先天性原發性淋巴結外淋巴瘤1例

陶有為，孫 琳

患者，女。于出生后第2天淋浴時家長發現右小腿腘窩下內側有一大小約1.0 cm×1.0 cm包塊，無皮膚潮紅，無壓痛，無發熱，無哭鬧，下肢無活動障礙，進食可。開始家長未在意，出生1個月時發現在原包塊附近出現另一個大小約為1.0 cm×1.0 cm的包塊，至當地縣醫院就診，行包塊穿刺細胞學檢查，提示“良性脂肪瘤”，未給予治療。包塊進行性增大，出生2個月于筆者所在醫院行右小腿MRI示 “右小腿背側腓腸肌腫脹，橫斷及矢狀位T2WI見其內一不規則高信號影，內有多個線樣低信號，T1WI呈等信號改變，最大斷面4.0 cm×2.5 cm，皮下脂肪變薄。”診斷意見：“右小腿軟組織腫瘤性病變，不排除血管瘤。”遂至某大學附屬醫院行右小腿包塊切除術，術后病檢“軟組織非霍奇金淋巴瘤，不排除白血病侵犯”，免疫組化示：B細胞非霍奇金淋巴瘤。術后2周至筆者所在醫院，入院時查體：體溫正常，未觸及腫大的表淺淋巴結，胸骨無壓痛，肝脾肋下未觸及，右小腿腘窩下內側可見一長約8 cm手術切口瘢痕，愈合良好。血常規：WBC 3.40×109/L、RBC 3.17×1012/L、HGB 82 g/L、PLT 236×109/L。 骨髓涂片示粒、紅、巨三系增生，未見淋巴瘤細胞。腹部彩色多普勒示肝脾無腫大，腹膜后未見腫大淋巴結。縱隔CT未見腫大淋巴結。診斷：先天性原發性右小腿軟組織B細胞型非霍奇金淋巴瘤（IEA）。入院后給予標準CHOP方案6療程，定期隨訪至今已7年無異常。患者生長發育良好，已上小學二年級，智力正常。

兒童惡性淋巴瘤發病率較高，為兒童所有腫瘤的第3位，其中非霍奇金淋巴瘤占70%，主要發生在淋巴結及富于淋巴組織的器官，原發性結外淋巴瘤少見，但先天性原發性淋巴結外非霍奇金淋巴瘤尚未見報道。本例預后好，尚在繼續隨訪中。