膽道手術后繼發(fā)性硬化性膽管炎臨床診治分析

任彥朋

膽道手術后繼發(fā)性硬化性膽管炎臨床診治分析

任彥朋

目的探討膽道手術后繼發(fā)性硬化性膽管炎(SSC)的診斷和治療方法。方法回顧性分析診治的8例膽道手術后SSC患者的臨床資料。結果患者既往均有反復發(fā)作的膽管炎病史,均有膽道手術治療史。本組采用手術治療2例、保守治療6例,治愈3例、死亡2例、3例尚在治療中。結論膽道手術后SSC的預后差,預防是關鍵,早期診斷及合理治療有一定的療效。

膽道手術；繼發(fā)性硬化性膽管炎；診斷；治療

繼發(fā)性硬化性膽管炎(SSC)的主要為肝內外膽管慢性纖維化性狹窄引起的一系列臨床特征,膽道手術后SSC是有一次或多次膽道手術史,并伴有長期的、反復發(fā)作的膽管炎癥狀。臨床表現(xiàn)為慢性膽汁淤積、膽道系統(tǒng)彌漫性炎癥和纖維化,都表現(xiàn)出膽管炎性增生性改變,膽管壁增厚，膽管管腔變細,末梢小膽管閉鎖等病理改變，門靜脈高壓癥、肝功能衰竭、肝性腦病等。與原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)相比,兩者的臨床病理學特征非常相似,只是PSC沒有外傷、手術等誘發(fā)因素。約20%的硬化性膽管炎患者同時伴有膽管細胞癌(CCC)[1],多為尸檢或在肝移植時被發(fā)現(xiàn)。

1 臨床資料

1.1 一般情況 本組8例均為膽道術后SSC患者,其中男性6例,女性2例;年齡最小35歲，最大71歲,平均(58.3±10.5)歲。患者發(fā)病緩慢,最明顯的癥狀是逐漸加重的疲勞。患者均有不同程度的黃疸表現(xiàn),還有體重減輕、脂肪瀉、骨質疏松、脂溶性維生素缺乏以及肝功能試驗異常等膽汁淤積與肝功能不全的表現(xiàn)。

1.2 SSC的診斷標準 患者有一次或多次膽道手術史，在手術時未出現(xiàn)硬化性膽管炎表現(xiàn)；術后有反復發(fā)作的膽管炎癥狀；有梗阻性黃疸或混合性黃疸表現(xiàn)；ERCP檢查見肝內外膽管纖維化性狹窄并膽管內結石；CT示肝尾狀葉增生、肝內膽管結石、脾腫大；肝功能按Child分級為B級或C級；手術者術中證實肝內外膽管纖維化狹窄，肝內膽管呈“串珠樣”囊性擴張；排除其他膽汁淤積性疾病。

2 治療方法

2.1 治療原則 維持正氮平衡,維持水、電解質平衡,盡量控制感染,促進膽汁排泄,促進肝細胞再生,保護肝功能，防治并發(fā)癥等。

2.2 保肝利膽 使用保肝利膽藥物,可給予門冬氨酸鳥氨酸5～10g/d,還原型谷胱甘肽1.2～1.8g/d,促肝細胞生長因子120μg/d,丹參注射液12～16g/d,熊去氧膽酸(UDCA)13～15mg/(kg·d)聯(lián)合治療。UDCA在治療膽汁淤積性肝病中被證實療效良好,所以UDCA是目前治療SSC的最常用藥物[2]。其作用機制為：替代膽汁酸在膽汁酸池中蓄積,減少膽汁酸引起的肝損害；有高利膽活性；在細胞水平上保護肝細胞的作用；UDCA還具有免疫調節(jié)作用。

2.3 免疫抑制劑 早期應用潑尼松30mg/d靜滴或口服，當血清總膽紅素下降至100μmol/L以下時,可以視情況減少潑尼松使用量,當膽紅素恢復正常后停用。應用激素治療同時給予胃黏膜保護劑、質子泵抑制劑及活性鈣預防并發(fā)癥。

2.4 內鏡治療 對膽管狹窄和門脈高壓患者采用內鏡治療可以有效解除膽管狹窄和門脈高壓。手術治療2例,1例行T型管引流術，1例行膽管空腸吻合術,術中探查發(fā)現(xiàn)膽管壁呈纖維條索樣硬化,明顯增厚,未見膽管擴張。內鏡治療的目是促使膽汁排泄,緩解膽汁淤積癥狀,解除門脈高壓。內鏡治療對以肝內膽管病變?yōu)橹鞯幕颊咝Ч患选?/p>

2.5 對癥治療 糾正低蛋白血癥、脂溶性維生素缺乏及凝血障礙，防治脂肪瀉、骨質疏松癥，給予對應的治療藥物。

3 結果

患者均有膽道手術治療史,均有膽管炎反復發(fā)作史。本組8例患者，手術治療2例,保守治療6例,治愈3例，死亡2例，3例尚在治療中。其中死亡的2例,1例在術后3個月時死于急性肝功能衰竭。1例保守治療并發(fā)上消化道大出血死亡。

4 討論

繼發(fā)性硬化性膽管炎是由手術、創(chuàng)傷等因素引起膽管發(fā)生纖維化的結果。與原發(fā)性硬化性膽管炎的臨床病理學特征十分相似，都表現(xiàn)出膽管炎性增生性改變、膽管壁增厚、膽管管腔變細、末梢小膽管閉鎖等病理改變[3]。SSC的病因可以為外科手術、肝內膽管結石、IgG4相關的自身免疫性胰腺炎、嗜酸性膽管炎,或鈍性腹部創(chuàng)傷、門脈高壓性膽病、病毒性膽管病變等。但是膽道手術中的外科創(chuàng)傷是SSC最常見的病因。其誘因可能與長期內支撐管的刺激因素和早期的不合適的膽管十二指腸或空腸吻合術有關。本組患者均有膽道手術史和術后反復膽管炎發(fā)作史。SSC臨床少見,容易延誤診斷。對于有膽道手術史患者,要提高警惕,如術后出現(xiàn)不明原因的黃疸等膽管炎癥狀時,應想到本病發(fā)生的可能。SSC的ERCP檢查表現(xiàn)出膽管多病灶的纖維化狹窄和節(jié)段性的囊狀擴張,肝內膽管呈“串珠樣”改變,小膽管缺損或完全閉鎖等特征性改變[3]。因此,有人認為ERCP檢查是診斷SSC的金標準。膽道術后SSC無特效的治療方法,維持膽汁引流通暢、控制膽系感染、使用免疫抑制劑同時預防并發(fā)癥的發(fā)生是主要治療方法。手術治療對解除膽道梗阻有效果,但是手術創(chuàng)傷有加重病情的風險。EST可以有效緩解膽管狹窄引起的膽道梗阻,改善患者的臨床癥狀。UDCA在治療膽汁淤積性肝病中被證實療效良好,所以UDCA是目前治療SSC最常用藥物。

[1]馬玉紅.繼發(fā)性硬化性膽管炎的診斷與綜合治療[J].遼寧醫(yī)學雜志,2008，22(6):318-320.

[2]Lazaridis KN. Sclerosing cholangitis epidemiology and etiology[J].J Gastrointest Surg,2008,12(3):417-419.

[3]孫文郁.膽道手術后繼發(fā)性硬化性膽管炎診治體會[J].中國普通外科雜志,2010,19(2):170-171.

10.3969/j.issn.1009-4393.2011.19.043

471900 河南省偃師市人民醫(yī)院普外科（任彥朋）