骨錨式助聽器在雙側先天性外耳道閉鎖兒童中的應用

樊悅 綜述 陳曉巍 審校

先天性外耳道閉鎖在新生兒中的發病率約為1/8 000～1/10 000，其中1/4是雙側發病[1]，臨床表現為外耳道發育不全，常伴有耳廓和中耳畸形，導致傳導性聾，部分病例合并存在內耳畸形和感音神經性聾[2]。多數先天性雙側外耳道閉鎖患兒因存在60 dB左右的聽力損失[3]而導致言語發育障礙，因此應盡早對此類患兒進行聽力干預。

因先天性外耳道閉鎖患兒無法配戴氣導助聽器，通常選擇手術行聽力重建和配戴傳統骨導助聽器以改善聽力，而聽力重建手術通常要待患兒6歲以后才能實施[4]，且部分患兒不適宜手術；又因為骨導助聽器外觀易見且配戴不舒適使患兒的依從性較低；因此，如何盡早而有效地提高先天性外耳道閉鎖患兒的聽力對于耳科醫生一直以來是個難題。

20世紀50年代瑞典的Br?nemark教授首次提出骨融合(osseointegration)的概念，并選擇鈦作為植入體。1977年Tjellstrom教授第一次將骨錨式鈦植入體引入耳鼻咽喉科領域，將鈦制螺釘錨入顳骨，并將一種助聽裝置固定在此植入體上，利用人體通過骨傳導聲音的能力，形成了一種新型的植入式骨傳導聽力康復系統——骨錨式助聽器(bone anchored hearing aid, BAHA)。1996年，BAHA被美國食品藥品管理局(FDA)批準應用于成人，1999年被批準應用于5歲以上兒童。迄今為止，BAHA在國外已經成功使用了30余年，幫助世界上65 000多名因為各種原因導致傳導性或混合性、單側感音神經性聽力損失的患者改善了聽力。

本文擬對BAHA在雙側先天性外耳道閉鎖患兒中的應用，主要從BAHA的結構、工作原理及產品類型、應用軟帶BAHA行早期聽力干預、植入式BAHA手術方式及并發癥、佩帶BAHA后效果評估方法及與其他聽力康復方法比較的獨特優勢等幾個方面問題進行綜述。

1 BAHA的結構、工作原理及產品類型

BAHA系統通常包含三個部件：鈦金屬的植入體(固定螺釘)、外部的基座(橋接螺釘)以及聲音處理器，聲音處理器包括麥克風和換能器。工作原理：聲音處理器內的麥克風接收聲音，換能器通過基座將振動傳到顱骨中的植入體，繞過有障礙的外耳和中耳，直接將聲音傳導至內耳。

BAHA主要有以下幾種類型，分別適用于不同程度聽力損失的患者。

①BAHA Classic進入市場時間較早，適用于純音測聽骨導聽閾在30～50 dB HL左右的患者。BAHA Compact的最大輸出量較Classic小，但聲音處理器部分更輕巧，適用于骨導聽閾小于30 dB HL的患者[5]。 以上兩種型號目前均已停產。

②BAHA Divino于2005年7月投入市場，作為Compact的替代產品，其優點是聲音的定位能力有所提高及在噪聲環境下的聽力效果較好。

③BAHA Cordelle是目前聽力放大效果最強的一款BAHA，Cordelle的換能器連在耳后基座上，另有一個體配式麥克風，適用于聽力損失較重的患者[6]，可應用于骨導聽閾65 dB HL的感音神經性聾患者。

④BAHA Intenso適用范圍介于Divino和Cordelle之間，患者可以根據周圍環境自行調節音量。Intenso是目前市場上最適用于雙側先天性耳道閉鎖患者的一款BAHA，已在國內推廣使用。

⑤BP100最新上市，其音質更清晰。關于成人佩帶者在噪聲中的言語識別率(瑞典語版噪聲下言語測試材料HINT)的研究報道顯示應用BP100的患者較應用Divino患者言語識別率平均提高25%[7]。

2 早期聽力干預與軟帶BAHA

在兒童言語前期言語發育的過程中，標準喃語期被認為是最重要的時期。正常嬰幼兒標準喃語的出現時間為6～10個月。Whitehurst等[8]認為標準喃語在10個月以后出現會影響言語發育，聽力障礙的兒童在標準喃語出現以前接受助聽可獲得良好效果[9]。Yoshinaga-ltano等[10]建議聽力干預要在年齡更小時就開始進行，其研究顯示6月齡前接受聽力康復的兒童3～4歲時在語言理解和表達能力測試上的表現明顯比較晚干預的兒童好。

