急性原發(fā)性運(yùn)動性肌病11例

張彰國 陳憲明 趙英英

(1.臺州市博愛醫(yī)院,浙江 臺州 318050;2.臺州骨傷醫(yī)院,浙江 溫嶺 317500)

原發(fā)性運(yùn)動性肌病,也稱“運(yùn)動誘發(fā)的橫紋肌溶解癥”(Exercise Rhabdomyolysis,ER)。分為急性、慢性兩種,急性患者臨床癥狀明顯,病情較危重,比較多見,而慢性患者臨床癥狀隱匿。也分為廣義或狹義兩種類型,廣義的包括擠壓傷綜合征,臨床上比較多見;狹義的指完全由于運(yùn)動所導(dǎo)致橫紋肌溶解癥狀,很少見,故容易疏忽而漏診或誤診。作者觀察了11例典型的急性患者進(jìn)行臨床分析,現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇臺州市博愛醫(yī)院、臺州骨傷醫(yī)院2008年5月～2010年11月收治的ER患者11例,符合急性原發(fā)性運(yùn)動性肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。病例全部為男性,年齡15～35歲,平均(23.6±2.8)歲;發(fā)病至確診時間為2～8天,平均(5.3±2.4)天。納入標(biāo)準(zhǔn):患者無肌病史,且體健,劇烈運(yùn)動后,即出現(xiàn)肌肉系統(tǒng)(上、下肢)癥狀,并呈逐漸加重趨勢,血生化示肌酸激酶(CPK)明顯增高,四肢血管彩色多普勒超聲正常,肌電圖示肌原性損害,并且均予以肌肉活檢病理證實(shí)(腓腸肌、肱二頭肌)。排除標(biāo)準(zhǔn):11例患者無遺傳性肌病史(包括線粒體肌病),無腫瘤病史,無內(nèi)科(甲狀腺病、腎上腺病、慢性肝病、癲疒間病及重癥肌無力)病史,無毒物咬傷史,無外傷(擠壓傷),不嗜酒,病時也未服任何藥物,同時排除鴉片、海洛因、冰毒等興奮性精神活性物質(zhì)使用。

臨床癥狀:主要為劇烈運(yùn)動后2～6小時,活動性肢體出現(xiàn)肌肉疼痛、腫脹、觸痛明顯、肌力減弱或活動不能,伴或不伴有全身發(fā)熱癥狀。11例中下肢受累7例,上、下肢同時受累2例,上肢受累2例;伴有肌筋膜綜合征5例;伴腓總神經(jīng)損害2例;伴尺神經(jīng)損害 2例,伴發(fā)熱癥狀者 7例(體溫 38.3～40.1℃),未伴意識障礙患者。

1.2 輔助檢查 血常規(guī):白細(xì)胞計數(shù)(11.5～19.8)×109/L,P 0.78～0.92,紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板均正常。尿常規(guī):pH酸性尿3例,pH值為5.2～6.5,平均(6.08±0.45);尿肌紅蛋白測定(浸片法)陽性4例。血生化檢查:11例 CPK明顯增高 800～53000U/L,平均(6320±2318)U/L,CPK-MB型明顯增高,范圍75～835U/L,平均(506±49)U/L,CPKMM 明顯增高,主要是MM3、MM1型;伴有谷丙酸轉(zhuǎn)氨酶升高者 3例,為 83～450UL,平均(218.54±45.8)U/L;伴有堿性磷酸酶升高4例,為168～428U/L,平均(328.5±98.8)U/L;伴輕度低蛋白血癥2例;無黃疸指數(shù)升高患者,不伴有腎功能、電解質(zhì)障礙,二聚體試驗(yàn)(-)。

1.3 其他檢查 (1)活動性肢體血管B超:(ACUSON,X300探頭頻率VF10MHz)檢查正常,排除深靜脈、動脈血栓形成。(2)肌電圖檢查:(NDI 200P+型神經(jīng)電檢診儀)肌原性損害肌電圖改變。(3)顱腦CT:(螺旋CT Somaton Emotion)正常。(4)肌肉(下肢腓腸肌9塊,上肢肱二頭肌4塊)活檢病理提示:橫紋肌空泡變性,肌膜腫脹,或凝固性壞死,肌細(xì)胞溶解。

