嬰幼兒肺動脈吊帶15例臨床分析

許玉芳,裴 錚

(1.河南省鄭州市第一人民醫院兒科,河南鄭州,450000;2.廣東省人民醫院兒科,廣東廣州,510080)

肺動脈吊帶(PAS)是一種罕見的先天性心血管畸形,1897年G laevecke和Doeh le首次報道本病。本病又名迷走左肺動脈,是左肺動脈異常起源于右肺動脈,常合并氣管,支氣管狹窄,導致患兒出現嚴重的氣急、喘鳴、呼吸困難等,不及時診斷及治療,病死率高達90%。本院2008年4月～2011年4月確診PAS患兒15例,現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患兒15例,男11例,女4例,年齡2個月～5歲,平均2.1歲,其中手術13例,合并法洛氏四聯癥6例,房間隔缺陷2例,室間隔缺損2例,永存左上腔靜脈3例,動脈導管未閉6例,右肺發育落后3例,氣管狹窄100%。

1.2 方法

15例患兒均行胸片,彩色多普勒超聲心動圖,纖支鏡,心血管造影(CTA),螺旋CT增強掃描檢查。

2 結 果

2.1 臨床特征

患兒多以咳喘,反復肺炎就診,其中5例生后即有喉鳴,喘鳴,呼吸困難,發病年齡為3 d～4個月,平均2個月,左肺不張6例,喘息性支氣管炎8例,嬰幼兒哮喘 6例,應用呼吸機治療3例,撤機困難。

2.2 輔助檢查

胸片:所有患兒行胸片檢查:右肺透亮度增強10例,雙肺透亮度增強2例,左側透亮度增強2例,肺不張6例,肺氣腫4例,肺部有片狀陰影12例。

纖維支氣管鏡:所有患兒經纖維支氣管鏡檢查顯示支氣管和食道不同部位受壓,7例合并支氣管狹窄。

心血管造影(CTA)檢查:CTA檢查示14例示正常肺動脈總干左肺動脈處未見左肺動脈顯影,左肺動脈起源于右肺動脈遠端分叉處,向后向左走行;1例示左上肺動脈起源正常,左下肺動脈起源于右肺動脈,取適當的右前斜位能顯示此畸形,CTA有選擇性強,分辨率高的絕對優勢,但無法完美顯示左肺動脈的空間走行,無法顯示左肺動脈或左下肺動脈與與氣管及食管的關系。

螺旋CT:提示主氣管中下段狹窄14例階段性狹窄1例,均有食管壓跡右支氣管畸形狹窄9例,左支氣管狹窄2例,ASD2例,PDA 9例,PAS9例,PH6例,PH 6例。

超聲心動圖:檢出12例PAS,法洛氏四聯癥6例,房間隔缺陷 2例,室間隔缺損2例,永存左上腔靜脈3例,動脈導管未閉6例,3例復診時時再次明確PAS診斷。

2.3 手術治療

12例行外科肺動脈吊帶糾正術,術中所見符合診斷,無死亡病例,術后9例癥狀消失,3例好轉,3例未行手術治療。

3 討 論

該病診斷困難,易誤診為呼吸道發育畸形或哮喘,患兒有反復咳喘癥狀,經反復抗感染平喘治療,療效不佳。PAS多于生后第1年發病,不及時治療于1歲內死亡。90%以呼吸窘迫為突出特點,可伴有發紺,喘鳴,氣管內分泌物的滯留可引起肺不張和肺炎,并伴發肺氣腫,出現陣發性呼吸困難和反復肺部感染。年長兒只表現為吞咽困難和進食緩慢。PAS的臨床表現根據年齡和病變程度分為2類:第一類多見,該類患者多于幼年發病,合并其他心血管畸形,支氣管樹發育異常,伴有呼吸窘迫和喂養困難,且發病率和病死率均高,另一類較少見,表現為單純左肺動脈發源異常,而無癥狀或者直至成年以呼吸道和(或)吞咽困難為首發癥狀而發病。肺動脈吊帶是1種罕見的先天性心血管畸形,其病理特征為左主動脈正常發出右肺動脈,左肺動脈起自右肺動脈的后方,呈半環形跨過右主支氣管向左穿行于食道前和氣管后達到左肺門。往往合并心內結構的畸形。臨床上氣道的不全梗阻引起的通氣障礙是本病的最突出表現[1]。國內報道少,文獻報道如無外科手術,本病病死率90%[2],所以早期發現診斷本病可以大大提高治愈率。對可疑的患兒行纖維支氣管鏡檢查可以直接觀察呼吸道有無狹窄、梗阻,而且能觀察到呼吸道管外壓迫等間接癥狀,進一步行多普勒超聲心動圖檢查時,要多切面重復探查左肺動脈的起源,因具有無創性可重復性適合早期的診斷,但需要醫師提高對本病的認識才能減少早期的誤診漏診。心血管造影選擇性強,分辨率高,可提供血液動力學資料,同時應選擇向頭側、左前斜位造影的角度可充分顯示肺動脈分支的走行。螺旋CT尤其是多排螺旋CT可以顯示左肺動脈或左下肺動脈于食管和氣管的關系。本病一經查出應早期手術以糾正左肺動脈異常及氣道梗阻。所以臨床中遇到反復咳喘的患兒不僅要考慮常見的病因:感染、哮喘、異物等,而且要考慮到少見的病因,提高臨床醫師對PAS的認識可以大大減少PAS的死亡率。

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