王福順
(吉林省蛟河市中醫院 吉林蛟河 132500)
幼年強直性脊柱炎(Juvenile Ankylosing Spondylitis JAS)是指16歲以前發病,以骶髂和脊柱等關節的慢性炎癥為特征的結締組織病。臨床表現早期以周圍關節、肌腔附著點及關節周圍組織的炎癥為特點,與成人型強直性脊柱炎有明顯區別。目前認為該病與感染、遺傳、免疫及理化因素有關。臨床上易被忽視或誤診,導致延誤治療。本研究對幼年型強直性脊柱炎進行診療觀察,并對該病最新的診斷和治療方法做一探討。現將其報道如下。
選擇本院2008年至2010年經診斷確診為JAS的患者26例,男18例,女8例;年齡4~16歲,平均13.2歲;病程2~6年。臨床表現:所有患者均有不同程度的非對稱性關節疼痛和腫脹,其中下肢關節疼痛12例(46.2%),髖關節疼痛8例(30.8%),腰骶部疼痛4例(15.4%),踝關節疼痛2例(8%)。全部患者存在低熱、乏力等全身癥狀,有家族史者18例(69.2%)。實驗室檢查:26例患者全部HLA-B27陽性,類風濕因子陰性,血常規和生化檢查未見異常。影像學檢查:21例患者X片顯示髖關節間隙輕度變寬,關節囊腫脹,脊柱骨質疏松。CT顯示左髖臼有輕度骨質破壞,邊緣硬化,股骨頭未見明顯骨質破壞,關節腔有少量積液。
有放射學檢查證實的單側或雙側骶髂關節炎加以下至少2項:(1)持續腰臀痛或腰椎活動受限病史或既往史;(2)外周關節炎,尤其是下肢關節炎;(3)足跟痛或肌腱端炎;(4)HLA-B27陽性;(5)有脊柱關節病家族史。
1.3.1 藥物治療 口服柳氮磺胺吡啶第1周0.5g,每日3次,第2周起1.0g每日3次;甲氨喋呤7.5mg,每周1次。
1.3.2 療養 對于急性患者應臥硬板床休息;所有患者應適度鍛煉,保證骨骼的正常生長發育;注意保暖防濕。
(1)緩解:關節腫痛消失,活動良好,無脊柱強直,血沉正常,X線片或CT片無進展,持續時間>半年;(2)部分緩解:關節仍有輕度腫痛,生活可自理,無脊柱強直,血沉仍快;(3)致殘:脊柱強直或腰背畸形、跛行,X線片或CT片示脊柱關節或骶髂關節融合、強直。
對所有患者治療后隨訪12~18個月,26例患者中有18例患者病情的到緩解(69.2%);7例患者病情得到部分緩解(26.9%);1例患者病情加重(3.8%)。
幼年型強直性脊柱炎的早期診斷對預后效果有重要意義。早期診斷包括X線檢查,CT檢查,MRI檢查,核素檢查以及病理學檢查[1]。X線診斷的標準是存在肯定的放射學骶髂關節炎,但此時診斷已錯過最佳的治療時機;CT可以顯示出骶髂關節間隙和關節面骨質,用于評定病情程度;MRI檢查能夠檢測出是否存在滑膜炎癥、關節水腫、顯示積液等;核素檢查是通過測定骶髂關節與骶骨的比值,可在出現形態學改變之前作出診斷;病理學檢查是檢驗是否存在形態學的改變,是最終確診的診斷方法。
目前認為幼年型強直性脊柱炎可能的發病機制包括遺傳、免疫、細菌感染及其它[2]。遺傳學研究表明,HLA-B27的遺傳因素在強直性脊柱炎的發病中具有重要意義,表現在HLA-B27為陽性的有家族史的親屬發病率較無家族史者高6~16倍;有關強直性脊柱炎的免疫學研究發現,強直性脊柱炎的發病與Ⅰ型和Ⅱ型細胞因子的水平有關,T淋巴細胞的輔助刺激因子CD154的表達與強直性脊柱炎的發病有關,其表達水平可作為診斷的依據;另外,強直性脊柱炎患者多伴有泌尿和消化系統的炎癥,在無菌條件下含有B27基因的小鼠不會患有強直性脊柱炎,由此認為強直性脊柱炎的發病可能與感染有關。
由于目前對強直性脊柱炎的病因還不十分明確,并且不同的患者在發病機理上可能存在差異,因此多采用緩解癥狀、控制炎癥、保證骨骼正常生長和發育的保守治療方法。關于治療強制性脊柱炎的藥物包括三大類:抑制病情活動、非甾體類抗炎藥和鎮痛肌松藥[3]。其中以柳氮磺胺吡啶和甲氨蝶呤的抗炎鎮痛效果較好。當強直性脊柱炎發展到后期時常造成脊柱變形和患者活動受限等嚴重癥狀,需采用手術矯正進行治療。
幼年型強直性脊柱炎是一種慢性疼痛性疾病。在治療過程中良好的護理和療養對預后是相當重要的[4]。幼年型強直性脊柱炎患者由于年齡較小,對疾病的承受能力差,良好的心理護理對配合治療尤為重要。另外,適度的功能性鍛煉有助于關節功能的恢復和骨骼的正常生長發育。
[1]金朝暉.強直性脊柱炎的早期診斷[J].北京醫學,2005,27(11):688~689.
[2]隋聰.強直性脊柱炎發病機制與治療的研究進展[J].臨床骨科雜志,2010,13(2):217~218.
[3]林智明.強直性脊柱炎治療現狀及其進展[J].國際內科學雜志,2007,34(1):39~40.
[4]蔡秀珍,羅燕玲,林彩霞.強直性脊柱炎患者的心理護理[J].2007,14(5):79~80.