1.4 治療方法 所有患者予以休息、限制運(yùn)動、補(bǔ)液、補(bǔ)充電解質(zhì),營養(yǎng)支持,利尿脫水,激素抗炎、活血化瘀等綜合治療。除靜脈滴注極化液外,尚給予輔酶Q10片10mg,3次/d,口服(普康藥廠,國藥準(zhǔn)字H19999355,070804);左旋肉堿(卡尼汀)針1g肌肉注射,2次/d(常州蘭陵藥廠,國藥準(zhǔn)字H2000-054307050302);甲強(qiáng)龍針40mg,靜脈注射,1次/d(比利時輝瑞制藥H20080284 X06096);復(fù)方丹參針250 mL,靜脈滴注,1次/d(上海華源安徽錦輝藥廠,國藥準(zhǔn)字Z2002667007082501);有肌筋膜室綜合征者給予甘露醇125mL,靜脈滴注,8小時1次。有繼發(fā)性神經(jīng)損害者給予甲鈷胺針0.5mg,肌肉注射,2次/d。有肝功能障礙者給予還原性谷胱甘肽針(昆明積大藥廠,國藥H20030427,080224)1.8g,靜脈滴注,1次/d及甘利欣針(重慶萊美藥業(yè),國藥H20066412,0709026)150mg,靜脈滴注,1次/d治療。因無急性腎功能不全,故未予以血液透析治療。

1.5 療效標(biāo)準(zhǔn) 痊愈:臨床癥狀消失,肌力5級,CPK正常,肌電圖傳導(dǎo)速度正常;好轉(zhuǎn):臨床癥狀改善,肌力好轉(zhuǎn)但未達(dá)到5級,CPK正?；蜉p度升高,肌電圖傳導(dǎo)速度稍低;惡化:臨床癥狀存在或疼痛加重,肌力喪失,CPK增高明顯,肌電圖傳導(dǎo)速度明顯降低。

2 結(jié) 果

全部病例病情緩解痊愈6例,好轉(zhuǎn)5例,未見惡化病例出現(xiàn)。住院12～21天,平均(15.3±2.1)天。無死亡病例,隨訪6個月,除2例遺留輕度下肢無力、1例遺留輕度上肢無力外(肌電圖傳導(dǎo)速度稍低)無復(fù)發(fā)病例。

3 討 論

狹義的急性原發(fā)性運(yùn)動性肌病又叫白領(lǐng)橫紋肌溶解癥,是運(yùn)動誘發(fā)的橫紋肌溶解,與運(yùn)動強(qiáng)度或超量運(yùn)動有關(guān),它好發(fā)于職業(yè)運(yùn)動員如舉重、滑冰、馬拉松運(yùn)動員,通常在進(jìn)行有計劃的運(yùn)動時發(fā)生。本文有高中學(xué)生6例(其中籃球運(yùn)動員4例,乒乓球運(yùn)動員2例),搬運(yùn)工2例,消防安全人員2例,白領(lǐng)溜冰運(yùn)動1例。既往關(guān)于籃球運(yùn)動致該病報告較少,實(shí)際上非職業(yè)籃球、足球運(yùn)動更易發(fā)生該病,乒乓球運(yùn)動導(dǎo)致該病未見報道。預(yù)備役人員也非常易患此病,尤其在訓(xùn)練的第1周。運(yùn)動量太大、運(yùn)動時間太長、超過人體的耐受能力或者久違運(yùn)動后突然超強(qiáng)運(yùn)動是本病的誘因。所以控制運(yùn)動量,或進(jìn)行有計劃的運(yùn)動是預(yù)防的關(guān)鍵。本組之所以全部為男性病例,可能與男性所從事的活動危險度高,運(yùn)動強(qiáng)度大有關(guān)[7]。

