腫瘤期蕈樣肉芽腫并乙肝

王元豐 譚艷 陳玉梅

(湖北省恩施市中心醫院 湖北恩施 445000)

蕈樣肉芽腫是一種原發于皮膚的低度惡性T細胞淋巴瘤,近年來有增多趨勢,應引起廣大臨床醫生重視。但病因不明,部分研究發現:遺傳,感染(特別是病毒),化學物質刺激是可能的發病因素。臨床上常分為三期(紅斑期、浸潤期、腫瘤期),自然病程可達20以上。治療主要以減輕癥狀,抑制病情進展,延長壽命為目的,一般早期療效較滿意,進入腫瘤期則預后差。

1 臨床資料

患者為一60歲老年男性患者,從1998年初開始出現頭部皮膚瘙癢,繼之眉毛頭發逐漸脫落,瘙癢亦發展至全身。病情逐漸加重。5年前右側枕部出現瘙癢性包塊,漸于整個頭部,耳,頸項,軀干四肢出現類似包塊。1年前軀干部出現與毛囊一致的黑點,半年前出現雙眼畏光,視物模糊,聽力下降。

2 專科檢查

頭面部,外耳道,頸項軀干四肢可見綠豆至雞蛋大小鮮紅或紫紅或棕紅色斑塊、結節、腫塊,質地較軟,無明顯壓痛,部分有潰爛結痂,分布無規律,形狀不規則,全身多處淋巴結腫大,軀干四肢可見明顯的與毛囊一致的丘疹,部分呈黑頭樣改變。見以下臨床圖片圖1、2。

圖1 頭面部耳部皮損(斑塊結節腫塊)

圖2 軀干部毛囊性丘疹(毛囊粘蛋白病)

3 診治經過

曾在當地多家醫院擬“濕疹”“脂溢性皮炎”“銀屑病”“神經性皮炎”“老年性皮膚瘙癢癥”等治療,無明顯療效,病情持續加重。10前化驗結果提示“乙型肝炎”,1年前彩超提示“雙腎結石”。2010年1月在當地一綜合醫院病理提示真皮內肉芽組織形成,較多淋巴細胞浸潤,符合慢性非特異性炎性改變,同年3月在當地皮膚病防治醫院病理檢查:排除麻風桿菌感染。2010年9月在我院皮膚科病理檢查結果提示:符合MF病理改變。給其家屬講明病情后,家屬放棄住院治療回家,隨訪9個月后患者在家死亡(2011年6月)。

4 討論

對于MF的發病機理目前尚存在爭論,MF的浸潤細胞已被證實為T淋巴細胞。爭論主要集中在:(1)MF初期即為惡性,早期細胞染色質異常,周圍以炎性細胞浸潤為主支持這一理論。(2)免疫性疾病發展為淋巴瘤。理論依據是:正常細胞部分可以轉化為MF細胞;MF中親表皮現象和Pautrier微膿瘍提示免疫現象,但在處理抗原方面存在缺陷,一些慢性皮膚病的刺激誘導淋巴細胞惡變;曾在朗格罕氏細胞內發現病毒顆粒,帶病毒的朗格罕氏細胞刺激表皮內的淋巴細胞發生惡變[1～2]。

此例患者年齡、性別、臨床表現(特別頑固持續的瘙癢,眉毛頭發脫落,毛囊性粘蛋白病,不規則的斑塊、結節、腫塊)病理檢查均符合典型MF。但在早期易于誤診,而早期又是治療的最佳時機。皮膚T細胞淋巴瘤較其它淋巴細胞瘤存活時間較長(10～30年甚至更長)的原因也可能是內臟少(20%)被累及,神經系統受累比例更小。本案例特殊的是患者視力聽力損害,可能的原因是視神經聽神經損害。MF中頑固持續的瘙癢是免疫因素還是末梢神經障礙(受損)未見相關報道。本例“乙肝”的存在也許證實病毒感染可能是此病例由免疫性疾病轉向淋巴瘤的誘因,從而在一定程度上證實MF的發病機理是免疫性疾病發展而來。綜上所述,本病的早期診斷對控制病情進展意義重大,一旦進入腫瘤期,損害可能是多系統,常為淋巴,肝脾肺腎等,本例出現毛囊粘蛋白病及神經系統損害(第3、8對腦神經)皆不多見。更多的臨床研究有賴于廣大醫務工作者的精誠團結和無私奉獻。

[1]趙辨.臨床皮膚病學[M].第3版.南京：江蘇科學出版社,2001:1210～1216.

[2]楊國亮,王俠生.現代皮膚病學[M].上海:上海醫科大學出版社,2000:1025～1029.