131例兒童急性小腦共濟失調臨床總結

李 東 ，張玉琴 ，宋 力

（1.天津醫科大學研究生院，天津300070；2.天津市兒童醫院神經內科，天津300074；3.天津市兒童醫院兒科研究所，天津300074）

兒童急性小腦共濟失調是以小腦共濟失調為主要臨床表現的綜合征[1]，多發生于病毒感染之后，癥狀和體征常常只限于小腦功能障礙，少數患兒可有全腦癥狀。本文對131例急性小腦共濟失調患兒臨床資料總結分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇1999年1月~2008年12月天津市兒童醫院神經內科急性小腦共濟失調住院患兒131例，男73例，女58例，年齡11個月～14歲，平均年齡5歲2個月。住院治療8～24 d，平均16 d。隨訪1個月～1年。

1.2 方法 回顧性分析131例急性小腦共濟失調住院患兒臨床資料，包括病因、臨床表現、輔助檢查、治療及隨訪預后。

2 結果

2.1 病因

2.1.1 感染后小腦共濟失調99例（75.6%)。前驅感染中，呼吸道感染57例，消化道感染16例，水痘15例，手足口病5例，腮腺炎2例，麻疹1例，流感疫苗、麻疹疫苗、卡介苗接種后各1例。感染或疫苗接種至共濟失調發病間隔2～26d，平均12d。

2.1.2 急性病毒性小腦炎32例(24.4%)，包括柯薩奇病毒感染4例，EB病毒感染3例，單純皰疹病毒感染1例。

2.2 臨床表現 坐、站立、行走不穩115例次(87.8%)，指鼻或取物不準確72例次（55%），肌張力減低71例次（54.2%），言語障礙50例次（38.2%），嘔吐 49例次（37.4%），腱反射減弱 43例次（32.8%）、腱反射增強3例次（2.3%），頭暈35例次（26.7%），眼球震顫33例次（25.2%），震顫32例次（24.4%），發熱 32例次（24.4%），體溫 37.5℃～39.5℃，跟膝脛試驗不能完成20例次（15.3%），嗜睡18例次（13.7%），雙側巴氏征陽性3例次（2.3%）。

2.3 輔助檢查 頭MR檢查84例，正常80例，異常4例，其中小腦腦溝增寬2例，小腦T2及Flair序列高信號影像2例。頭CT檢查45例，均正常。EEG檢查121例，正常80例，異常41例，表現為背景慢波輕～中度增多。腦脊液檢查58例，38例異常，其中表現為白細胞增多 34 例（12×106～85×106·L-1），蛋白質輕度增高 8 例（0.4～0.78 g·L-1），柯薩奇病毒-IgM陽性4例，EB病毒-PCR陽性3例，單純皰疹病毒I-IgM陽性1例。

2.4 治療

2.4.1 感染后小腦共濟失調的治療 99例患兒均應用糖皮質激素。79例癥狀輕者予地塞米松（0.3～0.5）mg·kg-1·d-1連用 3 d，20 例共濟失調嚴重者予甲基強的松龍（10～20）mg·kg-1·d-1，連用 3 d，后均改為強的松（1～2）mg·kg-1·d-1，使用 1～8 周逐漸減量停藥。使用糖皮質激素治療3 d 52例（52.5%）患兒臨床表現開始減輕，使用7 d 82例（82.8%）患兒癥狀體征明顯好轉。17例病情重者加用靜脈滴注丙種球蛋白（1～2）g·kg-1，分 1～2 d 應用。對癥治療:止吐、緩解頭暈、腦水腫及改善腦代謝等。

2.4.2 急性病毒性小腦炎的治療 針對病因予抗病毒治療，同時緩解腦水腫、改善腦代謝及退熱等治療。7例共濟失調嚴重的患兒加用地塞米松（0.2～0.3）mg·kg-1·d-1，連用 3 d 后停用。

