心理干預(yù)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤VHL病家系中的應(yīng)用

程平 黃煜倫 劉建剛 施耀方

(蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科,江蘇蘇州 215006)

心理干預(yù)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤VHL病家系中的應(yīng)用

程平 黃煜倫 劉建剛 施耀方

(蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科,江蘇蘇州 215006)

血管母細(xì)胞瘤 VHL病 心理干預(yù)

Von Hippel-Lindau(VHL)病是一種常染色體顯性遺傳性多系統(tǒng)腫瘤綜合征,患者子女有50%的可能獲得遺傳,病因是VHL腫瘤抑制基因第三號(hào)染色體短臂種系變異。該病較少見,中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤是VH L病最常見的表現(xiàn),小腦和脊髓是血管母細(xì)胞瘤最好發(fā)的部位[1]。現(xiàn)將我科2008年4月～2010年2月收治并跟蹤隨訪的11例VH L病例報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 11例患者中,男性8例,女性3例,平均(38±4.72)歲;臨床表現(xiàn)10例均為頭暈、頭痛、行走不穩(wěn)。MRI示:小腦占位。考慮血管母細(xì)胞瘤;1例為頸部疼痛,MRI示C5～6椎管內(nèi)占位。11例患者入院后均予腹部CT檢查,結(jié)果提示:3例合并胰腺囊腫,1例左腎多發(fā)囊腫,1例胰腺血管瘤,胰腺鈣化,右腎上腺鈣化;11例患者中10例有明確家族史,符合典型VHL病診斷[1]。其中1例患者7年前曾行血管母細(xì)胞瘤切除術(shù),而16年前其父因“小腦血管母細(xì)胞瘤破裂出血”行手術(shù)治療,未愈死亡,患者兒子曾行“小腦和脊髓血管母細(xì)胞瘤”切除術(shù),19歲死亡 ;另1例患者在11、18年前均因小腦血管母細(xì)胞瘤行手術(shù)切除,6年前行卵巢囊腺瘤切除術(shù),且姐姐和兒子均為此11例病例中的患者,兒子還有嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)史;另有兩對(duì)患者為姨表兄,一對(duì)患者為父子;僅一例為新發(fā)病例,但合并有胰腺囊腫。

1.2 診斷、治療及轉(zhuǎn)歸 本組病例術(shù)前均行MRI檢查,影像學(xué)診斷均考慮血管母細(xì)胞瘤。治療方法以手術(shù)切除為主,本組病例均在完善術(shù)前檢查后行手術(shù)治療,術(shù)后病理切片均證實(shí)為血管母細(xì)胞瘤,11例患者術(shù)后格拉斯哥預(yù)后評(píng)分(GOS)均恢復(fù)良好,合并的腹部囊腫均未作特殊處理,保守觀察中,患者均在術(shù)后2周內(nèi)康復(fù)出院。

2 心理干預(yù)

2.1 患者的心理干預(yù)

2.1.1 入院當(dāng)日干預(yù) 主動(dòng)與患者交流,建立融恰的醫(yī)患關(guān)系,使患者樂于接受治療及護(hù)理。

2.1.2 住院過程干預(yù) 每日對(duì)患者身心狀況進(jìn)行評(píng)估,制定干預(yù)計(jì)劃、干預(yù)時(shí)間、干預(yù)內(nèi)容及干預(yù)人員,干預(yù)人員根據(jù)計(jì)劃內(nèi)容與患者談心,用通俗易懂的語(yǔ)言將疾病知識(shí)反復(fù)告知患者,在干預(yù)過程中充分調(diào)動(dòng)患者的主動(dòng)性,鼓勵(lì)他們表達(dá)自己的感受并提出問題,耐心細(xì)致地給予解答。

2.2 家屬的心理干預(yù)

2.2.1 疾病知識(shí)教育 患者住院先后由主治醫(yī)師與患者家屬溝通,進(jìn)行該病知識(shí)的宣教,根據(jù)家屬情況發(fā)放學(xué)習(xí)資料。

