頸靜脈球瘤1例

孫仁華

頸靜脈球瘤臨床較少見，是起源于中耳和頸靜脈孔區的非嗜鉻性副神經節瘤，由上皮樣化學感受器細胞組成,又稱為化學感受器瘤。根據腫瘤發生部位的不同分為三型：鼓室型、頸靜脈孔型和混合型。筆者所在醫院經病理證實1例頸靜脈球瘤影像學改變患者，男，56歲。因眩暈伴有惡心、嘔吐入院，診斷為基底動脈供血不足，查體除聽力減退，無明顯陽性體征。MR檢查：左側顳骨見不規整團塊狀影，大小約30 mm×35 mm，向左側橋小腦角突入，左側聽神經受壓，增強可見明顯強化。診斷左側顳骨及橋小腦角區占位。CT示左頸靜脈孔區軟組織腫塊，形態不規則，左側巖骨呈穿鑿狀破壞，腫瘤向后侵犯左側橋小腦角池，左側頸靜脈孔破壞，平掃CT值48 HU，增強掃描腫瘤明顯強化，CT值78 HU，左側頸靜脈遠端變細，近頸靜脈孔處截斷，診斷頸靜脈球瘤。手術所見：左側頸靜脈孔區占位，突入蛛網膜下腔，與Ⅸ、Ⅹ等后組顱神經關系密切，向上達內聽道水平，推擠Ⅶ、Ⅷ顱神經，與腦干有一定間隙，腫瘤質地均勻，部分韌、部分較軟，血供中等。病理診斷：左側顳骨及橋小腦區頸靜脈球瘤，免疫組化：腫瘤細胞 CgA（+），EMA（+），少量腫瘤細胞 Syn（+），CK 廣譜（-），CD34 腫瘤細胞間小血管（+），Ki-67（+）約 1%。

頸靜脈球瘤占頭頸部腫瘤的0.6%，最常見于頸靜脈孔區和中耳鼓室內，少數也可發生在頸動脈間隙和頸動脈分叉處，系起源于頸靜脈球頂部或舌咽神經的Jacobson神經鼓室叢的非嗜鉻性副神經節組織，由上皮樣化學感受器細胞組成，對血液中氧和二氧化碳分壓的變化很敏感，但作用較小。頸靜脈球瘤屬于良性腫瘤，由于血供豐富，其中血液的脈沖狀搏動對頸靜脈孔周圍骨質呈慢性侵蝕狀破壞。典型頸靜脈球瘤CT平掃表現為頸靜脈孔內的等高或略高密度的軟組織塊影，頸靜脈孔邊緣骨質呈不規則的穿鑿樣破壞，為頸靜脈球瘤的特征性表現；隨著腫瘤的生長，腫瘤可向周圍結構侵及，增強后表現為軟組織快明顯強化；動態掃描為動靜脈畸形樣增強表現，即充盈及排空均呈快速強化。本例CT表現為均勻軟組織腫塊，增強掃描CT值增加30 HU，可見頸靜脈孔呈穿鑿狀破壞，頸靜脈受累、變細，在靜脈孔部截斷。MR典型表現為血管的流空效應，頸靜脈球瘤T1加權像成等低混雜信號，T2加權像呈高低混合信號，直徑>2 cm的腫瘤內血管呈葡行性條狀信號與腫瘤實質部分呈等或高信號相間（椒鹽）征，為頸靜脈球瘤的特征性MRI表現。MRI可以顯示顱神經受累程度，但對骨質破壞的顯示不如CT。

頸靜脈球體組織除常存在于鼓室底壁下方的頸靜脈頂外膜以外，沿舌咽神經鼓支，迷走神經耳支，鼓岬部以及鼓室膜下也有分布，此外在鼻、氣管、腦、硬腦膜、視交叉以及腦囊腫發現有頸靜脈球體組織，故存在頸靜脈球體組織的部位均可發生頸靜脈球瘤。