Good綜合征1例

郭 治，張劭夫

患者，女，57歲。因反復咳嗽、咳痰、發熱半年余，加重15 d于2010-06-07入院。患者自2010年初出現反復咳嗽、咳痰，黃色粘痰，量多，伴發熱，多次在外院住院治療，經抗感染治療后，癥狀可緩解，但上述癥狀反復發作，遷延不愈。2010-05再次出現咳嗽、咳黃痰伴發熱，收入筆者醫院呼吸科。既往曾有“鼻竇炎”病史2年。入院查體：T 38.3℃，意識清，淺表淋巴結無腫大，各副鼻竇不同程度壓痛，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及少許痰鳴音，其余未發現陽性體征。入院后查血常規：WBC 5×109/L，N 0.648%，L 0.162%，Hb 106 g/L。CRP 64.3 ng/L，ESR 71 mm/h，肝功腎功（-），PPD 試驗（-），冷凝集試驗（-），痰抗酸染色（-），腫瘤標志物（-），HIV 抗體（-），痰培養（-）。肺功能：通氣功能大致正常、小氣道功能障礙、彌散功能降低，氣管鏡檢查：支氣管炎性改變，刷片未見癌細胞，未見結核桿菌。胸部CT顯示：雙肺上葉及左肺下葉斑片狀密度增高影，右側水平裂及左側斜裂下部炎癥，胸腺區占位病變，考慮胸腺瘤。免疫球蛋白：IgG 1.41 g/L（正常值7.0～16.0 g/L），IgA<0.254 g/L（正常值 0.7～4.0 g/L），IgM<0.176 g/L（正常值0.4～2.3 g/L）。診斷：Good's綜合征。入院后先后給予哌拉西林、去甲萬古霉素、進口氟康唑等多種藥物抗感染，應用免疫球蛋白替代治療，20 d后復查胸部CT：雙肺炎癥較前明顯好轉，復查免疫球蛋白：IgG 8.91 g/L，IgA<0.254 g/L，IgM<0.173 g/L，患者病情好轉出院。

Good綜合征是一種少見病，其發病年齡多在40～60歲，無性別差異，特點為胸腺瘤、低丙種球蛋白血癥和免疫缺陷所致的反復呼吸道感染和（或）嚴重腹瀉。本例臨床表現、實驗室檢查及影像學檢查都符合Good綜合征的診斷。胸腺是重要的免疫調節器官，一旦其發生病變，免疫系統就會失衡，造成多種自身免疫性疾病。研究顯示Good綜合征的基本缺陷在骨髓，部分患者出現前B細胞的缺失，但真正的發病機制還不明確。從診斷胸腺瘤到出現免疫缺陷可以相隔數年。Good綜合征患者常常因為免疫功能低下而反復發生呼吸道感染：鼻竇炎、肺部感染、支氣管擴張等，本例患者就以反復肺部感染并支氣管擴張為特征。治療上，手術切除胸腺瘤能否糾正低丙種球蛋白一直有爭議，雖然胸腺瘤病理多為良性，且手術切除并不能使免疫功能得到恢復，但目前仍提倡手術治療，以防止其局部浸潤生長及遠處轉移，同時大劑量應用丙種球蛋白替代治療也是重要的治療方法之一。