妊娠并發可逆性后部腦病綜合征臨床分析(附3例報告)

張 敏，石 敏，劉效輝

(山東大學附屬省立醫院，濟南250021)

可逆性后部腦病綜合癥(PRES)是以頭痛、惡心嘔吐、意識障礙、癲癇發作和視覺異常等為主要臨床表現的綜合征。該病臨床少見，國內外文獻報道不多，尤其是妊娠并發PRES者更少見。2011年4～7月，在我院連續發生主要表現為皮層盲的PRES病例3例。現總結其臨床表現及MRI特征，探討其發生原因。

1 臨床資料

例1:27歲，孕38+3周，雙胎，選擇性剖宮產，手術順利。術前血壓正常，既往無高血壓病史，為非婚生子，因男友未陪同，術后情緒極度波動，哭鬧不止，徹夜未眠。術后第2天晚訴頭痛、惡心、不能視物。BP 170/105 mmHg，T 37℃，神志清。雙眼瞼水腫，瞳孔等大等圓，無光感，視網膜動脈痙攣，視乳頭水腫，黃斑區中心斑不明顯。雙側巴氏征反射無異常，四肢腱反射對稱。實驗室檢查:血常規、凝血五項、肝功能及血生化均無異常。給予硫酸鎂解痙及降壓治療。次日上午行顱腦MRI，示雙側枕葉、顳葉異常信號，MRA、MRV未見異常。以枕部、顳部皮質、白質病變轉神經內科治療。經降壓、脫水、營養神經等治療，癥狀逐漸好轉。10 d后頭痛、頭暈消失，視力恢復正常;15 d后復查MRI，除T2WI﹑快速液體衰減翻轉恢復序列(FLAIR)略髙異常信號外，余均正常出院。最后診斷:PRES。

例2:剖宮產術后2 d，頭痛、血壓升高2 d，視覺消失2 h。患者因38+2周妊娠，瘢痕子宮于2 d前行選擇性剖宮產術(分娩一男嬰)，手術順利。術前血壓正常，既往亦無高血壓病史。因該產婦非常想要女孩，生一男孩后，非常失望，情緒異常波動，當晚即出現頭痛、頭暈，BP 170/110 mmHg，無嘔吐。控制BP 130～150/87～100 mmHg。次日中午訴視覺消失。檢查:瞳孔對光反射存在，視盤界限不清、水腫，視網膜動脈細、靜脈迂曲，網膜下疑似有滲出積液，黃斑中心反射未見。意識清醒，言語流利，對答準確，四肢肌力、肌張力正常，雙眼無光感，雙側巴氏征反射無異常。顱腦MRI示雙側頂、枕葉部分腦回腫脹，內見多發斑點狀的異常信號，核磁表面彌散系數(ADC)、FLAIR呈高信號，MRA及MRV未見明顯異常。考慮為PRES，轉神經內科，經降壓、脫水及神經營養等治療后，視力逐漸恢復，8 d后復查MRI，示雙側額、頂葉及枕葉可見多發斑片狀異常信號，FLAIR呈高信號，未見明顯占位效應，與首次檢查比較，病變明顯減輕。治療15 d癥狀消失出院。最后診斷:PRES。

例3:23歲，孕34+3周，因下肢浮腫15 d，血壓升高5～6 d，頭痛、視物不清2 d入院。孕早、中期無異常，5 d前在外院測BP 180/120 mmHg，未治療。入院后查體:T 37℃，BP 180/120 mmHg，宮高29 cm，腹圍95 cm，水腫Ⅱ度。診斷:34+3周妊娠，重度子癇前期。急診剖宮產術，手術順利。術后給予降壓治療，BP 140～160/90～100 mmHg。2 d后頭痛加劇，不能忍受，視物模糊加重，部分視野消失。眼科檢查:瞳孔等大等圓，對光反射敏感，眼底靜脈迂曲，無出血、滲血，視乳頭邊界模糊，部分視野消失。神志清醒，四肢肌張力正常，雙側巴氏征反射無異常。靜滴25%甘露醇250 ml后急查MRI，示雙側枕葉可見斑片狀異常信號，左側為重，FLAIR呈高信號。MRA、MRV未見明顯異常，以PRES轉神經內科。之后，發生抽搐4次，靜滴甘露醇、白蛋白，靜注速尿，同時給予降血壓、營養神經及鎮靜等治療。頭痛逐漸減輕、消失。視野恢復但仍有輕度視物模糊。4 d后復查MRI提示病變范圍縮小，治療17 d痊愈出院。最后診斷:PRES。