因3歲以下兒童顱骨骨皮質厚度通常無法達到BAHA鈦釘植入的要求，可選擇軟帶BAHA(BAHA softband)作為植入式BAHA前的過渡措施。軟帶BAHA通過一條彈性頭帶將聲音處理器固定于耳后，其原理及效果類似于傳統骨導助聽器。軟帶BAHA于2002年投入市場，患兒6周齡即可開始佩帶，應用后聽閾可達到25～30 dB HL。

Verhagen等[1]對1例應用軟帶BAHA的雙側先天性外耳道閉鎖患兒進行了語言發育水平的研究，患兒3個月時開始佩帶軟帶BAHA，46個月時雙側佩帶軟帶BAHA，聽閾提高至25 dB HL。調查顯示患兒語言理解和表達發育情況在30個月前正常，在30～46個月時低于正常水平，雙側佩帶BAHA聽力提高后其語言發育又表現出明顯的進步。上述研究說明佩帶軟帶BAHA可以滿足最基本的語言發育需要，但是隨著年齡增大，在患兒3～4歲時，為了理解更復雜的語言，對聽力的要求會更高。因為佩帶植入式BAHA后患者的聽力提高程度比佩帶軟帶BAHA高15 dB，故建議患兒在達到一定年齡后盡快更換為植入式BAHA以適應更高的聽力要求。

軟帶BAHA使用方法簡單，與傳統骨導助聽器比較佩帶舒適，易被患兒接受。佩帶軟帶BAHA時調節頭帶松緊度不同造成聲音處理器對顱骨壓力的不同，Hodgetts等[11]關于壓力與佩帶后聽力效果的研究顯示兩者無明顯相關，說明佩帶軟帶BAHA時可將頭帶調節得更松弛，使佩帶更舒適。

3 植入式BAHA手術時機與手術方法

關于BAHA鈦釘植入的最佳年齡目前尚無統一意見。大部分兒童在4歲時骨皮質厚度可達到2.5 mm，通常認為達到此厚度即可行鈦釘植入。美國FDA將植入式BAHA適應年齡范圍限制在5歲以上。英國國家聾兒協會(NDCS)于2003年公布的BAHA質量標準和臨床實踐指南建議鈦釘在3～4歲以后進行植入[12]，現有報道的最小植入年齡是14個月[13]。2004年6月在荷蘭Nijmegen舉辦的制定BAHA指南的圓桌會議上歐美專家達成的共識是患兒2～3歲前不建議行鈦釘植入。

3.1分期手術的選擇 BAHA鈦釘植入的手術步驟相對簡單直接，并不涉及耳科手術本身。成人通常可在局麻下行一期手術，即將顳骨安裝鈦制固定螺釘和放置體外橋接螺釘一次完成[14]。普遍認為10歲以下兒童因為骨皮質尚未發育成熟常需行二期手術且需要全身麻醉[5]，但Kohan[15]認為6歲以上患兒可一期手術完成以避免二次手術，并發癥發生率與二期手術無明顯差別。英國關于30名最小年齡為3歲的一期手術患兒的研究報道也證明了一期手術的安全性，30例中無1例因骨融合失敗導致植入體脫失，皮膚感染率也很低[16]。Taryn等[13]認為骨皮質厚度達到4 mm以上的兒童即可選擇行一期手術。

3.2手術方法 最早的手術方法是Tjellstrom于上世紀80年代創建的，多年來雖經歷了多次改進但總的手術方式并無太大變化。首先需確定植入部位，可以術前行顳骨CT評估骨質厚度，但也有學者認為顳骨CT對于BAHA鈦釘植入術的術前評估無意義，沒有必要讓患兒為行CT接受不必要的麻醉和輻射[17]。鈦制固定螺釘的植入點通常選擇在顳線水平，因此處骨質較厚一般能滿足3～4 mm植入體的植入。對于尚未行耳廓再造的小耳畸形患兒，植入點應盡量遠離畸形的耳廓。若確定BAHA植入部位時未給今后的耳廓再造留出足夠空間，可能需要將鈦釘移位，而造成局部瘢痕影響再造耳廓的形態。通常植入點應距外耳道口約6.5～7.0 cm[18]。