正常肌肉收縮,其能量是由ATP水解成ADP提供,而ATP的再儲存是由ADP和磷酸肌酸的聯(lián)合活化形成,該反應(yīng)在短暫的高強(qiáng)度運(yùn)動中特別重要。靜息肌肉接近70%能量來自長鏈脂肪酸氧化分解。當(dāng)然,糖類是初始主要供能物質(zhì),耗竭以后,再由脂肪酸的氧化分解提供能量。無論是糖類還是脂肪酸的氧化分解(需氧或厭氧),均在線粒體中進(jìn)行,線粒體病變,勢必導(dǎo)致了能量供應(yīng)的缺乏,使肌肉活動的效力和持久性更多地依賴于穩(wěn)定供應(yīng)的糖原及脂肪酸[1]。故在劇烈運(yùn)動時,超過運(yùn)動閾值會出現(xiàn):(1)線粒體氧化代謝功能障礙,線粒體膜的完整性、穩(wěn)定性缺陷,線粒體膜破壞,溶酶體及有害介質(zhì)(主要是多種自由基)的釋放致肌肉腫脹、損害;(2)腫脹的肌肉血液運(yùn)行更差,出現(xiàn)微循環(huán)障礙,嚴(yán)重的病例有微血管栓塞的報道;也與缺血再灌注損傷機(jī)制有關(guān);(3)肌細(xì)胞受損時,鈣離子內(nèi)流,鈉離子內(nèi)流,細(xì)胞內(nèi)鈣離子失常繼發(fā)細(xì)胞功能失調(diào),激活磷酸化酶,加劇細(xì)胞凋亡;(4)MMPI在該病的發(fā)生中起到一定作用;(5)與基因機(jī)制亦有關(guān):ACE基因、CK-MB基因、ACTN3基因均可發(fā)生橫紋肌溶解癥,繼發(fā)肌筋膜室綜合征[2-6]。

以往文獻(xiàn)報道,橫紋肌溶解癥發(fā)生急性腎衰竭約占病例的40%,尤其是橫紋肌溶解伴酸性尿、肌紅蛋白尿癥、全身低血容量者。本組11例中有4例出現(xiàn)肌紅蛋白尿癥,但未出現(xiàn)腎衰竭。可能與治療較早(治療的最佳時間為發(fā)病后6小時),也可能與沒有發(fā)生低血容量致腎臟低灌注有關(guān);另外,與及時精確處理肌紅蛋白分子,盡早使用碳酸酐利尿劑,及時輔以甘露醇脫水,小劑量激素沖擊療法,左旋肉堿(卡尼汀)口服或注射治療,防止了肌紅蛋白管型形成也有關(guān)。

至于發(fā)生急性肝臟損害,丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高,其確均機(jī)制不清,可能與免疫損傷有關(guān),本組4例肝損害患者,在小劑量激素沖擊治療后,在甘利欣、還原性谷胱甘肽協(xié)同護(hù)肝治療下迅速好轉(zhuǎn),也表明免疫機(jī)制參與的可能。肌病的治療既往都采用輔酶Q10片治療,作者加用左旋肉堿(卡尼汀)治療,取得滿意的效果。因左旋肉堿(卡尼汀)既能為肌肉組織提供能量,還能增加NADH細(xì)胞色素C還原酶、細(xì)胞色素氧化酶的活性,加速ATP的產(chǎn)生,并參與解毒作用;提高缺血、缺氧組織抗再灌注損傷能力,避免進(jìn)一步缺血性損傷;還能去除過高的輔酶A的毒性,并調(diào)節(jié)血中氨濃度。故在本病的治療中發(fā)揮積極改善肌力的作用。

本文的缺點(diǎn)是未能測定運(yùn)動前乳酸水平,因?yàn)槭前l(fā)病以后就診的病例,缺乏前瞻性數(shù)據(jù);另外,因病例數(shù)少,未能夠作左旋肉堿(卡尼汀)與輔酶Q10片的對比治療。

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