楊 凱,趙俊功,何鴻淵
(上海交通大學附屬第六人民醫院放射科,上海 200233)
先天性肺內支氣管囊腫是發生在肺部的先天性發育畸形,是由于胚胎時期支氣管發育異常所致[1]。本文回顧總結經手術病理證實的26例肺內支氣管囊腫,探討其CT表現特點。
2005年3月~2009年10月我院經手術切除病理證實為先天性支氣管囊腫的患者26例,其中男15例,女11例,年齡24~67歲,平均43歲。臨床表現為反復咳嗽、咳痰者17例,以咳黃色膿痰居多,伴發熱7例,咯血、痰血或痰中帶血者5例,胸痛、胸悶不適者2例,2例為體檢偶然發現肺部異常陰影。
CT掃描機為西門子Somatom Plus 4螺旋CT機,以層厚、層距5mm,自肺尖至肺底連續掃描。其中8例行CT平掃,直接增強掃描14例,僅4例行CT平掃加增強掃描。CT分析內容包括囊腫在肺內的分布與數量、囊腫的形態(包括大小,邊緣,囊壁厚度)與密度(均勻性,強化程度,鈣化,內部成分),以及周圍肺組織情況。
發生在右肺上葉8例,右肺中葉3例,右肺下葉5例,左肺上葉3例,左肺下葉7例。單發囊腫23例,多發3例,均為發生在同側一葉肺組織,其中左下葉2例,右上葉1例。
根據影像學特點可分為3種形態:①球灶型 (即液囊腫):本組13例(圖1)。9例表現為圓形或橢圓形,3例呈分葉狀(圖2),1例呈葫蘆形(圖3),邊界較清楚,最長徑2~7cm,薄壁(<3mm)囊腫10例,厚壁(>3mm)囊腫3例,壁厚薄較均勻,大部分囊內部密度均勻一致,CT值5~49HU,僅1例分葉狀囊腫內見數個細線狀分隔,內部密度不均勻(圖2);4例含液囊腫增強后囊腫內容物均未見明顯強化,囊壁可見輕-中度強化。5例見囊壁鈣化,為斑點狀或不連續弧線狀(圖4);②空腔型(即氣囊腫):本組11例,為單發或多發圓形或橢圓形囊腔,最長徑3~9cm,邊緣較光滑,壁薄,約1~2mm,其中7例可見液平面,1例呈偏心空腔(圖5),腔內見不規則軟組織團塊影伴斑點狀鈣化,巨檢病灶內可見豆渣樣物,1例右上葉多發囊腫內一較大囊腔內見曲菌球寄生(圖6);③軟組織腫塊型:本組2例,均表現為不規則軟組織影,邊緣模糊,內部密度不均勻,1例軟組織密度內夾雜少量散在液體及氣體密度,術后病理證實為支氣管囊腫合并感染,膿腫形成(圖7)。
周圍肺組織變化:6例囊腫周圍肺組織可見局限性透亮度增高,6例周圍可見磨玻璃影或條帶狀實變影,3例囊腫鄰近肺組織可見節段性壓縮不張(圖8)。


先天性肺內支氣管囊腫是呼吸系統在胚胎發育過程中,由于遠端肺實質的一小堆細胞與肺芽脫落,單獨發育而成。鏡下主要表現為囊壁內襯假復層纖毛柱狀上皮,囊內壁可見腺體及軟骨組織、平滑肌組織。因發育階段不同,病變可發生在不同部位[1-2]。本病根據病變部位分為縱隔型、肺內型和異位型。文獻報道發生于肺內的支氣管囊腫以下葉多見[3],但本組病例各葉發病無差異。
典型的支氣管囊腫CT表現為類圓形或分葉狀均勻密度異影,邊緣光滑,囊壁厚薄均勻[1]。根據囊內容物成分不同,支氣管囊腫的密度可由水樣密度(CT值0~20HU)到高密度(CT值80~90HU),引起CT值增高的主要原因有囊液高蛋白含量、出血和鈣乳[4]。與支氣管相通囊腫的內容物可以咳出,形成含氣或含氣液的囊腫,且易于合并感染。感染后囊壁可增厚,甚至形成不規則軟組織腫塊影[2],此時診斷困難,本組見2例,均表現為肺內不規則腫塊,內部密度不均勻,邊緣模糊,術前與肺癌或感染性病變鑒別困難,其中1例抗炎治療后2周復查CT無明顯縮小,術前CT誤診為肺癌,術后病理提示囊腫合并感染。
肺內支氣管囊腫周圍常伴發肺氣腫和條狀實變影[3,5]。本組病例中各有6例囊腫周圍見馬賽克樣透亮度增高區或不規則條狀致密影。肺氣腫與囊腫周圍肺組織通氣不良有關。組織病理顯示實變影是肺纖維化的結果,并且纖維化組織內可見肺泡上皮的支氣管上皮化生,這種化生可見于炎癥、化學刺激和暴露于致癌物等情況[3]。筆者認為是由于肺囊腫并發長期的亞臨床炎癥所致,由此解釋了囊腫發生惡變的可能性,如CT上囊腔內壁某處出現結節狀或波浪狀增厚,并突向腔內,需考慮癌變可能。
先天性肺支氣管囊腫影像表現有時不典型,常發生誤診。應與如下疾病鑒別[3-4]:①肺大泡:單純肺大泡壁很薄,診斷相對容易,感染后肺大泡壁可增厚,與含氣肺囊腫鑒別較困難,但肺大泡一般發生在肺氣腫病變基礎的肺內;②肺膿腫:與肺囊腫合并感染表現相似,區別是膿腫壁一般較厚,周圍肺組織內實變影范圍較大,抗炎治療后空洞消失較快,而肺囊腫炎癥吸收后仍可見囊腔遺留;③肺結核空洞:也多為薄壁空洞,但結核性空洞病灶周圍多有衛星病灶,臨床上常有咳嗽、咯血、低熱、盜汗、消瘦等結核中毒癥狀;④隔離肺囊變:肺隔離癥發病部位一般恒定,多位于下葉后基底段,周圍可見局限性肺多血管征,增強掃描可發現體循環的異常分支供血;⑤良性或低度惡性黏液性肺腫瘤:單發含液支氣管囊腫可表現為密度較高或淺分葉狀團塊影,此時與良性或低度惡性肺腫瘤鑒別較困難,進一步行MRI檢查可確定囊腫內容物是液性還是實質性,有利于鑒別;⑥中央壞死液化范圍較大的肺癌有時可誤診為支氣管囊腫,但肺癌洞壁不規則,可見壁結節,如外緣見分葉、短毛刺、胸膜凹陷等征象,CT增強掃描見有強化,甚至邊緣可見供血血管穿入,則提示肺癌診斷;⑦多發性肺囊腫患者多有咯大量膿痰史,大量黏液排出后留下厚壁或薄壁的空腔,與囊性支氣管擴張癥不易鑒別;⑧“塊中囊”為軟組織腫塊型支氣管囊腫的特征性表現,這是因為囊腫周圍肺組織長期慢性炎癥反應,導致肉芽組織形成和纖維組織增生形成較厚的囊壁,抗炎治療效果不佳所致,術前與感染性病變和肺癌鑒別困難。
總之,肺內支氣管囊腫大部分具有特征性CT表現,有助于術前診斷,少數不典型病例仍需手術病理確診。
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