確定植入點后切開掀起帶蒂皮瓣，去除皮下組織，暴露顱骨骨膜。在骨膜上做同樣切口并將骨膜瓣翻起，顯露骨面。在顱骨上鉆3～4 mm深的孔，旋入一枚3～4 mm長的固定螺釘，一期手術即直接將橋接螺釘連接在固定螺釘上；若二期手術，則復位皮瓣。二期手術時沿原切口翻起皮瓣，去除螺釘周圍的皮下組織，確保復位時皮膚可直接愈合于骨膜上[19]，安裝體外橋接螺釘，復位皮瓣。

目前文獻多建議一、二期手術之間間隔3～6個月[13，19，20]。對于其他顱面發育異常患者，如貓眼綜合征、treacher-collins綜合征、Goldenhar綜合征等，間隔時間要更長[19]。通常認為二期手術完成4～6周后才可安裝外部聲音處理器，過早負重可能導致骨整合不良及植入體丟失，而Snik等[5]認為術后2周鈦螺釘即可負重。另外，對于患有綜合征的患兒(尤其是顱面發育異常者)，全麻下手術應該考慮到插管時可能遇到的困難[21]。

4 手術并發癥

Tjellstrom等[20]報道兒童BAHA植入失敗率約為5.8%～15.0%。早期最常見的并發癥是外傷導致的植入體松動或脫落，尤其是5歲以下的兒童，因其自我保護意識較差，植入體受損的幾率較大[22,23]。根據McDermott的研究[24]，5歲以下的兒童植入體丟失的發生率高達40%，應指導家長在患兒進行體育活動時采取佩戴安全帽等保護措施。據報道，約有16.3%的患兒發生過植入體的丟失或移位[25]。有學者建議對于兒童可以一期手術時同期植入2個鈦質螺釘，1個備用(sleeper)[26]，以避免因植入體丟失而再次手術的麻煩。

骨整合不良[27]及植入體周圍皮膚感染和炎癥也是兒童植入者較為常見的并發癥[26]。術后定期清潔螺釘附近的皮膚可防止植入區皮膚感染，如發生感染可局部應用抗生素。另外，隨著兒童的生長發育，鈦螺釘及固定器可能被新生成的骨皮質掩埋，有些兒童因植入體周圍的皮膚增生包埋植入體[27]，根據Yellon的報道[28]，28.6%患兒需要行二次手術去除多余皮膚。

5 BAHA佩帶效果評估方法

5.1聽覺功能評估 最簡單的方法是于佩帶BAHA前后行純音測聽，以聽閾的差別來進行聽覺功能評估。對于無法或難以配合純音測聽的兒童，常采用聲場下的行為測聽技術(behavioral observation audiometry，BOA)。3個月以內嬰兒主要觀察指標為聽性反射，在其淺睡眠狀態下突然給70 dB聲音刺激，觀察其眼瞼反射等聽性反射是否存在；4個月～2.5歲嬰幼兒主要觀察指標為聽覺反應，觀察在給聲后患兒是否存在眼球向聲源方向轉動、表情變化等聽覺行為反應；對于2.5歲～6歲小兒可行游戲測聽法。

言語測聽是目前最好的測試評價聽覺功能的方法。考慮到兒童的口頭語言表達能力較差和詞匯量小的特點，其言語識別能力測試與用于成人的方法不同。目前我國對兒童進行聽覺功能評估常采用孫喜斌等人研究的兒童言語測聽詞表[29]。對無語言能力的聾兒，可選用漢語拼音中的u、a、ch三個音素作為測試音，韻母u測試低頻，a測試中頻，ch測試高頻[30]。

5.2言語發育評估 對于嬰幼兒，其言語發育也可反映佩帶BAHA后的助聽效果。日本聽力學家經過長期的觀察和研究，系統總結和歸納了嬰幼兒言語前期聽覺及言語發育各階段的觀察項目，制作了嬰幼兒聽覺和言語發育觀察表[30]，應用此表可對嬰幼兒聽覺言語發育水平作出粗略評估，可由家長按月齡段評價6項觀察項目，能做到4項及4項以上者為通過，低于4項者為不通過[31]。