2.5 預后 住院治療8～24 d，平均16 d，出院時105例（80.2%）患兒痊愈，26例（19.8%）患兒癥狀體征明顯好轉，僅在查體時完成直線行走試驗略差。隨訪1個月～1年，僅1例感染后小腦共濟失調患兒于出院3個月后復發而再次住院，再次出院后無復發。

3 討論

兒童急性小腦共濟失調常常和病毒或細菌等感染有關，其中病毒感染多見。有報道，在前驅感染中，傳染病尤其是水痘較多見[2-3]。本組病例中15例前驅感染為水痘，和文獻相符。還可見于其他出疹性疾病如麻疹、風疹等。腸道病毒感染（柯薩基病毒、埃可病毒、脊髓灰質炎病毒）也較為多見。其他病毒包括EB病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、單純皰疹病毒、人皰疹病毒-6[4]、微小病毒B19[5]等。也有報道細菌性痢疾[6]、傷寒合并小腦性共濟失調[7]。

本病的發病機制可以是病毒直接侵入腦組織導致病毒性小腦炎，也可以為感染后自身免疫性小腦共濟失調，后者更常見。兒童急性小腦共濟失調應仔細鑒別其發病機制，區別出是病毒直接感染還是感染后免疫性小腦共濟失調，根據本組病例，我們認為如果患兒共濟失調同時出現發熱、伴有明顯的全腦癥狀，腦脊液分離出病毒，腦電圖背景慢活動明顯增多，則考慮為病毒性小腦炎。

小腦共濟失調臨床表現為站立、行走不穩，取物不準確，肌張力減低，言語障礙，頭暈嘔吐，腱反射減弱，眼球震顫，震顫等。本組病例以軀干共濟失調為主，年齡越小癥狀越不典型，發病初期嬰幼兒往往僅表現為不愿行走，喜抱、臥位，家長多因為其“肢體無力”就診，故對于嬰幼兒應該仔細鑒別有無共濟失調。言語障礙多表現為語言減少。嘔吐是小腦共濟失調常見癥狀，以嘔吐就診的患兒應注意共濟失調的可能，本組病例中有3例因嘔吐誤以“胰腺炎”首先收入外科治療，其共濟失調癥狀表現明顯后轉入神經內科。

本病還應和以急性起病的其他小腦共濟失調相鑒別，例如藥物或毒物中毒、外傷、腦血管病、代謝病的反復急性發作、小腦腫瘤的急性發作等。一些進展性疾病如遺傳、代謝病也可以急性小腦共濟失調首次發病。故應行頭影像學檢查，必要時行腦脊液寡克隆帶及相關遺傳代謝病檢查。影像學檢查其檢查目的一方面可了解小腦損害程度及除外小腦其他疾患，如小腦腫瘤、小腦發育畸形等，另一方面可發現腦內其他亞臨床病灶，為鑒別診斷提供依據。頭CT對小腦顯像欠佳，應行頭MRI檢查，少數病例可發現小腦脫髓鞘影像。但也有作者[2]認為，急性小腦共濟失調屬自限性疾病，一般可以不行影像學檢查，只有當癥狀體征不典型時，或1～2周病情無改善時應行影像學檢查。

在針對病因治療的同時，感染后小腦共濟失調是否應用糖皮質激素，目前仍有爭議[8]。部分人認為此病為自限性疾病，可以不使用糖皮質激素治療。但有研究表明，急性感染后小腦共濟失調存在自身抗體[9]，包括抗蒲肯野細胞抗體，抗髓鞘相關糖蛋白（MAG），抗磷脂抗體（APL）[10-11]，抗谷氨酸受體抗體[12]等，為激素治療提供免疫學依據。本組感染后小腦共濟失調均應用激素治療,療效滿意。

此病預后良好，考慮為本病僅主要累及小腦，無明顯大腦皮層、腦干及基底節丘腦等損傷。但不同于病毒性小腦炎，感染后小腦共濟失調由于是免疫發病機制，極少數患兒可有復發。

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