垂體脈管瘤1例

張 龍，羅正國，張功義

患者，男，54歲。因視力模糊、性欲減退2年入院。查體皮膚細膩，無泌乳、肢端肥大等，雙側視力、右側視野正常，左側周邊視敏度下降。內分泌檢查：雌二醇11.420 pg/ml，黃體生成素 0.44 U/L，睪酮 0.07 ng/ml，泌乳素25.64 ng/ml，促卵泡刺激素0.67 U/L。頭顱CT提示：鞍區類圓形實質性占位影，向左側鞍旁生長，考慮垂體腺瘤；頭顱MRI平掃+增強顯示：鞍區可見一不規則團塊樣腫物，病變呈膨脹性生長，向上突入鞍上池，向左突入鞍旁、左側海綿竇并包繞頸內動脈，鞍隔、視交叉受壓，垂體柄顯示不佳，病變大小約25 mm×38 mm×28 mm，T1WI為混雜信號，T2WI呈高信號，增強掃描病變不均質強化。術前臨床定性診斷為侵襲性垂體腺瘤；因腫瘤向一側生長并包繞頸內動脈海綿竇段，選擇了左側翼點入路的鞍區腫瘤切除術。術中見腫瘤有完整包膜，包膜厚，質地韌，頸內動脈、視神經被推擠向左上，左側視神經被瘤擠壓呈薄片狀；予腫瘤試穿刺抽吸出少許血性液但可排除動脈瘤，電凝切開包膜，未見囊內明顯實質性腫瘤組織，顯微鏡下給予腫瘤包膜大部分切除，術中視神經、頸內動脈保護完好并得到充分減壓。術后患者左側視力減退癥狀好轉，性功能有所改善 （恢復晨勃），無其他下丘腦損害等手術并發癥。腫瘤的病理檢查顯示：HE染色可見大量血管樣結構但其內無血細胞；免疫組化：F8 竇樣腔隙彌漫（+），CD34 大部分（+），D-240少數（+），CK（+），LCA 間質內小細胞（+），呈血管、淋巴管混合組織，病理報告：垂體脈管瘤。術后第11天復查垂體相關激素基本正常，康復出院。

血管和淋巴管在胚胎早期屬于同一來源，原始脈管是一種單純由內皮細胞組成的管狀物，以后隨著各器官的發育，原始脈管網逐漸分化成與器官聯系的許多血管叢和淋巴叢，在分化的過程中上述組織的任何異常都可以形成腫瘤，發生血管瘤和（或）淋巴管瘤；但血管腫瘤遠較淋巴管腫瘤多見。脈管瘤亦稱管型瘤，或分別稱血管瘤、淋巴管瘤；但有的脈管病變并非真性腫瘤故只能稱脈管畸形，一般為良性，其治療方法主要為手術切除、頭面部者也多選擇同位素治療、硬化劑治療、激光治療等，而一般不主張放療。本例患者以視物不清、性功能減退癥狀為主，無明顯內分泌障礙征象，血清內分泌激素檢查顯示多項性激素水平降低；影像為鞍區占位并基本符合垂體瘤改變，但術后病理結果證實術前定性有誤診。回顧分析可見增強掃描中腫瘤的不均質強化是垂體瘤不多見的。檢索文獻未見有鞍區脈管瘤的報道，此罕見病例也提示鞍區腫瘤經蝶手術前應多重考慮，如果該病例選擇了經蝶手術則可能使取瘤內容無獲或誤以為動脈瘤而放棄繼續手術、即使繼續經蝶手術則腫瘤包膜亦很難切除，更不能達到視神經的充分減壓,同時亦可能術后腫瘤很快復發。