肝臟血管平滑肌脂肪瘤的CT和M R表現

嚴福華 徐鵬舉

肝臟血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是一種少見的良性腫瘤,由Ishak1976年首次報道,國內為叢文銘1992年首次報道,至今為止,國內已超過100例報道。AML屬血管周上皮樣細胞家系(perivascular epithelioid cell,PEC),除了肝腎AM L以外,PEC發生的腫瘤還包括肺和軟組織的淋巴管瘤血管肌瘤病,肺/胰的透明細胞“糖”瘤,心臟橫紋肌瘤等。它們發生在不同的臟器,組織學形態學各異,但有共同的免疫表型,就是均表達HMB45和A103[1-2]。但對于經驗不豐富的病理醫生來講,有時會誤診為肝細胞肝癌、肝細胞腺瘤、血管瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等。病理上AM L可分為四型,混合型最為常見,占70%左右,含索狀排列的平滑肌細胞,內有島狀脂肪組織和異常血管。脂肪瘤型的AML脂肪含量大于70%,上皮細胞、短梭狀肌細胞與脂肪組織間形成網狀結構。肌瘤型主要由上皮細胞構成的竇狀小梁組成,脂肪含量＜10%。血管瘤型主要由許多粗大厚壁血管組成,細胞成分少,或者為豐富的竇隙狀微血管網構成[1-2]。其發病機制尚不清楚,女性多見,以右葉居多。肝臟血管平滑肌脂肪瘤和腎臟血管平滑肌脂肪瘤可同時存在并伴有結節性硬化[2-3]。大多數患者無明顯癥狀和體征,多由體檢發現,因此掌握其影像學表現是非常重要的。

因AML組成成分的比例各不相同,其影像表現也多種多樣[4-6]。術前誤診率極高,胡偉杲等[7]報道的一組73例AML,術前US無一例診斷正確,56例行CT檢查者,僅7例正確診斷,而33例行M R檢查者,診斷正確的僅2例。脂肪成分的存在是AML的特征之一,但病灶內脂肪組織的含量有很大差異,由5%～90%[6-8]。脂肪含量少時,CT和MRI不易顯示。含有脂肪成分者也會誤診為肝癌伴脂肪變性。病理上AML中的脂肪為成熟的脂肪細胞,可伴有空泡變性,而肝癌中的脂肪為肝細胞的脂肪變性,兩者在病理上易于鑒別,但在CT上兩者的鑒別有一定難度,M R顯示脂肪成分比CT敏感,其中的脂肪成分表現為T1WI上高信號,加用脂肪抑制后,病灶的信號下降。采用FSE T2WI加脂肪抑制后病灶內脂肪信號強度也有下降。含脂肪成分多的血管平滑肌脂肪瘤其表現和單純型脂肪瘤相似(圖1)。AM L可以伴有出血,CT平掃上表現為高密度,而MR顯示出血則更為敏感。含血管及平滑肌成分多的腫瘤,多為富血供的腫瘤。增強掃描動脈期,絕大多數病灶明顯強化,多為不均勻強化,中心血管影的顯示高度提示AML的診斷。Yan等[6]報道的一組病例中,75%的病灶可顯示中心血管影,呈粗大或扭曲細小的血管影,特別是脂肪成分中見到血管影更具診斷意義。增強晚期病灶的表現也多種多樣,和其病理分型有關。混合型(圖2)、肌瘤型(圖3)和血竇擴張型(圖4)的AM L可有持續強化,呈略高密度或略低密度,也可顯示血管影。以厚壁血管為主的則表現為低密度,因血管內的對比劑已排泄,此型的強化方式和肝細胞肝癌一致,中心血管影的顯示對兩者的鑒別有幫助。MRI可做多個序列的掃描,對病灶內血管的顯示比CT敏感,SE序列T1WI上表現為病灶內的流空信號,T2WI上多為高信號,因慢血流所致。有些病灶含擴張的血竇,在T2WI上也有“亮燈征”的表現,不易和血管瘤鑒別,但血管瘤病灶中沒有血管顯示。MR動態增強掃描中AML的表現和CT多期掃描一致[4-6]。

AML也可伴有“假包膜”,平掃時為病灶周邊的不完整的低密度或信號帶,增強掃描可見環形強化(圖5),但其出現的概率較低,病理上由腫瘤周圍的炎細胞浸潤和小膽管擴張以及受壓的肝實質與疏松結締組織組成,有時可見部分纖維性包膜[9]。以往認為包膜征象是肝細胞性肝癌的特征性表現,但較多文獻報道,肝細胞腺瘤、局灶性結節增生和AML均可出現,因此,對鑒別診斷意義不大。

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(E-AM L)是肌瘤型的一個亞型,主要由單核或多核的上皮樣細胞組成,病理和影像學檢查均容易誤診。因其有惡性潛能,應首選手術治療,有轉移者需做化療。Xu等[10]報道的一組病例結果顯示,和非上皮樣AM L相比,E-AML病灶中的脂肪成分出現的概率低,多為富血供病灶,中心血管影更為多見,而且病灶周邊的“假包膜”也更為常見(圖5)。

一般認為AM L是良性腫瘤,但已有AM L術后復發和轉移的報道[10-12]。2000年Dalle等[11]首次報道惡性AML。一般認為,腫瘤較大、細胞有不典型增生、伴有凝固性壞死、患者因腫瘤而死亡是惡性AM L的特征,但在影像學上良惡性的鑒別較為困難。因此,對于腫瘤＞10cm以上且伴有中心壞死者,需警惕惡性AML的可能。

正確診斷AML的價值在于治療方案的選擇。丁光輝等[13]認為,在迄今報道的肝臟AM L中,大多數腫瘤都有持續生長的趨勢。即使腫瘤大小無明顯改變,其內在脂肪、血管和平滑肌的構成比例亦可發生變化,可合并瘤內壞死出血。肝臟AM L不是一種穩定的病變,不能置之不理。胡偉杲仍認為,直徑＜2cm且無快速生長趨勢的情況下可以進行影像學和腫瘤指標隨訪觀察;對于直徑＞4cm或經過隨訪腫瘤生長速度較快的患者應盡早施行手術治療[7]。因此,熟悉和掌握AML的影像學特征對治療方案的選擇和術后隨訪有重要價值。

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