小兒急性出血壞死性小腸炎個案追蹤

昌貴平

(荊州市婦幼保健院,湖北 荊州 434020)

1 病例資料

患兒,女,1歲,因“發熱4天伴腹瀉、出疹1天”于2005年8月9日入院,入院診斷:①急性上呼吸道感染;②麻疹,患兒系第1胎,第1產,足月剖腹產出生。生后以牛奶喂養,未食母乳;6個月后以純米粉喂養。未種麻疹、流腦、乙腦疫苗。入院前體溫峰值達40.4℃,無畏寒及抽搐,在門診輸液3天,使用氨氯西林抗感染;起病第3天出現腹瀉和皮疹,大便每日5～6次,為黃色稀糊便,未見紅白凍子及粘液,量中等,無里急后重,尿液正常,顏面及軀干出現紅色皮疹,并迅速增加且融合成片,同時伴有噴嚏,不咳、不吐,精神、食欲尚可,睡眠安靜。

入院時查體:體溫 39.7℃、呼吸 35次/min,心率 140次/min,體重9.5kg,發育正常,營養中等,神志清楚,呼吸平穩,自主體位,反應可,顏面及軀干部可見散在紅色斑丘疹,部分融合成片;全身淺表淋巴結未及腫大,雙側球結膜稍充血,口腔頰黏膜粗糙,咽充血,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音,心律齊,心音有力,未聞及雜音,腹平軟,無明顯壓痛反跳痛,肝脾肋下未及,腸鳴音正常,神經系統未發現病理體征。實驗室檢查:血液分析:RBC 4.07×1012/L,Hb 82g/L,WBC 12.4×109/L,N 60%,L 34%,M 6%,PLT 271×109,ASO≤250U/mL,ESR 85mm/h,CRP 4.30mg/L,支原體抗體陰性,冷凝集效價 1∶8;電解質:K+4.16mmol/L,Na+130.0mmol/L,Cl-98.0mol/L,Ca2+2.32mmol/L;凝血功能:PT 13.1s,INR 1.06,APTT 40.8s,FIB 4.57g/L;血培養:無細菌生長;大便培養:無細菌生長;大小便常規檢查結果正常;胸片:雙肺無實質性病灶,心膈正常。

入院后給予阿奇霉素、干擾素抗感染,補充水、電解質及多種維生素,布洛芬退熱,但體溫仍持續在39℃以上,呈稽留熱型,大便為黃色稀水便,未見紅白凍子及粘液,每天5～6次,量中等。住院第3天,大便性狀未發生變化,但大便次數增加,量減少;連續3天大便常規檢查未見異常。住院第4天出現腹脹及非噴射狀嘔吐,嘔吐物為胃內容物,含膽汁,精神與食欲均差,出現嗜睡,顏面及軀干皮疹減少,四肢皮疹增加,末梢循環差,腹部隆起張力較高,腸鳴音減弱,行肛管排氣后腹脹無緩解,立即做腹部立臥位X線檢查,結果顯示:上腹部腸管明顯充氣擴張,立位可見右中腹部有數個階梯狀液平面,左中腹部降結腸區見局限性氣糞影,下腹部未見氣體影,提示低位性腸梗阻。同期鋇劑灌腸X線結果顯示:中上腹腸管脹氣擴張明顯,下腹部未見腸氣影分布,鋇劑通過直腸、結腸全程順利;經變換體位及手法按摩后,部分鋇劑進入回腸,提示:小腸梗阻,大腸正常通暢。立即請小兒外科會診,立即行剖腹探查術,打開腹腔,發現有大量稍混濁液體外溢,吸出約200mL左右,闌尾結構正常,距回盲部回腸段40cm處向空腸方向出現間斷紫紅色腸壁,約100cm,其中2處約3cm×2cm左右棕褐色腸壁(圖1),無腸壁穿孔,因病變腸太長,故未切除腸管,僅除去腹脂及腸壁散在膿性纖維素,在陶氏腔處放置引留管后結束手術。術后予以大劑量氫化可的松(8mg/kg)治療,輔以對癥及支持治療,術后55天痊愈出院,出院診斷為急性出血壞死性腸炎(腸梗阻型)。

出院后追蹤隨訪,該患兒每年因腹痛、腹脹門診及住院治療4～5次,每次經限制飲食入量,給予大量輸液及調整腸道菌群后緩解,持續5年余,體檢發現中度貧血,體格發育明顯落后于同齡兒,相當于4歲小兒。2010年8月患兒再次出現腹痛、腹脹加重,并有嘔吐及雙下肢水腫,再次住院治療。經全面檢查,排除肝、腎及甲狀腺等疾病,腹部CT提示空回腸及結腸擴張積液,疑繼發性巨結腸,院內會診予以排除,考慮為繼發性腸粘連、腸梗阻,同年 9月轉同濟醫院小兒外科住院治療。住院期間,間隔20天先后2次行腸粘連松解術+腸切除腸吻合術。術后切口良好,口服防腸粘連中藥驗方1個月。出院后繼續追蹤9月余,患兒食欲及食量增加,無腹脹、腹痛及嘔吐,貧血明顯改善,Hb恢復正常,身高增長5cm,體重增加4kg,生長發育各項指標接近同齡兒。