2 討論

可逆性后部白質腦病綜合征(RPLS)由Hinchey等［1］于1996年最早提出，以后逐漸發現其不僅累及白質也可累及皮質，故現稱PRES。Hinchey等共發現RPES 15例，其中5例發生皮層盲。Lee等［2］于2008年報道了36例RPES，這是目前最大樣本量的報道，其中有7例出現皮層盲。本組3例均有皮質盲。皮層盲的可逆性(經過適當降壓治療)是RPES有別于其他神經系統疾病如雙側大腦后動脈閉塞致雙側枕葉梗死、靜脈竇血栓形成等的臨床特征之一，早期進行MRI檢查對于診斷和鑒別診斷最為重要［3］。ADC和彌散加權成像(DWI)能有效區分RPES引起的血管源性水腫和由于腦梗死或其他腦部疾病引起的細胞毒性水腫:前者ADC表現為高信號，DWI表現為低或等信號;后者ADC表現為低信號，DWI表現為高信號。本組3例的MRI有如下特征:①DWI呈低或等信號，ADC呈高信號。經治療病灶完全消失，病灶具有可逆性。②病灶位于枕葉皮層或皮層下白質。③MRA和MRV正常，這有助于RPES與腦梗死和靜脈竇血栓相鑒別［4］。

根據本組診治經驗我們體會，對妊娠期或產后發生高血壓、子癇和先兆子癇的患者，如出現急性皮層盲、伴有頭痛和癲癇，應考慮到RPES的可能。及時行顱腦MRI檢查，如顱腦MRI示雙側枕葉對稱性皮層或皮層下DWI低或等信號、而ADC高信號，MRA和MRV正常，則可診斷RPES。及時控制血壓和脫水降顱壓治療能迅速改善皮層盲。因本病的可逆性，故早期診治尤為重要。

多數文獻認為［5，6］PRES的發生與血管源性水腫有關。當BP急性升高(如高血壓腦病)時，由于增高的血壓超過腦血管自身調節上限，導致腦局部細小動脈多灶性收縮和擴張，致使毛細血管內皮細胞間緊密連接開放，通透性增高，血腦屏障受損，血漿成分滲漏進入到腦實質，產生血管源性腦水腫或點狀出血而不伴腦梗死。這種理論能解釋此病的可逆性。本組例1、例2產前BP均正常，因不同原因產后情緒波動極大，致使BP在短時間內急劇升高而致發病。3例均表現為大腦后部枕葉受累。目前多認為由于大腦半球后部由后循環的椎基底動脈系統供血，相比較前循環的頸內動脈系統而言，缺少豐富的交感神經支配，而交感神經可以在BP急驟升高時幫助維持腦血管的自我調節能力，由于椎基底動脈在解剖上的易損性，使其在BP急劇升高時對高灌注特別敏感，從而更易出現血管滲透性增加，引起血管源性腦水腫。3例視力消失或部分消失是由于雙側或單側枕葉皮層視覺中樞受損引起。

枕葉皮層或皮層下血管源性水腫是本病顱內壓增高的原因。顱內壓增高導致頭痛、嘔吐、煩躁及視力障礙等一系列臨床癥狀，脫水治療能減輕血管源性水腫，緩解癥狀。本組3例均給予脫水并結合降壓、鎮靜及營養神經等治療后視力恢復。

［1］ Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al．A reversible posterior leukoencephalopathy Syndrome［J］．NEJM，1996，334(26):494-500．

［2］Lee VH，Wijdicks EF，Manno EM，et al．Clinial spectnum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome［J］．Arch Neurol，2008，65(2):205-210．

［3］高波呂翠，王學健，等．可逆性后部腦病綜合征的影像學診斷［J］．中華神經醫學雜志，2005，4(10):1007-1010．

［4］屈艷娟，張在鵬，徐彥紅，等．腦后部可逆性腦病綜合征2例報道并文獻分析［J］．武漢大學學報(醫學版)，2007，28(5):315-316．

［5］Schaefer PW，Buonanno FS，Conzalez RG，et al．Diffusion-Weighted imaging discriminates between cytotoxic and vasoqenic edezma in a patient with eclampsia［J］．Stroke，1997，28(10):1082-1085．

［6］Bartynski WS，Boardman JF．Distinct imaging patterns and iesion distribution in posterior reversible encephalopathy syndrome［J］．Am J Neuroradial，2007，28(7):1320-1327．