左室造影與超聲心動圖對心尖肥厚型心肌病的診斷比較

徐 彧 趙艷芳

（解放軍第81醫院，江蘇 南京 210002）

心尖肥厚型心肌病（Apical hypertorophic cardiomyopathy，AHCM）是肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）中的一種特殊類型，以左心室乳頭肌水平以下的心尖部心肌肥厚為病理特征。本病缺乏特異性臨床表現，診斷主要依靠影像學檢查。其診斷標準是在心尖局部發現心肌肥厚的影像學征象。通常把超聲心動圖檢查作為肥厚型心肌病的篩查手段，然而，超聲心動圖在發現心尖部心肌肥厚方面有局限性，而造成漏診。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

我院2002年1月至2007年12月共收治肥厚型心肌病患者79例，其中12例AHCM，占15.2%。12例AHCM中，男10例、女2例；年齡23～70歲，平均48歲；有高血壓病史者5例（占42.7%）；臨床表現為胸悶（5例，42.7%）、胸痛（3例，25%）、無癥狀（4例，33.3%）；心臟聽診聞及收縮期雜音4例（33.3%）。

1.2 心電圖檢查

每例AHCM患者均接受12導聯體表心電圖檢查，胸前導聯R波振幅、各導聯ST段水平、T波形態和振幅。

1.3 心臟超聲檢查

儀器：美國GE-VVT彩色多普勒超聲顯像儀，探頭頻率2.0～3.5MHz。檢測方法：受檢者平臥或左側臥位，平靜呼吸，常規超聲心動圖多切面測定左室舒張末徑（left ventricutar diastolic diameter，LVD），左房內徑（left atrial diameter，LAD），室間隔厚度/左室后壁厚度（LVST/PWT），心尖厚度（apical thickness，AT）。

1.4 心血管造影檢查

12例患者均行Judkins法經股動脈行冠狀動脈造影，以6F豬尾導管送入左室，同時行左室造影，記錄左室壓力，并由左室到升主動脈連續測壓。

2 結 果

2.1 心電圖結果

心電圖表現為左胸導聯巨大倒置T波者最多（10例，83.33%），表現為左胸導聯ST段壓者8例（66.67%），5例患者（41.67%）心電圖提示左室肥大者。

2.2 心臟超聲結果

12例AHCM患者測LVD為（47.74±5.13）mm，LAD為（31.33±3.47）mm，LVST/PWT≥1.3（5例，41.67%），7例患者表現為左室舒張功能低下（58.33%），1例患者心臟超聲明確提示心尖部心肌肥厚（8.3%）。

2.3 心血管造影結果

12例患者左室造影均提示“黑桃A”征象（ace of spades）；2例合并冠狀動脈左前降支輕度病變（16.67%），2例合并心肌橋（16.67%）。

2.4 其他檢查結果

1例患者行放射核素心肌斷層顯象（ECT）提示前壁心肌供血減低，1例行核磁共振檢查清楚顯示心尖部心肌肥厚。

3 討 論

3.1 AHCM研究現狀

AHCM病變主要累及心尖部和靠近心尖部的室間隔和左室壁心肌，目前被認為是常染色體顯性遺傳疾病，肌節收縮蛋白如心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素，AHCM于1976年在日本首次被報道，而在歐美該病發生率相對較低，肥厚型心肌病中AHCM的發生率為13%～25%[1,2]。國內報道的AHCM發病率多在8.1%～26.5%，好發于中年人[3]。AHCM臨床缺乏特異性表現，常需與冠心病、高血壓性心臟病、先天性心血管病、主動脈狹窄相鑒別。

3.2 AHCM心電圖特點

臨床上AHCM心電圖常因ST-T改變而被誤診為冠心病，但AHCM無缺血性心臟病的ST-T動態變化。本文中AHCM病例臨床心電圖多表現為左胸導聯ST段壓低合并T波倒置。心電圖改變常能為臨床診斷提供線索，主要包括：①異常T波倒置，主要表現為胸前導聯尤其是V4-V6導聯巨負T波（超過10mm）；②胸前導聯高電壓；③肢體導聯ST段水平或下斜型下移。在日本曾把第一種改變作為診斷AHCM的基本條件之一。[5]也有學者研究認為：AHCM心電圖顯示胸導聯V3-V5R波振幅增高，胸導聯ST段下移，以V2-V5最明顯，T波對稱性倒置具有TV4＞TV5＞TV3的特征[4]。