圖1 間斷紫紅色腸壁

2 討論

急性出血壞死性小腸炎多發于兒童,自20世紀80年代以來臨床少見[1],且易漏診與誤診,早期診斷十分困難,多經剖腹探查或尸體解剖證實。其特征性表現為發熱及出疹,失禁性持續性果醬樣便或血水樣便,混有壞死的腸黏膜組織,大便中有紅、白細胞及潛血試驗陽性,可帶有特殊臭味。近年研究表明,本病發生機制可能與Ⅲ型變態反應有關[2],并且在條件致病菌C型產氣莢膜桿菌即產生B毒素的Welchii桿菌作用下,腸組織破壞加重。亦有80%患者合并腸道蛔蟲[3]。在巴布亞新幾內亞地區本病發病率高,當地居民稱之為豬肉宴病。研究材料表明,當地居民腸腔內蛋白酶濃度低下,和低蛋白膳食以及當地作為主糧的甘薯中所含耐熱性胰蛋白酶抑制因子有關。在低蛋白酶濃度的狀態下,Welchii桿菌的B毒素易起致病作用,造成組織壞死[3]。

目前,臨床上將兒童急性出血壞死性腸炎分為四型:即腹瀉便血型、腸梗阻型、腹膜炎型、中毒性休克型[4]。病變多見于空腸下段和回腸上段,長短不一,嚴重者可累及全部腸管。其重要診斷線索是患兒突發腹痛、嘔吐、腹瀉,便血伴高熱及中毒癥狀,X片檢查有助于診斷又能幫助判斷手術時機。但有些征象可掩蓋病情如皮疹、腸麻痹、腸管擴張使腹腔內滲液增多而致便血減少甚至停止,但病情卻惡化。本病例因無特征性果醬樣大便與血水樣大便,大便常規檢查潛血陰性,未見紅細胞,又以腸梗阻為主要表現形式,所以未能及早確診。本病例主要累及腸管的漿肌層,引起麻痹性腸梗阻,腸管擴張后使大便量反而減少,而腹腔內滲液增加,影響血水便排出,病情逐步惡化。回顧本病例診治過程,提示臨床醫師以下幾點:

(1)詢問病史時,要關注患兒有無低蛋白飲食。因為低蛋白膳食導致蛋白質營養不良,可使胰蛋白酶活性顯著降低,使患兒易于發病[4]。本病例即為6個月后以純米粉喂養,為低蛋白飲食,蛋白質營養不良。

(2)有發熱、皮疹或出血點時,應做嗜酸性粒細胞的檢查,有助于提示變態反應性疾病。本病例術后補查嗜酸性粒細胞計數,顯示其增加。

(3)有腸梗阻征兆時,應反復化驗大便,若出現血便或潛血陽性,應高度懷疑本病。本病例即為在發病第7天行腹部立臥位平片及鋇劑灌腸檢查,均示小腸梗阻,但因患兒停止排便,而未跟蹤化驗大便,使確診時間滯后。

(4)動態觀察血紅蛋白的變化,有助于診斷。本病例在確診前即有血紅蛋白的快速下降過程,但未能深入分析原因。

(5)有腹脹時,應關注有無腹水,可在B超檢查下定位抽取腹水,送檢能更早幫助診斷。本病例出現腹脹時,只注重了觀察腹脹情況,而未檢測腹水,剖腹探查時,才發現200mL腹水,從而錯過保守治療時機。

(6)腹脹時要盡快鑒別診斷機械性腸梗阻與麻痹性腸梗阻,出現麻痹性腸梗阻時,要高度警惕本病,同時盡早行胃腸減壓術及擴肛治療,可減少腸穿孔的發生,贏得保守治療機會[4]。有典型腹膜炎或腸梗阻體征者應早期手術治療并強調將病變腸管充分切除。充分切除的指征與處理腸絞窄時對腸管活力鑒定指征相同。由于本病腸壞死都先從黏膜下開始,因此腸黏膜的壞死范圍往往超過漿膜壞死范圍,當腸段切除后需仔細檢查保留腸管黏膜有無異常,若有異常應擴大切除范圍,直至腸壁各層在肉眼觀察下無異常為止,同時認真檢查整個小腸,以防有節段性病灶存在[5]。本病例偏重保守治療,對節段性病灶認識不足,切除腸管利弊分析不夠,由于本病例病變腸管達100cm,因此過多考慮了短腸綜合征并發癥,導致患兒后期發生不全腸梗阻腸粘連,影響其生長發育,最終經二次手術切除原發病變腸管才得以痊愈,值得臨床醫師吸取教訓。

[1]鄺賀齡.急性出血壞死性小腸炎[M].上海:上海科學出版社,1993:410.

[2]徐葆元.急性出血壞死性小腸炎[M].上海:上海科學技術出版社,1994:45.

[3]徐克誠.急性出血壞死性小腸炎[M].南京.江蘇科學技術出版社,1992:137.

[4]王燕霞.急性出血壞死性腸炎[M].北京:人民衛生出版社,2009:1343-1345.

[5]孫傳政,黃飛舟,曾虎.急性出血性壞死性小腸炎的病因及診療方法探討[J].現代醫藥衛生,2007,23(23):3527-3528.