張榮國 陳偉東 李萍 李大明 汪洪海
原發性中樞神經淋巴瘤是少見的原發性非膠質細胞顱內腫瘤,占位顱內腫瘤的0.3~0.5%,原發性中樞神經淋巴瘤MRI征象為T1WI呈低信號,T2WI呈等和稍高信號,信號多均勻,多位于幕上以基底節、丘腦、胼胝體等腦深部腦白質為主,DWI像呈高信號,瘤周水腫少,占位效應較輕,可沿軟腦膜及室管膜播散,增強后明顯均勻強化,大多為60歲老年人,男性多見。與典型原發性中樞神經淋巴瘤相對稱為不典型原發性中樞神經淋巴瘤,不典型原發性中樞神經淋巴瘤易發生囊變、壞死、出血,周圍水腫較重,MR信號混雜,有些不典型原發性中樞神經淋巴瘤的MRI影像表現,結合文獻及病理基礎歸納分析不典型原發性中樞神經淋巴瘤MRI的影像特點,旨在提高對不典型原發性中樞神經淋巴瘤的認識和MRI診斷水平。
1.1 一般資料 搜集本院2008年12月到2011年6月經手術病理證實的8例不典型原發性中樞神經淋巴瘤,男5例,女3例,年齡36~72歲,平均55歲,腫瘤全部為單發,腫瘤直徑2.0~6.5 cm,平均3.9 cm。發生于額頂葉大腦凸面的5例,發生于小腦半球2例,顱內多發性的1例。囊性變5例,囊變合并出血1例,多發結節1例。8例患者頭痛、頭暈進展迅速,均在3個月內,5例伴嘔吐及肢體活動不靈,1例無明顯定位體征。
1.2 MRI檢查 采用東芝1.5T超導磁共振成像系統,常規平掃 T1FLAIR(TR2000 ms,TE15 ms,TI750,FA90/160,FOV23X24 cm層厚、5 mm,層距1 mm)T2WI(FSE+15序列,TR5000 ms,TE105 ms,FOV24 cm 層厚 5 mm,層距 1 mm),T2FLAIR(TR6500 ms,TE105 ms,TI200,FA90/160,FOV23X24 cm 層厚、5 mm,層距 1 mm),DWI(SE-EPI120,TR6800 ms,TE120 ms,b10000,FOV26X26 cm),T1FLAIR 發現高信號加掃抑脂的T1FLAIR。
8例不典型的原發性中樞神經淋巴瘤MRI表現為以囊性變為主的5例,T1WI為單房低信號影,T2WI囊性病變明顯高信號,實質信號不均勻,瘤周水腫多較明顯高信號,DWI實性部分為稍高信號或等信號,囊性部分為低信號,T2FLAIR實性部分及瘤周水腫為高信號,囊性部分成稍高和低信號,占位效應明顯,增強掃描實性部分明顯花邊強化,囊內容物不強化。囊變合并出血的1例,表現為T1WI和T2WI囊實性混雜信號區內可見高信號,部分病例T2WI可見低信號環(慢性出血含鐵血黃素沉著),抑脂T1WI高信號未被抑制。腦內多發結節病灶1例,增強掃描均勻性強化,瘤周水腫少見。
原發性中樞神經淋巴瘤是最少見的原發性非膠質細胞性顱內腫瘤,國內有作者報道占顱內腫瘤的0.3% ~2%,占所有淋巴瘤的0.9% ~2%,據美國國家癌癥研究所報道近20年原發性中樞神經淋巴瘤發病率增長速度超過10倍[1]。主要發生在AIDS,器官移植后行免疫抑制治療及先天性免疫缺陷者,但本組資料均無明確免疫缺陷病史,原發性中樞神經淋巴瘤在MRI上有較為典型的影像表現,MRI征象為T1WI呈低信號,T2WI呈等和稍高信號,信號多均勻,多位于幕上以基底節、丘腦、胼胝體等腦深部腦白質為主,DWI像呈高信號,瘤周水腫少,占位效應較輕,可沿軟腦膜及室管膜播散,增強后明顯均勻強化,大多為60歲老年人,男性多見。不典型原發性中樞神經淋巴瘤與典型原發性中樞神經淋巴瘤在MRI影像表現有所不同,好發部位在額頂大腦凸面,主要表現為囊變、壞死和少量出血,其中以囊變壞死性不典型原發性中樞神經淋巴瘤最為多見,大部分為瘤內囊變不典型原發性中樞神經淋巴瘤,囊變形成原因尚未完全清楚,多數學者認為瘤內型是由于腫瘤生長過快,過大,血液供應相對不足,瘤內缺血壞死或繼發出血造成腫瘤組織壞死,壞死組織液化和瘤內血液轉化成囊液,囊液內含蛋白呈高滲狀態,使細胞內液體滲出囊腔體積進一步擴大[2]。不典型性原發性中樞神經淋巴瘤合并出血可同時合并于囊變性腦膜瘤也可單獨發生,多數臨床癥狀較急,因出血的不同時期MRI影像而表現不一,急性期和亞急性期可見短T1長T2信號,瘤多數較大或短時間內生長迅速,由于腫瘤生長過快,瘤內有大量異常新生的血管,血管管壁較薄,可以導致血管破裂出血。多數出血發生于腫瘤內,但也可以破入到蛛網膜下腔和硬膜下。囊變的不典型原發性中樞神經淋巴瘤術前常被誤診為膠質瘤[3];多發結節性的不典型原發性中樞神經淋巴瘤術前常被誤診為轉移瘤;伴有少量不典型原發性中樞神經淋巴瘤出血,易于高血壓性腦出血和血管畸形等血管性疾病相混淆[4,5];較典型原發性中樞神經淋巴瘤已經被神經外科和放射線科醫生所認識,但不典型原發性中樞神經淋巴瘤在術前診斷有一定困難,常常術前被誤診為膠質瘤、轉移瘤等,作者通過著重分析8例不典型原發性中樞神經淋巴瘤的臨床和MRI表現特點歸納幾點如下,①患者年齡較大,在55歲左右,病史較短,頭痛、頭暈及肢體癥狀較短時間內出現并逐漸加重。②男性多見。③腫瘤多較大,易發生于額頂葉大腦凸面,多以囊性變為為主,可合并少量出血和多發病灶。作者通過對不典型原發性中樞神經淋巴瘤的MRI影像表現的分析,進一步提高了對不典型原發性中樞神經淋巴瘤認識。
[1]斯考特,W,阿特拉斯主編,李坤成主譯.中樞神經系統MRI診斷學:728-729.
[2]龔洪翰,肖香佐主編.顱腦病變CT與MRI對比臨床應用:134-146.
[3]Osborn,Blaser,Salzman著.艾林主譯.腦部百例疾病影像診斷精粹:248-252.
[4]馬林,婁昕主編.中樞神經系統MRI診斷精粹:118-119.
[5]高元桂,蔡幼銓,蔡祖龍.磁共振成像診斷學:142.