何振飛
膽管癌是指發生于肝外膽管,即左右肝管至膽總管下端的惡性腫瘤。根據腫瘤生長的部位,膽管癌分為上段、中段和下段膽管癌。上段膽管癌又稱肝門部膽管癌,位于左右肝管至膽囊管開口以上部位,占50%~75%[1]。根據Bismuth-Corlett分型,肝門部膽管癌分為4型。還有美國癌腫聯合會(AJCC)分期和T分期法。本文回顧分析本院2008年6月~2011年6月期間診斷和治療的18例肝門部膽管癌患者的臨床診治經驗,現報道如下。
本組共18例,其中男11例,女7例;年齡39~80歲,平均年齡65歲。18例患者均經結合臨床表現及實驗室檢查和影像學檢查明確診斷。其中4例患者手術取得病理依據。
1.2.1 病史 18例患者中16例有上腹不適或黃疸癥狀。其中13例患者已經出現黃疸,3例無黃疸癥狀。有2例患者因其他疾病就診時通過影像學檢查確診。
1.2.2 實驗室檢查 18例患者血清CA19-9均有不同程度增高,伴有CA50增高見于7例患者。CEA增高者有2例。18例患者的血清酶檢查提示ALT、AST、?-GT、ALP均有一項或數項增高。
1.2.3 影像學檢查 18例患者超聲(US)、CT或MRI均符合肝門部膽管癌表現。6例行經皮肝穿刺膽道引流(PTCD)時進一步造影檢查得到印證。
18例患者中6例行開腹手術治療,其中2例達R0切除,但1例因術后并發癥在圍手術期死亡。2例行手術切除但切緣有腫瘤殘留。2例無法切除腫瘤只能行膽腸內引流術。6例行PTCD治療。5例不愿行手術或PTCD等治療而自行出院。1例在外院已經行放射治療,無黃疸,未進一步行手術或PTCD治療。
臨床上經典的肝門部膽管癌診斷模式是黃疸+肝內膽管擴張+肝外膽管和膽囊空虛+肝門部腫塊。有人提出肝門部膽管癌的診斷標準:①患者有進行性加重的梗阻性黃疸或中上腹隱痛不適的病史;②影像學檢查中有二項或二項以上提示肝門部局限性梗阻病變;③排除肝管結石及以往膽道手術可能導致的膽道狹窄[2]。
實驗室檢查:①CA19-9、CEA檢測:研究表明[3-4],當血清CA19-9>100IU/L,其診斷肝門部膽管癌的敏感性和特異性分別為75%和80%。膽汁中的CA19-9、CEA測定敏感性明顯高于血清測定,當CE大于20μg/L、CA19-9>25IU/L時要高度懷疑膽管癌。②IL-6檢測:IL-6是一種可促進急性炎癥反應的細胞因子,在肝細胞癌和膽管癌時血清IL-6明顯升高。在膽管癌IL-6增高的靈敏度為100%,特異性為91.4%,并與腫瘤負荷呈正相關。IL-6是診斷膽管癌較理想的腫瘤標記物之一[5]。
影像學檢查主要有超聲(US)、CT和MRI。超聲典型表現為:肝內膽管擴張,可見擴張的左右肝管在肝門處截斷,并見低、高或中等團塊回聲;膽囊空虛,膽總管不擴張;胰頭不腫大。CT和MRI診斷要點為:①浸潤型表現為沿膽管走行方向浸潤性生長的軟組織影,或腫瘤浸潤性生長至膽管壁局限性增厚以致管腔呈鼠尾狀狹窄。②外生型表現為肝門區肝總管分叉處的局限性軟組織腫塊影。③管內型表現為膽管腔內的結節性、乳頭狀軟組織腫塊。④肝門部軟組織腫塊和增厚的膽管壁可見動脈期輕度強化,靜脈期、延遲期強化程度增加表現為緩慢持續強化。⑤肝門區膽管狹窄、中斷,顯示為梗阻性黃疸征象,根據梗阻平面的不同,可見梗阻以上的肝內外膽管“軟藤”樣擴張。⑥其他:肝葉萎縮,門靜脈受侵犯和遠處轉移征象等[6]。影像學檢查是決定患者是否手術的關鍵。過去,CT、PTC和血管造影被認為是標準的檢查方法。目前我們主要依賴一些非侵襲性的檢查,尤其是磁共振膽胰管成像術(MRCP)和多普勒超聲[7]。這些檢查風險小,同時能提供與有創性檢查相同的信息[8]。影像學表現中認為判定腫瘤不能切除的主要指征為:①雙側肝內膽管廣泛受累;②門靜脈主干受累;③左右門靜脈分支或左右肝動脈分支和門靜脈分支受累;④一側肝血管和另一側肝膽管同時受累[9]。
臨床上容易引起誤診、需要與肝門部膽管癌相鑒別的疾病主要有:①病毒性肝炎;②膽囊癌;③Mirizzi綜合征;④肝細胞癌伴膽道癌栓;⑤肝門部良性狹窄;⑥硬化性膽管炎。
肝門部膽管癌的治療首先是針對腫瘤引起的膽道梗阻,其次才是治療腫瘤本身,因為膽道梗阻引起的肝功能衰竭是患者的最早死因。手術切除腫瘤是該病最理想的治療方法,因為在切除腫瘤的同時也解除了膽道梗阻;當腫瘤無法切除時,單純的膽道引流也是一種積極治療方法。它雖不能根治腫瘤,但可延長患者的生存期;傳統的放療和化療在未行有效的膽道引流前無治療意義,它們必須在膽道引流后進行,或作為手術切除后的輔助治療。手術方法包括腫瘤局部切除、腫瘤局部切除加尾狀葉切除、腫瘤局部切除加尾狀葉切除加左半肝(或左三葉)或右半肝(或右三葉)切除、腫瘤局部切除加尾狀葉切除加中肝葉切除、全肝切除加原位肝移植。附加各種膽管空腸的吻合術。同時處理受侵犯的血管。目前包括聯合門靜脈切除重建和肝動脈切除和重建的手術方法使得晚期患者的手術根治成為可能[10]。對不能切除的肝門部膽管癌,可行手術膽道引流,包括肝內膽管空腸吻合術和術中置管引流。如不能耐受手術,可行經內鏡膽管引流或PTCD,或通過PTC放置膽道內支架引流,或介入置管同時行內外引流。但總的來說,內引流患者的生活質量和生存期要高于外引流的患者。
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