5.3主觀效果評估 有多種調查問卷用以評估患者滿意度。根據國外文獻報道，常用的適合兒童的調查問卷是格拉斯格兒童受益列表(Glasgow children’s benefit inventory,GCBI)[32]，年齡較小患兒可在父母協助下完成。

6 BAHA的獨特優勢

6.1與傳統骨導助聽器的比較 Snik等[33]認為自BAHA投入使用以來，傳統的骨導助聽器就應該被淘汰了。傳統骨導助聽器的聲音傳導受皮膚的阻礙，使聲信號減弱10～15 dB[34]。BAHA通過錨入顱骨中的鈦螺釘，使聲音傳導不經過軟組織而直接振動顱骨，能產生更好的放大作用；且BAHA比傳統骨導助聽器畸變率低[35]，使得佩帶BAHA后純音測聽和言語測聽結果均較佩帶傳統骨導助聽器明顯提高。值得強調的是佩帶BAHA的患兒在語言理解測試方面的表現更為突出，因為BAHA高頻區域助聽效果較好，因此佩帶者具有較好的言語識別能力[36]。

傳統的骨導助聽器佩帶不舒適是其一大弊端。它的傳感器需要緊壓在耳后皮膚上，容易刺激局部皮膚發癢，還可導致頭痛[37]，另外劇烈運動時不穩固的傳感器會產生移動，影響言語的識別。外觀易見性也容易使心理適應能力不強的患兒導致心理障礙，甚至拒絕佩帶助聽器。BAHA沒有線或頭帶，佩帶舒適，對皮膚無壓力，很容易隱藏在頭發中，使患兒佩帶的依從性高。

研究顯示應用BAHA患兒的主觀滿意度也很高，McDermott等[32]應用格拉斯格兒童受益列表(GCBI)隨訪了84例年齡在2～15歲的患者，佩帶BAHA時間均在6個月以上，調查問卷結果顯示患兒或家屬認為應用BAHA顯著改善了他們的生活質量。

6.2與耳道再造手術的比較 Jahrsdoerfer根據顳骨CT掃描結果，結合外耳外觀，為先天性外耳道閉鎖手術適應癥的選擇制定了10 分法分級的評分標準，認為評分結果在6分以下者發生并發癥的可能性大，一般不適合接受聽力重建手術[38，39]。于是佩帶BAHA成為這部分患者改善聽力最理想的選擇。

根據Jahrsdoerfer評分標準判斷為適宜手術的患者，術后效果也通常令人不滿意，93%的患者可能仍需要佩帶助聽裝置[40]。根據Declau[41]的報道，即使中耳畸形程度較輕的患者，其術后聽閾最好也只能達到25～30 dB HL。Chang等[42]對111例(耳)的研究顯示聽力重建術后仍存在30 dB的氣骨導差。Digoy等[43]報道的術后氣骨導差是23 dB。Ricci等[44]總結文獻，歸納出21%～73%病例術后平均氣導聽閾可達30 dB HL以上。但因為不同作者報道的病例數量、畸形嚴重程度，具體手術方法及隨訪時間不同，手術后聽力效果可比較性差。而佩帶BAHA后大多數患兒可以消除氣骨導差。Ricci等[44]針對47例雙側傳導性及混合性聽力損失患者的研究中，31例為雙側先天性耳道閉鎖兒童(年齡5～14歲)，結果顯示85.1%的患者佩帶BAHA后氣骨導差消失，Lustig等[37]報道80%的患者術后氣骨導差消失。

此外，BAHA手術與耳道再造手術相比安全性高。耳道再造手術的主要并發癥包括外耳道再狹窄、術腔感染、鼓膜外側移位、面癱等，其中外耳道再狹窄最為常見。Lambert[45]報道術后約三分之一患者出現并發癥，部分需再次手術治療。而BAHA植入手術步驟簡單，無額外聽力損傷及面癱等風險，且不影響日后的耳廓重建。

綜上所述，大量臨床研究已證實BAHA是一種能顯著改善患者的聽力、提高生活質量且患者滿意度很高的助聽手段，其手術操作簡單、并發癥少、佩帶舒適等特點使其尤其適用于兒童聽力障礙患者。對于某些不適合手術的先天性耳道閉鎖患兒，幾乎是唯一的改善聽力方法。BAHA在我國的應用已經起步，今后將為我國更多的聽障兒童帶來福音。

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