惡性黑色素瘤誤診為隆突性皮膚纖維肉瘤分析

王曉鴻 茍新敏 鄭燕璇 易先平

1 臨床資料

患者女，42歲，因發(fā)現(xiàn)左大腿腫物一年，快速增大1個月余就診。患者一年前無意間發(fā)現(xiàn)左大腿近腹股溝處可捫及一直徑約0.8 cm的圓形腫物，腫物漸增大，近1個月來，腫物迅速增大至直徑2.0～2.5 cm，活動度好，無痛，表面皮膚無紅腫、破潰。臨床手術(shù)切除送病理檢查。大體檢查:送檢結(jié)節(jié)型腫物一枚，直徑2.5 cm，表面似有薄層，完整的包膜，切面灰白色，質(zhì)地脆。鏡下見腫物為淋巴結(jié)組織，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，代之以呈巢狀、片狀或束狀彌漫浸潤的腫瘤組織，其間被細纖維結(jié)締組織分隔，腫瘤細胞中等大小，胞漿透亮或略嗜酸性，可見嗜堿性或嗜雙色性的大核仁。免疫組織化學染色示，瘤細胞廣普 CK陰性，Vimentin陽性，S-100、HMB-45、Melan-A 陽性，CD34陰性。診斷為(左側(cè)腹股溝)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤。追溯病史，患者一年半前曾行左膝蓋上方腫物切除術(shù)，術(shù)后診斷為隆突性皮膚纖維肉瘤。調(diào)閱當時的病歷，患者二年前發(fā)現(xiàn)左膝蓋上方皮膚腫物，略突出皮面，膚色或略為淡褐色，無痛，皮膚無破潰，腫物漸增大，于當?shù)蒯t(yī)院手術(shù)切除，病理提示隆突性皮膚纖維肉瘤。借閱當?shù)蒯t(yī)院的病理切片觀察，見腫瘤位于真皮層，向下侵犯皮下組織，瘤細胞呈車輻狀排列，細胞呈胖梭形，胞漿淡粉色或透亮，可見嗜酸性核仁，無明顯的色素顆粒。加做免疫組織化學染色示:瘤細胞廣譜CK陰性，Vimentin 陽性，S-100、HMB-45、Melan-A 陽性，CD34陰性。

2 討論

惡性黑色素瘤是黑素細胞來源的高度惡性腫瘤，占全部惡性腫瘤的1% ～3%［1］。近年來發(fā)病率有逐年升高的趨勢［2］。惡性黑色素瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特征性，病理組織和細胞形態(tài)復(fù)雜、多樣，部分病例缺乏黑色素顆粒，給診斷帶來困難。目前惡性黑色素瘤可以通過免疫組織化學方法進行輔助診斷，但是如果經(jīng)驗不足或診斷時考慮欠缺容易導(dǎo)致誤診［3］。

2.1 誤診情況分析 本例腫瘤原發(fā)于下肢皮膚，臨床檢查缺乏痣或黑色素瘤的典型特征，組織學以梭形細胞為主，排列呈車輻狀。從患者的年齡、發(fā)生部位、組織學特點三方面均與隆突性皮膚纖維肉瘤相似，但是仔細觀察，發(fā)現(xiàn)梭形細胞較肥胖，胞漿空亮或略微嗜酸性，最明顯的是有嗜酸性的核仁，這些都是惡性黑色素瘤的組織學特點。瘤組織中未見杜頓樣巨細胞，未見泡沫細胞，這些都是不支持隆突性皮膚纖維肉瘤的地方，并且本例在術(shù)后半年即發(fā)生了淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，這也是可以和隆突性皮膚纖維肉瘤鑒別的要點。免疫組織化學染色結(jié)果也支持惡性黑色素瘤的診斷。

2.2 組織學特點 惡性黑色素瘤以其多變的組織學形態(tài)而著稱，常見的細胞形態(tài)有:［4］大、小上皮樣細胞，長、短梭形細胞，小圓形細胞和球樣細胞，橫紋肌樣細胞，透明細胞，假脂母細胞，漿細胞樣細胞，神經(jīng)節(jié)樣細胞等。這些形態(tài)的瘤細胞單一或多種混合存在于一個腫瘤組織中。在部分腫瘤的瘤細胞的胞漿中可見色素顆粒。排列方式也是多種多樣的，可以是彌漫片狀、旋渦狀、束狀、車輻狀、巢狀、小梁狀、條索狀、魚骨狀、腺泡狀或血管瘤樣、假乳頭狀及假腺樣等等，可以似癌也可以似肉瘤。在免疫組織化學方面，HMB-45聯(lián)合S-100蛋白的表達對明確診斷有較大價值［5］惡性黑色素瘤因為以上惡性黑色素瘤的多樣性，在進行外科病理檢查時，應(yīng)打開思路，在典型的病例中尋找不典型的地方，排除了其他腫瘤的可能性后確診。

2.3 預(yù)后 惡性黑色素瘤如能早期發(fā)現(xiàn)、確診，早期手術(shù)切除，90%以上可以根治［6］，如病情發(fā)展到晚期，已發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。

綜上所述，惡性黑色素瘤的早期診斷和治療直接關(guān)系到患者的預(yù)后，可見早期正確診斷的重要性。在臨床外科病理檢查中，應(yīng)仔細觀察，開闊思路，并輔以輔助檢查，避免誤診。

［1］程惠華，戴西湖.腫瘤綜合治療手冊.福州:福建科學技術(shù)出版社，2000:488-489.

［2］李春英，高天文.惡性黑色素瘤基因研究新進展.實用腫瘤雜志，1998，13(6):321-322.

［3］紀小龍，徐薪，申明識.黏膜黑色素瘤的常見臨床病理特點.診斷病理學雜志，2002，9(2):108-110.

［4］黃經(jīng)光.惡性黑色素瘤42例病理分析.中國誤診學雜志，2004，4(10):1608-1610.

［5］王麗霞，暢俊平，孫亞菲，等.無色素性惡性黑色素瘤的免疫組化研究.腫瘤研究與臨床，1999，11(3):173-174.

［6］唐紅，李五生，郭慶喜.惡性黑色素瘤誤診分析.臨床誤診誤治，2004，17(9):656-657.