膽管黏液性乳頭狀腺瘤1例

李 巍，郭啟勇，孫 巍（中國醫科大學附屬盛京醫院放射科，遼寧 沈陽 110004）

病例 女，66歲，反復發作右上腹痛2個月入院，為絞痛伴后腰背部放散痛，進油膩食物可誘發。體格檢查：皮膚、鞏膜輕度黃染，余無特殊體征。化驗結果：ALT 174U/L，AST 106U/L，Tbil 156.4umol/L，Dbil 120.6umol/L。彩超見肝內外膽管擴張，伴結石影，膽總管內絮狀回聲。ERCP見十二指腸乳頭開口處黏液栓，膽管造影見肝內外膽管明顯擴張，內見多發充盈缺損，網籃撈出大量白色黏液團塊，插入膽道鏡見肝管內大量白色黏液。MRCP回報：肝左葉膽管、肝總管、膽總管顯著擴張，其內樹枝狀異常信號灶。

術中所見：肝外膽道全程擴張，膽囊脹大，膽囊及膽總管切開見大量膠凍狀物質流出，肝左葉及尾狀葉膽管均有黏稠物質，肝右葉流出較少，行左半肝及尾狀葉切除術。

病理結果：膽管黏液性乳頭狀腺瘤伴重度非典型增生，肝間質炎。

討論 膽管內乳頭狀瘤是一組發生于肝膽管內的良惡性腫瘤的總稱，較罕見，可單發或多發，根據是否分泌黏液分為黏液高分泌型和非黏液分泌型。病因不清，多認為與膽石和炎癥等的長期刺激致膽管上皮增生、組織異位并進一步引起乳頭狀增生和乳頭狀瘤[1-2]。好發于中、老年男性。本病臨床表現無特異性，多為反復發作膽管炎或黃疽，上腹疼痛，乏力不適，晚期可發展為膽汁性肝硬化、門脈高壓，甚至肝功能衰竭。

該病術前難以準確診斷。彩超有時可于擴張的膽管內探及條索狀實性回聲及膽管結石。CT檢查見膽管擴張，難以發現腫瘤。MRCP有時可見到病變呈彌漫性生長方式充滿膽管系統，呈樹枝狀生長，但膽管壁可見，是較為特征性表現。ERCP見擴張的膽管內多發不規則、絮狀漂浮的充盈缺損影，目前ERCP及膽道鏡活檢是診斷的最佳方法[2-3]。膽管內乳頭狀瘤應注意與膽管細胞癌、胰頭癌等鑒別，本病邊界清楚、沒有周圍浸潤表現，可看到完整的膽管壁。該患者術前得以明確診斷，得益于我院超聲內鏡檢查時的特征性表現，MR檢查中病變特點表現也較充分。

本病目前尚無根治的辦法，雖然在組織學上呈良性，但有惡變及沿膽道黏膜表面生長的傾向，近來研究顯示，最高癌變率可達64%[4]。只要病變尚能切除且患者能耐受，徹底切除仍是首選方案，晚期需肝移植治療。目前關于該病的臨床資料仍較少，需更多的資料以明確本病的病因、發病機制，探索更好的治療方法。

[1]Cheng MS,AHchong AK,Mak KL,et al.Case report:two cases of biliary papillomatosis with unusual associations[J].Gastroenterol Hepatol,1999,14(5):464-467.

[2]Wu SD,Lu CD,Lu CJ,et al.Mucin-producing intrahepatic biliary papillomatosis[J].Surg Today,2010,40(9):845-850.

[3]楊麗，楊錦林，胡兵，等.膽管乳頭狀瘤病研究進展[J].世界華人消化雜志，2009，17（19）：1967-1971.

[4]Yeung YP,Ahchong K,Chung CK,et al.Biliary papillomatosis: reportofseven cases and review ofEnglish literature[J]. Hepatobiliary Pancreat Surg,2003,10(5):390-395.