2.2.2 認(rèn)知心理干預(yù) 對(duì)家屬的認(rèn)知程度及心理狀況進(jìn)行評(píng)估,并進(jìn)行積極的心理干預(yù)。告知家屬該病存在家族遺傳性,直系親屬如能仔細(xì)監(jiān)測(cè)、早期發(fā)現(xiàn)、適當(dāng)治療,可以大大降低該病的嚴(yán)重后果,甚至可以完全預(yù)防[2]。同時(shí)向家屬解釋目前患者的治療措施、過程及進(jìn)展。消除家屬的不安心理,鼓勵(lì)家屬積極尋求醫(yī)護(hù)人員及社會(huì)支持系統(tǒng)的幫助,調(diào)整心態(tài)面對(duì)本病。

2.3 出院后心理干預(yù)及隨訪

2.3.1 體檢篩查干預(yù) 患者出院后繼續(xù)做好宣教工作,提供適時(shí)的幫助。告知患者及家屬,由于無(wú)法預(yù)測(cè)腫瘤是否復(fù)發(fā)或出現(xiàn)新發(fā)病灶,所以,對(duì)患者進(jìn)行終身的體檢是必要的;雖然該病具有遺傳性,但多數(shù)情況下,很多家族成員只有相對(duì)無(wú)害的表現(xiàn)[3],因此,家庭成員也應(yīng)進(jìn)行該病的體檢,爭(zhēng)取在癥狀出現(xiàn)之前進(jìn)行基因篩查。告知患者及家屬,H LV病的一些并發(fā)癥只有發(fā)展到很嚴(yán)重的程度才會(huì)有臨床表現(xiàn)。對(duì)付VHL病最好的方法是早期發(fā)現(xiàn)和合理治療。同時(shí)我們將本組病例中,心理積極向上,愿意和他人面對(duì)VHL病的患者及家屬的電話告訴那些需要心理支持幫助的患者及家屬,讓他們之間互相交流,更好地配合監(jiān)測(cè)治療。

2.3.2 健康宣教 告知患者及家屬合理飲食,鍛煉身體,戒煙,增強(qiáng)抵抗力。在出現(xiàn)視力下降、嘔吐、頭痛、平衡失調(diào)、進(jìn)行性四肢無(wú)力等癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)來(lái)院進(jìn)行體檢。

3 討論

VH L病是一種累及多器官的家族性遺傳疾病,其對(duì)個(gè)體的主要影響是發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)和其他內(nèi)臟器官多系統(tǒng)的良、惡性腫瘤,常見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、腎臟和胰腺囊腫等。而中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤和腎細(xì)胞癌是此病最常見的死亡原因[4]。這類遺傳性、綜合性疾病的患者及家屬都會(huì)產(chǎn)生恐懼和心理問題。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)及時(shí)對(duì)患者及家屬進(jìn)行心理干預(yù),改善患者及家屬的焦慮和抑郁情緒,使他們樹立戰(zhàn)勝疾病的信心,定期復(fù)查及篩查,提高臨床治療效果及改善生活質(zhì)量。

[1]Leung RS,Biswas FS,Duncan M M,et al.Imanging features of von Hippel-Lindau disease[J].RadioGraphics,2008,28:65-79.

[2]Fisher C,Rajpurkar M,Alcasabas P,et al.Central nervous system hemangioblastoma and von Hippel-Lindau syndrome:A familial presentation[J].Clin Pediatr(Phila),2006:456-462.

[3]Gl ?sker S,Sohn TS,Okamoto H,Li J,Lonser RR,Oldfield EH,Vortmeyer AO,Zhuang Z.Second hit deletion size in von Hippel-Lindau disease[J].Ann Neurol,2006 Jan;59(1):105-10.

[4]Shuin T,Yamasaki I,T amura K,et al.Von Hippel-Lindau disease:molecular pathological basis,clinical criteria,genetic testing,clinical features of tumors and treatment[J].Jpn J Clin Oncol,2006,36:337-343.

Hemangioblastoma VHL disease Mental intervention

施耀方

R473.74

B

1002-6975(2011)13-1242-02

程平(1973-),女,本科,主管護(hù)師,護(hù)士長(zhǎng),從事神經(jīng)外科臨床護(hù)理工作

2011-03-17)