腹膜后惡性蠑螈瘤CT表現（附1例分析）

長沙市中心醫院放射科（湖南 長沙 410004）

瞿中威 陳 丹

惡性蠑螈瘤(malignanttritontumor,MTT)是指惡性周圍性神經鞘瘤伴橫紋肌肉瘤是一種極少見腫瘤,常源于頭、頸、軀干的周圍神經。我們見腹膜后1例,報告如下,結合臨床、病理分析其CT表現。

病例介紹

圖1 平掃腫塊邊緣光滑，密度不均勻，與肌肉比較呈等低密度改變，右前方見囊變部分。圖2 增強為輕-中度強化，實塊內見多發囊變區，分布無規則，囊變之間為實塊密度。圖3 大體標本送檢物呈多發、分葉狀 ,包膜不完整,向周圍組織浸潤。切面灰白,質脆,魚肉狀。圖4 腫瘤組織學形態多樣，可見神經纖維瘤樣區、惡性纖維組織細胞瘤樣區及幼小細胞肉瘤區域.

患者，男,52歲,發現腹部包塊1年，發現近來增大2個月，消瘦伴腹痛、腹脹入院。體檢:生命體征正常,中下腹部膨 ,可捫及一15cm×10cm腫塊,質中,可活動,有觸痛,邊界清。腹膜刺激征陽性。B超示：腹膜后多發鵝蛋狀實性腫塊回聲，部分見壞死暗區，邊緣光滑，可活動。CT示中下腹中線偏左側示三個相鄰軟組織腫塊，中間一個較大，截面約14cm×10cm，后緣少許鈣化，平均CT值29HU，內側一個呈囊實性改變，CT值2～37HU，增強示病灶不均勻強化，似有分隔改變，其間見較多血管，呈網狀分布，位于內側腫塊囊性部分未見明顯強化。左側髂血管部分為腫塊包繞，左側輸尿管推擠向內側移位，其以上段稍擴張，左腎輕度積水。膀胱充盈可，壁光滑，內未見異常。肝內見多個小囊狀無強化水樣密度灶。膽囊及膽管系統未見異常。胰體后部一小結節狀脂肪密度，直徑約6mm，邊緣清楚。脾臟大小、密度未見異常。考慮以下可能：①神經源性腫瘤（副神經節瘤？）②間葉組織來源腫瘤，建議臨床進一步檢查。左側髂血管部分包埋、左側輸尿管受推擠，致其以上擴張、左腎輕度積水。肝多發小囊腫。術中見腹膜后多個卵圓形腫塊,將空腸與降結腸向前推擠,與左側輸尿管粘連。病理檢查:送檢物呈多發、分葉狀,包膜不完整,向周圍組織浸潤。切面灰白,質脆,魚肉狀，伴有囊性變及灶性凝固性壞死。腫瘤組織學形態多樣，可見神經纖維瘤樣區、惡性纖維組織細胞瘤樣區及幼稚的小細胞肉瘤區域。病理結果：（腹膜后）分化差的惡性外周神經鞘膜瘤伴有橫紋肌樣分化，即惡性蠑螈瘤。結合臨床，提示腫瘤與左輸尿管關系密切。免疫組化：IHC:NSE+,S100+,DES+,ACT+,VIM-/+,KI-67(+,＞50%），CD68+/-,CR-,MC-,EMA-,CK-。左腎及輸尿管未見確切腫瘤侵犯。其中腎臟組織呈現慢性間質性炎性改變伴水腫及透明變性。

討 論

惡性蠑螈瘤(malignanttritontumor,MTT)屬于特殊類型的周圍神經腫瘤即惡性周圍神經鞘膜瘤(malignantperipheralnervesheathtumor,MPNST)伴有橫紋肌母細胞分化[1]由Masson1932年首次報道,其命名源于Locatelli的試驗,他通過把坐骨神經的切端植入到蠑螈背部軟組織內而誘導了含有肌肉和骨骼的肢體生長,并認為神經鞘瘤細胞在運動神經纖維的影響下可分化為肌肉組織,因此從廣義而言任何腫瘤包含有橫紋肌肉瘤成分的周圍神經腫瘤稱為惡性蠑螈瘤。而從嚴格意義上講只有惡性周圍神經鞘瘤(malignant peri pheral nerve sheath tumor,MPNST)伴橫紋肌肉瘤才能稱為惡性“蠑螈”瘤,可以發生在任何年齡,以成年人多見。文獻報道[2-4]MTT好發于頭頸、軀干部以及上肢,亦有發生于咽部及臀部等。腫瘤多與神經干有關。Woodruff等[5]提出診斷MTT應完全具備3條標準:腫瘤起源于周圍神經或發生于Ⅰ型神經纖維瘤病;以惡性神經鞘膜瘤為主要成分;出現真正的腫瘤性橫紋肌母細胞。Jone部[2]把MTT分為2型。Ⅰ型:伴有神經纖維瘤病,占70%,好發于年輕女性,以頭頸部多見;Ⅱ型:不伴有神經纖維瘤病,占30%,好發于軀干部[2]。本例為腹膜后MTT均屬于Jone分類中的Ⅱ型,并有3個特點:發病年齡偏大,病史較長,均在數月以上。腫塊均較大。結合文獻報道并回顧分析MTT的CT表現我們仍可以發現具有一些有價值的CT征象：①位于腹膜后腫塊通常較大，大部分沿縱軸生長，有包膜，邊緣光滑。②腫塊平掃密度不均勻，多粘液變，分布無規則，囊變之間為實塊密度，增強為輕-中度強化，具有延遲強化特點，部分可在腫塊外周形成囊變區，類似神經鞘瘤。腫瘤很少鈣化出血。③可侵犯鄰近臟器，并有轉移。鑒別包括：神經鞘瘤，神經鞘瘤容易囊變，外周及中心多，增強實性部分明顯強化，囊變部分與實性部分對比明顯。多形性橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤，腫塊壞死多在病灶中心，呈車輪樣，分布一般沒有規律，本病缺乏特征性影像學表現最后診斷還要病理，但同時具有以上CT特點，我們除了考慮一些常見腹膜后腫瘤外，還應該高度懷疑本病可能。MTT為高度惡性腫瘤,預后不佳,易在短期內復發轉移,術后 5 年生存率僅12%[6]，早期發現有助于早期手術治療。

1.張仁元.世界衛生組織軟組織腫瘤新的組織學分型介紹[J].中國癌癥雜志,1993,3(3):89.

2.Dewit L,Albus-Lutter CE,de Jong AS,et al.Malignant schwannoma with a rhabdomyoblastic component,a socalled triton tumor.A clinicopathologic study[J].Cancer,1986,58(6):1350-1356.

3.Rose DS, Wilkins MJ, Birch R, et al.Malignant peripheral nerve sheath tumour with rhabdomyoblastic and glandular differentiation:immunohistochemical features[J].Histopathology, 1992, 21(3): 287-290.

4.沈坤練.CT診斷腹壁惡性神經鞘瘤1例.中國CT和MRI雜志,2008,6(5 :80.

5.Woodruff JM,Christensen WN.Glandular Peripheral Nerve Sheath Tumors[J].Cancer,1993,72(13):3618.

6.賴日權.軟組織腫瘤病理學[M].北京:人民軍醫出版社,1998:173-174.