3.3 AHCM超聲心動圖特點

超聲心動圖目前仍然是臨床上診斷AHCM的主要手段。AHCM 的二維超聲心動圖左心室內徑多在正常范圍內，長軸觀可見心尖部室間隔和左室后下壁明顯增厚，心尖部心腔狹小，收縮期呈三角型，嚴重者呈閉塞狀。雖然超聲心動圖是甄別HCM的首選診斷方法，但常因心尖處偽像導致漏診或因缺乏相應聲學窗口而難以鑒定心內膜邊界，不能準確評估左室整體或局部收縮功能，低估室壁厚度。本文12例AHCM患者有11例超聲心動圖檢查均漏診。

3.4 AHCM心導管檢查特點

對臨床或心電圖表現類似冠心病的患者，如較年輕，診斷冠心病依據不充分又不能用其它心臟病解釋，有條件應行心導管檢查，冠狀動脈造影排除冠狀動脈病變同時可行左室造影，測左室及主動脈壓力以排除主動脈狹窄。左室造影示右前斜位30o示舒張期左室腔呈"黑桃A"形，尖端指向心尖部是AHCM特異的影像學表現[7]（圖1）。雙室造影左前斜位可見室間隔向心尖方向逐漸增厚，下部增厚明顯，呈三角形。方志成等報告了27例AHCM患者造影結果提示有11例有冠狀動脈肌橋形成[6]。本組報道的12例AHCM均經左室造影確診，同時排除了冠心病、主動脈狹窄。

3.5 AHCM其他診斷方法

目前認為心臟磁共振（CMR）對于AHCM診斷價值最高，它可以區分心肌組織、血液和周圍軟組織，可以精確顯示各心肌壁肥厚的程度，如果結合三維技術可以對心尖部心肌構造精確的成像[6]。但因該檢查價格較貴不易在臨床普及。

AHCM左室造影特征性影像學表現為舒張期左室“黑桃A”形。隨著心臟介入技術日漸成熟和普及，把左室造影作為AHCM的篩查方法相比心臟超聲有更高的陽性率。

對于心電圖表現為胸前導聯巨大倒置T波，而難以用冠心病解釋，同時超聲心動圖未提示AHCM者，可行CMR檢查，但如除外冠心病而行冠狀動脈造影者可行左室造影以明確AHCM。

圖1

[1] Sakamoto T,Tei C,Murayama M,et al.Giant T wave inversion as a manifestation of asymmetrical apical hypertrophy (AAH) of the left ventricle.Echocardiographic and ultrasono-cardiotomographic study[J].Jpn Heart J,1976,17(5):611-629.

[2] Yamaguchi H,Nishiyama S,Nakanishi S,et al.Electrocardiographic,echocardiographic and ventriculographic characterization of hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy[J].Eur Heart J,1983,4(Suppl F):105-119.

[3] 劉立新,王士雯.心尖肥厚型心肌病的分型和臨床特點[J].國外醫學內科學分冊,2003,30(9):377-380.

[4] 杜英,姜紅,胡月林,等.心尖肥厚型心肌病的心電圖表現[J].中日友好醫院學報,2004,18(5):281-283.

[5] Yamaguchi H,ishimura T,Nishyama S,et al.Hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy with giant negative T waves(apicalhypertrophy):ventriculographic and echocardiographic features in 30 patients[J].Am J Cardiol,1979,44(3):401-412.

[6] 方志成,周昌娥.心尖肥厚型心肌病冠脈造影特征分析[J].陜西醫學雜志,2005,34(12):1522-1523.

[7] Moon JC,Fisher NG,McKenna WJ,et al.Detection of apical hypertrophic cardiomyopathy by cardiovascular magnetic resonance in patients with nondiagnostic Echocardiography[J].Heart,2004,90(6):645–649.