兒童腎上腺神經母細胞瘤CT診斷與鑒別診斷

(長江大學荊州臨床醫學院 荊州市中心醫院放射科，湖北 荊州434020）

神經母細胞瘤是一種兒童常見的實質性惡性腫瘤，容易發生早期轉移，主要起源于腎上腺，但也可起源于腎上腺外的交感神經的其它部分，包括腹膜后或胸部[1]。筆者收集本院經手術、病理證實的13例小兒腎上腺神經母細胞瘤，分析其CT平掃及增強掃描特征，以及與腹膜后其它常見腫瘤鑒別，旨在提高腎上腺神經母細胞瘤的CT診斷及鑒別診斷水平。

1 對象與方法

1．1 對象

收集我院2009年3月至2011年7月經手術、病理證實為腎上腺神經母細胞瘤的13例患者，其中男9例，女4例。年齡最小者5個月，年齡最大者9歲。所有患者病例資料齊全，包括臨床病史和生化指標。臨床病史主要包括腹部包塊、腹痛、腹脹、發熱、消瘦、納差等，所有患兒3-甲氧-4-羥苦杏仁酸(VMA）均升高。

1．2 方法

采有GE lightspeed多層螺旋CT，包括平掃和增強。患者取仰臥位，掃描層厚和層距均為5mm，檢查前6h禁食水，先做平掃，后做增強檢查，造影劑使用優維顯300mgI／ml，注射劑量為(1．5～2．0）ml／kg，注射速率為2ml／s，延遲40s進行掃描，掃描范圍包括整個腹部。

2 結 果

13例神經母細胞瘤表現為腎上腺類圓形或不規則形軟組織影，最大者約為12cm，最小者約為4cm。其中類圓形4例，不規則形9例；邊界清楚6例，邊界不清楚7例；腫塊不規則鈣化10例，囊變壞死11例，出血2例；腫塊向對側延伸6例，鄰近臟器推移10例；增強掃描9例呈明顯不均勻強化，3例呈輕中度強化，1例強化不明顯(見圖1～2）。

3 討 論

神經母細胞瘤均起源于腎上腺和脊柱旁交感神經鏈，大多數發生在4～5歲以下，病變大部分發生于腎上腺，其中絕大多數起源于腎上腺髓質，也可發生于頸部、胸部、腹部、腸腔及盆腔等部位，患者表現為腹部包塊、血壓升高、眼球震顫及腹痛等，常伴有尿中兒茶酚胺分解產物濃度升高，此病有家族傾向性。

圖1 左側腎上腺不規則軟組織腫塊，伴有斑點及斑片狀鈣化影

圖2 增強掃描腫塊部分明顯強化， 部分輕中度強化，左腎受壓

本病臨床表現無特異性，取決于腫瘤的部位和病期，常以發現腹部包塊、發熱或腹痛為主訴，可伴消瘦、納差、乏力、面色蒼白等全身癥狀。神經母細胞瘤惡性程度高[2]，早期常已發生周圍擴散及遠隔臟器轉移，確診時多數已是晚期，患者就診時出現的轉移癥狀如全身骨及關節痛，身體其它部位出現的軟組織腫塊，淺部及深部淋巴結腫大，使手術完全切除可能性減少，因而影響預后。腎上腺神經母細胞瘤的診斷需結合影像與臨床，早期行病理學確診，早期治療，從而改善預后。

神經母細胞瘤多位于腹膜后腎上腺區，呈結節狀或巨大軟組織腫塊，形態多不規則，邊界多不清楚，腫瘤容易伴發囊變、壞死、出血及鈣化，因而在CT上表現為混雜密度腫塊，鈣化灶對本病的定性有重要意義，為斑片狀或沙粒狀鈣化，鈣化的有無、多少與腫瘤大小無關[3]。增強掃描，腫瘤一般中重度強化，強化呈不均勻云絮狀，其中囊變壞死區無強化，較平掃顯示更清楚，偶可見強化的腫瘤血管。體積比較大的腫瘤，鄰近臟器受壓移位，并可向周圍浸潤性生長。腫瘤可沿脊柱前緣跨越中線，包繞腹膜后血管(包括下腔靜脈、腹主動脈及其分支）等或侵犯周圍結構，如肝、腎等，并可侵入椎管內。并可見骨轉移、肝轉移、腹膜后淋巴結和膈角后淋巴結轉移等。其中肝內轉移和淋巴結轉移可發生鈣化，呈環狀或斑點狀[4]。

腎上腺神經母細胞瘤與其它常見小兒腹膜后腫瘤鑒別診斷：①腎母細胞瘤：腎母細胞瘤位于腎內，形態大多光滑，邊界清楚，鈣化少，神經母細胞瘤侵犯腎臟時，多起自腎門向腎臟侵犯，常包埋腎動靜脈，腫瘤和腎臟交界面模糊，交界面側緣的殘腎圓鈍，少見腎盞破壞扭曲拉長。而腎母細胞瘤腫瘤與腎臟交界面清晰，交界面側緣的殘腎銳利，呈蟹腳樣，殘余腎直徑常大于正常腎直徑，腎盞多破壞扭曲變形[5]。②副神經節瘤：以腹膜后和后縱隔多見，腎上腺少見，良性居多，臨床常以高血壓就診，腫塊邊界清楚，密度比較均勻，增強后實性成份有明顯強化[6]。③惡性淋巴瘤：當神經母細胞瘤原發瘤較小時易于混淆，淋巴瘤表現為多發類圓形結節狀影，未經治療淋巴瘤一般密度比較均勻，不會出現壞死及鈣化等。④腎上腺腺瘤：一般發生在成人，根據分泌激素不同，可有不同特征性臨床表現，腫塊密度均勻，邊界清楚，增強輕中度強化。⑤畸胎瘤：如果能測出脂肪CT值，診斷不難。

總之，CT能清楚顯示腎上腺神經母細胞大小、范圍，與周圍組織臟器關系，判斷是否有淋巴結轉移，并能早期做出定性診斷，為臨床制定手術方案及預測預后，觀察療效提供重要依據。

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[3]黃巍，于清泰，郭英瑜，等．探討多層螺旋CT診斷兒童腎上腺神經母細胞瘤的價值 [J]．中國CT和MRI雜志，2010，8（1）：64-65．

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