組織細胞肉瘤1例臨床病理分析并文獻復習

許傳杰,王貴全,夏 陽,孫 梅,陸漢軍,高洪文*

（1.吉林大學第二醫院,吉林長春 130041;2.臨江市友誼醫院）

1 臨床資料

患者男,72歲。于2010年11月無明顯誘因發現左頸部包塊伴間歇性疼痛,抗炎治療有效,停藥后腫物生長迅速。頸部彩超顯示,左頸部見多個融合性腫物,最大者約5.0×4.0 cm,CT示雙肺多發結節影,肝右葉占位性病變。2011年1月于吉林大學第二醫院行頸部腫物穿刺活檢。患者乏力、盜汗癥狀明顯,偶有發熱,一般狀態較差。

病理檢查:粗針穿刺組織3條。鏡下觀察:多形性腫瘤細胞彌漫浸潤,周圍脂肪組織見浸潤,脈管內有瘤栓。胞漿豐富、嗜酸性,核呈圓形至卵圓形,多偏位,見雙核及多核瘤巨細胞,核仁明顯,核分裂象2個/10HPF,其間夾雜少量淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性及中性粒細胞（圖1）。免疫組織化學:CD68、LCA（圖 2、3）彌漫陽性,S-100 弱陽性,CK、CD1a、CD21、CD23、HMB45、MelanA、MPO 、EMA、CD45RO、CD2、ALK、CD30、CD43均陰性。病理診斷:（左頸部）組織細胞肉瘤。

2 討論

2008年版WHO淋巴造血腫瘤分類中,將組織細胞肉瘤（HS）列在組織細胞和樹突狀細胞腫瘤的大類中,定義為一種與成熟組織細胞形態和免疫表型特征相似的細胞的惡性增生,可表達一種或多種組織細胞標記物,并且不包括急性單核細胞白血病/原始單核細胞肉瘤[1]。HS罕見,在淋巴造血系統腫瘤的發生率低于0.5%[2]。年齡分布廣泛,包括嬰兒、兒童和成人,但多數病例發生在成人,中位年齡52歲,男性略占優勢。大部分發生于結外腸道、皮膚、軟組織,其中以腸道為多見,淋巴結少見。開始均為孤立性腫塊,有發熱、體重減輕,肝脾腫大,全血象下降。位于腸道者可導致腸梗阻,常為進展性,可多部位系統性擴散,治療反應差,一般2年內死亡[3]。可伴發急性單核細胞白血病[4]。本例發現時即為多部位進展期的改變。

HS的形態學特征為正常的組織結構被彌漫腫瘤細胞所破壞,淋巴結、肝、脾可見竇性浸潤為主。瘤細胞可以形態單一,多形性常見。胞質豐富、嗜酸性,偶爾可見泡沫狀噬血。細胞核常偏位分布,呈圓形至卵圓形,1-3個小核仁,多核易見,一般泡狀核至多形性,分裂象多少不等。HS可有不定量的反應性細胞,包括小淋巴細胞、漿細胞、成熟組織細胞及嗜酸性粒細胞。偶見彌漫中性粒細胞浸潤。免疫組化染色:CD68、lysozyme、CD163 陽性,還常表達 CD45、HLA-DR、S-100。不表達B細胞和T細胞標記,但CD45RO、CD4、CD43可以表達。

鑒別診斷:（1）HS與大細胞性淋巴瘤:包括DLBCL和ALCL,在形態學上有時與HS區分困難,后二者B與T淋巴細胞標記陽性,而CD68陰性。（2）HS與指狀突樹突細胞肉瘤（IDCS）:后者腫瘤細胞為圓形、卵圓形與梭形,編織狀與漩渦狀排列。HS有時可以表達S-100蛋白,但S-100陽性弱或灶狀,瘤細胞以圓形為主,梭形者少見,IDCS中S-100多數陽性,瘤細胞以梭形為主,如用電鏡觀察細胞表面有指狀突。（3）HS與濾泡樹突細胞肉瘤（FDCS）:當FDCS為炎性假瘤樣型時,由于其內有較多淋巴細胞、漿細胞及組織細胞反應,瘤細胞異型性不明顯時需與HS鑒別,后者 CD21、CD23、CD35陽性,CD68陰性。（4）HS與淋巴竇組織細胞增生伴巨淋巴結病（Rosai-Dorfman病）:二者 CD68、S-100蛋白均可陽性,但后者為淋巴竇組織細胞胞質內吞噬淋巴細胞為特征,核分裂象罕見,且沒有周圍組織的浸潤和脈管的累及。（5）HS與粒細胞肉瘤:兩者可出現相似的組織學及細胞學形態,免疫組化染色上都可表達CD68、lysozyme、CD45、CD43,但MPO 在后者陽性。另外惡性纖維組織細胞瘤、轉移性癌或轉移性惡性黑色素瘤等需與HS鑒別,可以通過臨床病史及免疫組化標記加以鑒別。

[1]Swerdlow SH,Campo E,Harris N L,et al.WHO classification of tumours of haem-atopoieticand lymphoid tissues[M].Lyon IARCPress,2008.356-357.

[2]WankeR A,WeissLM,Chan J KL,et al.Tumors of lymph nodes and spleen Atlasof tumor pathology[M].Washington DC:AFIP,1995.366-70.

[3]SoriaC,Orradre JL,Martinez B,et al.True histiocytic lymphoma（monocytic sarcoma）[J].Am JDermatopathol,1992,14:511.

[4]Audouin J,V ercelli-Rett J,Toumeau A L,etal.Prinary histiocytic sarcom a of the spleen associated with erythrophagocytic histiocytosis[J].Pathol Res Pract,2003,199:107.