轉。

1.3 病例3

患兒，女，13歲，因“診斷系統性紅斑狼瘡1年余，頭痛1月”入院，患兒1年前因雙側眼瞼浮腫、面部紅斑診斷為“系統性紅斑狼瘡”給予強的松治療，病情好轉。1個月前患兒無明顯誘因出現頭痛，為頭頂部持續性隱痛伴陣發性加劇，嚴重時嘔吐胃內容物，無發熱，來我院復診。入院查體：神志清楚，慢性病容，柯興氏貌，無皮疹，皮膚和鞏膜無黃染，雙側眼瞼輕度浮腫，頸阻（-），雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，雙肺呼吸音清，無啰音，心率66次/min，心律齊，心音有力，腹軟，肝脾未及，腸鳴音不亢，四肢溫，克布巴氏征（-）。行腦電圖檢查示清醒期和睡眠期以中央、頂為主3～4Hz的棘-慢波全腦陣發。頭顱MRI示：雙側大腦皮質下白質見小片狀T1WI為高信號，T2WI為稍高或高信號，增強掃描無強化。腦脊液顯示：細胞數11×106/L，蛋白質502mg/L，糖和氯化物正常。診斷為“狼瘡性腦病”，給予甲基強的松龍和環磷酰胺沖擊治療，患兒臨床癥狀好轉，腦電圖和頭顱MRI好轉。

1.4 病例4

患兒，女，14歲，因“雙上肢不自主抖動2周”入院，患兒于2周前無明顯誘因出現雙手不自主抖動，漸加重，目前雙手不能持物。入院查體：神志清楚，輕度柯興氏貌，無皮疹，皮膚和鞏膜無黃染，頸阻（-），雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，雙肺呼吸音清，無啰音，心率66次/min，心律齊，心音有力，腹軟，肝脾未及，腸鳴音不亢，雙手不自主抖動，指鼻試驗（±），閉目難立征（-），跟膝脛試驗（-），克布巴氏征（-）。入院后行尿常規示蛋白（++），管型（+），血沉34mm/h，CRP 53mg/L，追問病史，患兒9個月前曾在外院診斷為“系統性紅斑狼瘡”，給予強的松治療，因患兒體重迅猛增長，1個月前家長自行停用強的松。查抗核抗體譜（+），抗ds-DNA（+）；腦電圖檢查示正常；頭顱MRI示：雙側基底節T1WI為高信號，T2WI為稍高或高信號，增強掃描無強化；腦脊液顯示：細胞數11×106/L，蛋白質249mg/L，糖和氯化物正常。診斷為“狼瘡性腦病”，給予甲基強的松龍和環磷酰胺沖擊治療，患兒臨床癥狀好轉，頭顱MRI好轉。

2 討論

SLE是一種侵犯多系統的自身免疫性疾病，臨床表現多樣，以關節痛、面部皮疹和發熱多見，其典型病理改變是微血管及中小動脈炎[4]。NPSLE腦部表現主要表現為精神異常，肢體無力，感覺障礙，癲癇發作，頭暈頭痛，嚴重者意識障礙。NPSLE確切機制尚不十分清楚，以往文獻報道為機體免疫異常致特異性腦血管炎性反應，血管內皮細胞損傷，或血管腔閉塞，導致腦細胞缺血性損傷，而引起腦實質改變[5]。近年來研究認為免疫異常可直接損傷神經細胞，其腦部癥狀為SLE全身系統損害的一部分，而且這種損傷早于SLE皮膚及其他臨床損害表現。

狼瘡性腦病（NPSLE）可以出現于任何時期。本組病例1和病例2患兒因腦病癥狀首次就診，說明SLE可以NPSLE為首發表現，尤其是只有神經系統癥狀時往往易誤診，病例1就誤診為病毒性腦炎，因此，需要重視尿常規、血沉、CRP及抗核抗體的檢查。其余2例患兒于SLE病程中出現NPSLE，病程不等，提示SLE無論病程長短均可發生NPSLE。故SLE患者如出現中樞神經系統病變表現，除外感染、藥物等繼發因素，結合影像學、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷NPSLE。

EEG作為非創傷性簡單易行的客觀檢查法，EEG檢查對NPSLE具有較高的敏感性，本組3例異常，表現為：①彌散性慢波；②局灶性尖波、棘慢波綜合、尖慢波綜合。臨床治療2周后病情好轉時再復查EEG，發現其EEG異常改變亦有隨之好轉。故對于活動期的兒童SLE患者，如出現神經系統癥狀，懷疑NPSLE時應及時行EEG檢查，其在NPSLE早期即有異常，陽性率較高，具有診斷價值。EEG也可反映臨床的治療效果，便于病情監測，指導治療。

頭顱MRI檢查，對病變早期檢出及判斷療效，指導治療有重要意義。本組4例患兒頭顱MRI檢查均有陽性發現，但由于病理改變的非特異性，造成了MRI表現也缺乏特異性，本組病例1患兒曾誤診為“病毒性腦炎”。

本組4例患兒除腦部病變表現外，臨床表現和實驗室檢查證實其他系統病變和免疫系統異常活躍。NPSLE早期癥狀較輕甚至無癥狀時常不被重視，出現神經系統損害癥狀時又極易被誤診為腦炎、腦病、癲癇等。因此，當SLE患者出現神經系統損害癥狀時應提高警惕，并結合患者臨床表現、實驗室檢查以及性別、年齡等基本因素進行綜合分析，方可提高診斷正確率。

[1]葉任高，陸再英.內科學[M].第6版.北京：人民衛生出版社，2004：894.

[2]高曼，宋麗君.兒童系統性紅斑狼瘡的診斷治療新進展[J].實用兒科臨床雜志，2009，24（9）：714-716.

[3]寧壽葆.現代實用兒科學[M].上海：復旦大學出版社，2004：256-259.

[4]王曉玲，王樹才，蘇凈，等.系統性紅斑狼瘡神經系統病變的臨床及病理特征[J].臨床神經病學雜志，2007，20（2）：90-91.

[5]由煒，陳修哲.神經精神性狼瘡臨床資料分析[J].精神醫學雜志，2007，20（5）：291-293.