肺硬化性血管瘤臨床特點與病理分析

劉清松 臘哲民

（內江市第一人民醫院病理科，四川 內江 641000）

肺硬化性血管瘤（sclerosing haemangioma of the lung，SHL）是一種少見的起源于肺（因其明顯的血管瘤樣特征，最初被認為是血管起源）的良性腫瘤，在臨床工作中易發生誤診，特別是術中冰凍切片和快速石蠟切片更易發生誤診[1,2]。現收集本單位5例SHL的臨床、影像學、病理資料進行分析并結合文獻進一步探討該腫瘤的臨床、病理學特點，以期提高對SHL的診斷準確率。

1 材料與方法

收集內江市第一人民醫院2004年12月至2009年9月期間全部（5例）病理診斷為SHL的臨床、病理資料。對5例臨床資料進行回顧性分析并對病員進行回訪。5例全部石蠟塊重新切片（3μm），HE染色，顯微鏡閱片分析；5例均進行EnVision二步法做CK（AE1/AE3）、EMA、TTF1、Vimentin、CEA、PR、ER、CD34、CgA、CD68、S-100、HMB45、P63、P53、NSE，Ki-67等免疫組織化學染色分析，所有免疫組織化學試劑均來自上海Dako公司，參照公司配送的判讀標準對免疫組織化學染色切片進行分析。

2 結 果

2.1 臨床及影像學

①臨床資料：男性1例，女性4例，年齡23～57歲，平均年齡44.4歲，其中1例有發熱，1例有咳嗽、咳痰，另3例無癥狀，體檢發現。查體未見淺表淋巴結腫大及其它陽性體征；常規檢查無特殊異常。②影像學：CT5例均為肺內孤立性腫塊，右下葉3例，左下葉1例，右上葉1例，大小1.2～3.7cm，均靠近肺葉胸膜面，境界較清楚，無毛刺，大部分為軟組織密度區，CT值22-62HU, 增強掃描后有輕度強化；周圍無衛星結節及肺門淋巴結腫大。1例邊緣可見灶性鈣化。術前診斷3例良性腫瘤，1例結核，1例肺癌待查。

2.2 病理

2.2.1 巨檢

送檢標本1例為肺葉切除，其余4例為楔形切除；均發現孤立性、境界清楚的腫塊，大小1.5～4.1cm，切面2例灰褐色、3例紅褐色，其中1例伴有鈣化灶，3例伴有明顯出血，1例有囊性變。周圍肺組織內未見腫塊，送檢組織未見腫大的淋巴結。

2.2.2 術中快速石蠟

3例診斷為SHL，1例為良性腫瘤，1例為傾向良性病變，惡性腫瘤待排。

2.2.3 HE切片鏡檢

5例標本腫瘤成分基本相同，主要由兩種細胞構成：①表面細胞呈立方狀，胞漿嗜酸性，部分空亮或空泡狀；核輕度異型，可見多核，核分裂象少見。②間質細胞呈圓形、類圓形或多角型，胞漿嗜酸性，泡沫樣或印戒細胞樣，核圓形或橢圓形，異型性小，核分裂少量。常見4種組織結構區：①乳頭狀結構：大量較復雜的乳頭表面被覆立方上皮，突入腔內，乳頭間質及蒂內可見卵圓形的間質細胞；②實性結構：彌漫性、片狀的圓形及類圓形細胞，其中可見少量立方細胞構成的小管狀結構；③硬化性結構：大量致密的透明變性的膠原纖維，其中可見殘存的乳頭狀、實性機構區，周圍可有出血、鈣化灶；④出血結構區：呈海綿狀血管瘤樣改變，大量充滿血液的腔隙被覆有上皮樣細胞，其中可見巨噬細胞及含鐵血黃素，出血灶的邊緣可見砂礫體樣鈣化灶。5例標本均有乳頭狀及實性結構區，4例可見硬化結構區，3例有出血區，1例伴有鈣化灶，1例可見囊性變，1例可見膽固醇裂隙。見圖1。

圖1

2.2.4 免疫組織化學

所有病例兩種細胞均表達EMA、TTF1及Vimentin，均未表達CEA、PR、ER、CD34、CD68、HMB45、p63、p53；表面立方細胞均表達CK(AE1/ AE3)，多角型細胞均不表達CK(AE1/ AE3)；其中一例灶性表達S-100，另一例灶性表達NSE、CgA，Ki-67均為低表達。見圖2。

圖2

3 討 論

3.1 臨床及影像學特征

SHL是肺實質性腫瘤，一般無明顯癥狀，多在體檢時發現，可伴有咳嗽及發熱等癥狀；腫瘤多見于成年人，女性更為常見。

影像學多為孤立性、境界清楚的結節，大小1～4cm或更大，CT大部分為軟組織密度區，可有鈣化灶。

3.2 病理學特征

巨檢多為周界清楚的包塊，無包膜，切面為灰褐、紅褐色，出血區域為暗紅色，可有鈣化灶；鏡檢主要有實性、乳頭狀、硬化性及出血4種結構區域，由表面立方細胞及圓形、類圓形、多角形細胞等兩種細胞構成；免疫組織化學以兩種細胞均表達EMA、TTF1、Vimentin，立方細胞表達CK(AE1/ AE3)，中間細胞不表達CK(AE1/ AE3)為特征。故在日常外檢工作中，鏡下見大量硬化結構或組織結構多樣的腫瘤應當考慮本病。

3.3 組織起源及性質

SHL組織來源未明，因早期認為其細胞成分為血管內皮細胞而得名，但隨著電鏡及免疫組織化學的發展，特別是免疫組織化學兩種細胞均不表達CD34、Ⅷ因子等血管內皮特異性標志物，故不支持其為血管起源。而兩種細胞對TTF1、EMA、Vimentin均有較高的表達，且表面細胞表達CK（AE1/AE3），大多數學者認為其為原始肺泡上肺起源，圓形細胞可能為Ⅱ型肺泡上皮分化。根據SHL病員的病程、影像學、組織學及病例隨訪，支持其為良性腫瘤，但有學者認為腫瘤境界清楚，卻有周圍間質或支氣管的浸潤，且有淋巴結轉移的案例報道。所以多數病理醫生建議外科治療以腫瘤局部切除為宜，而要避免做腫瘤的剝除。SHL病員的遠期預后需要更大宗的病例隨訪調查。

[1]易祥華,張容軒,高文,等.肺硬化性血管瘤43例臨床病理分析[J].診斷病理學雜志,2002,12(3)：327.

[2]陳京宇,李瑋.肺硬化性血管瘤11例臨床及病理分析[J].中日友好醫院學報,2001,15(1)：27.