先天性膽總管囊腫診斷與治療體會

趙延兵

(焦作市人民醫院普外二區 河南焦作 454002)

先天性膽總管囊腫又稱先天性膽總管囊性擴張癥,嬰幼兒及兒童多見,但臨床上發病率不高。近年來由于診療技術設備的不斷更新,本病檢出率提高,經過及時有效的治療,大多數患者療效滿意。我院自2006年至2010年共收治本病患者14例,現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組共14例患兒,其中女性12例,男性2例,男女比例為1∶6年齡最小為3個月,最大6歲,平均37個月,臨床典型癥狀為腹痛、黃疸、腹部包塊及發熱,其中三聯癥狀典型者8例,間斷腹痛伴發熱者4例,間歇性黃疸2例。

1.2 診斷及治療情況

本組14例患兒術前均經血液化驗、B超及MRI確診,全部施行根治性手術,即膽囊切除、囊腫切除、肝總管空腸Rouxen-Y吻合。

2 治療結果

本組患兒,100%術前診斷明確,施行根治性手術,術中順利,術后恢復滿意,平均住院周期為12d,術后隨訪無腸粘連、逆行膽道感染等遠期并發癥,生活質量滿意。

3 討論

3.1 診斷手段

3.1.1 臨床癥狀 基本癥狀為間歇性出現腹痛、腫塊、黃疸三聯征,可出現1個或2個,同時具備三聯征者約占20%～30%[1]。其次出現發熱及嘔吐,大便色白,尿液黃染等癥狀,若出現囊腫破裂穿孔,則表現出劇烈腹痛,嘔吐,腹肌強直等腹膜炎癥狀。

3.1.2 實驗室檢查 此類患兒多合并血、尿淀粉酶升高,總膽紅素(特別是結合膽紅素)進行性升高,轉氨酶升高,堿性磷酸酶升高等,多于發作時出現,癥狀緩解后各項指標均可恢復正常。

3.1.3 B超 本組14例患兒,均經B超初篩,報告顯示均可于上腹部及肝區探得明顯囊性回聲,部分內可見分隔,且與近端膽總管相連,彩超無血流信號[2]。

3.1.4 MRI 近年我科采用經MRI膽道水成像檢查,更加清晰直觀的反映囊腫的位置、大小、分型、與周圍組織的關系,為臨床醫師提供充分的術前準備,必將成為此病臨床診斷的金標準。

3.2 治療

3.2.1 保守治療 若患兒一般體質較差,可先行保守恢復治療,內容有禁食、減壓、抗炎、抑酸、保肝、退黃等,一般病患經此治療,癥狀大多能明顯緩解。

3.2.2 手術治療 目前對于此病病因,大多數認為系胰膽合流異常,造成胰液反流,破壞膽總管壁,使其失去張力而擴張。另有膽道上皮增殖不平衡及病毒感染學說,對于先天性膽總管囊腫的外科手術方式主要有以下幾種:(1)囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合,此為該病的首選術式。我們的體會,首先穿刺并確定囊腫,切開囊腫,由囊腫內分別向近遠端游離,近端至左右肝管會合處以下,修成喇叭狀,遠端至胰腺段水平,切除囊腫,殘端縫扎[3]。腸管方面,保持空腸升支于30cm以上,近端空腸與遠端空腸行端側吻合,再將吻合口上方漿膜平行縫合約5cm,以抗返流。膽腸吻合常行端端吻合,以3.0可吸收線間斷縫合前后壁,此處留置腹引管,膽漏發生極少。(2)囊腫-十二指腸吻合術。為姑息性手術,多棄用。(3)外引流術。適用于重癥患兒,如囊腫穿孔,嚴重膽道感染等,需行二期手術,我院本組14例患兒均采用一期根治性手術。

總之,隨著治療水平的提高,先天性膽總管囊腫患兒得到了更好、更及時有效的診斷與治療,隨著我們科技及醫學的發展,必將有更新、更好的診治手段造福于民。

[1]佘亞雄,童爾昌.小兒外科學[M].第3版.北京:人民衛生出版社,1997:177～180.

[2]宋丁.超聲診斷小兒先天性膽總管囊腫8例[J].西部醫學,2004,16(4):132.

[3]壯文軍,姜子菲,谷興琳.嬰幼兒先天性膽總管囊腫27例手術治療[J].中國臨床研究,2010,23(10):881～882.