骨盆原發性腫瘤及腫瘤樣病變的影像診斷

南方醫科大學附屬珠江醫院影像中心（廣東 廣州 510282）

馮盼盼 全顯躍 林波淼

骨盆原發性腫瘤及腫瘤樣病變發病率低，文獻報道少，診斷經驗少，誤診率較高。結合文獻回顧性分析我院2008年1月至2010年10月所有經病理穿刺或手術證實的18例該類病變，探討其病理、臨床表現及影像學特點，旨在提高該類疾病的診斷水平。

材料與方法

1.1 臨床資料 本組18例，男13例，女5例。年齡9～72歲。發病情況見表1。

1.2 方法 所有病例均行骨盆正位X線平片檢查，13例行CT檢查，10例行MR檢查。采用64排螺旋CT機（飛利浦Brilliance），層厚1-5mm，骨窗及軟組織窗觀察；3.0TMR掃描儀（飛利浦Achieva3.0），常規序列，軸位T1WI及T2WI、冠狀位T2WI觀察。部分病例行CT及MRI增強掃描。所有病例均經病理證實。

結果與影像學特點

2.1 病理結果 本組18例，病理類型有10來種，以惡性腫瘤性病變多見，其中又以骨髓組織來源多見（7/13）。而良性病變以孤立性骨囊腫多見（3/5）。病灶共22處，多位于髂骨或髂骨累及髖臼（15/22），坐骨或累及坐骨（2/22），恥骨或累及恥骨（1/22），骶骨（1/22），髖臼（4/22）。

2.2 骨盆X線影像學特點 18例均行骨盆X線檢查。①3例未見異常，孤立性骨囊腫、彌漫性大B細胞淋巴瘤及尤文氏肉瘤各1例。說明即使是惡性腫瘤性病變（2/3），X線仍可能呈陰性。②骨質破壞、密度增高伴瘤骨，局部軟組織腫塊：1例橫紋肌樣瘤、2例尤文氏肉瘤和1例骨肉瘤。骨肉瘤的瘤骨呈放射狀針樣改變較具特點，前二者瘤骨排列不規則或呈點片狀。③骨質密度片狀減低、模糊并周圍密度增高：2例彌漫性大B細胞淋巴瘤（圖1）和1例霍奇金氏淋巴瘤。后者相對前者在淋巴瘤發生率中低，本例伴不規則膨脹，并囊樣密度減低，與文獻報道一致[4.5]。④2例高分化軟骨肉瘤表現為骨紋理增粗、不規則、模糊伴皮質不整。⑤局部骨質破壞伴軟組織腫脹：包括1例腺泡狀軟組織肉瘤和1例侵襲性纖維瘤。前者骨質破壞較具特征性，呈囊狀分隔樣改變，并見纖細骨性分隔（圖3）。⑥局部骨質破壞伴硬化：主要是良性病灶——2例孤立性骨囊腫。其中1例因病程長達28年且病灶位于髖臼，表現為髖關節退行性變并半脫位。⑦良性軟骨源性腫瘤：1例軟骨粘液樣瘤X線呈骶髂關節處條狀高密度并鄰近髂骨緣毛糙，而局部類圓形透亮區伴鄰近骨質密度稍高則是1例軟骨母細胞瘤的表現。

表1 18例骨盆原發性腫瘤及腫瘤樣病變病理、年齡及臨床病程

圖1-2 彌漫性大B細胞淋巴瘤骨盆平片及T2WI表現。Figure1-2. The pelvic X-ray and6 MRI plain scan(T2WI) demonstrate a diffuse large B-cell lymphoma.圖3 腺泡狀軟組織肉瘤骨盆平片。Figure3. The pelvic X-ray plain film shows alveolar soft part sarcoma.圖4 橫紋肌樣瘤CT表現。Figure4.This pelvic CT scan demonstrates a striated muscle-like tumor.圖5 高分化軟骨肉瘤恥骨內斑點狀鈣化。Figure5.The left pubis showed punctate calcification in a chondrosarcoma case.圖6 骶4椎尤文氏肉瘤。Figure6. Ewing sarcoma in S4.

2.3 骨盆CT及MRI影像學特點 3例孤立性骨囊腫、1例骨肉瘤（X線表現典型）和1例彌漫性大B細胞淋巴瘤未行CT檢查。13例行CT檢查中4例行增強掃描（3例惡性，1例良性）。另有10例行MRI平掃，其中8例行增強掃描（7例惡性，1例良性）。①1例X線表現陰性的尤文氏肉瘤在CT檢查中亦未發現骨盆骨質的破壞，但盆腔及腹股溝區增大淋巴結影及肝的轉移灶在CT和MR上均顯示較佳。由于MR對水、髓腔及軟組織信號的高度敏感性，其骨盆MR表現為髂骨髓腔內的片狀長T1、長T2異常信號，骨皮質呈連續的低信號影，但其周圍伴有輕度軟組織腫脹和鄰近髖關節的中等量積液；增強掃描后腫脹的軟組織和髓腔內呈現輕中度斑片狀強化。②另2例尤文氏肉瘤和橫紋肌樣瘤（圖4）表現為受累骨質的明顯破壞、不規則形的腫瘤骨或殘留骨、較明顯的軟組織腫塊和骨膜反應。瘤骨或殘留骨在MR上均表現為低信號。增強掃描軟組織腫塊均可見中等強化。另外，后者在MR上比CT更明確顯示了病變的囊變壞死區。③骨質破壞相對較輕而軟組織腫脹相對明顯（圖2）：該表現是淋巴瘤較具特征性的表現，本組4例骨淋巴瘤與文獻報道一致[4.5]。其中1例彌漫性大B細胞淋巴瘤累及骶髂關節面，但其骨質形態與余彌漫性大B細胞淋巴瘤一致，骨質形態均基本保持，亦未見骨膜反應，這可能是該類型骨原發性淋巴瘤的特征。而霍奇金氏淋巴瘤骨質破壞呈蜂房樣并伴硬化，且見到骨膜增生。說明骨膜反應在骨淋巴瘤中也不是完全沒有。④骨質囊樣破壞、稍膨脹：2例高分化軟骨肉瘤（圖5）和1例軟骨粘液樣纖維瘤，前二者均伴小斑點狀鈣化，在高分辨CT上顯示較佳。CT對小鈣化的顯示優于MR。后者囊樣破壞區內呈軟組織密度并延遲性斑片狀強化，可能與其含纖維組織有關。⑤1例腺泡狀軟組織肉瘤CT表現比X線顯示更多細節，呈多發分隔樣骨質破壞，局部皮質連續性中斷，伴鈣化、骨質硬化等，軟組織腫塊較大并呈明顯強化，髂外動脈增粗。⑥1例侵襲性纖維瘤表現為局部骨質破壞，軟組織浸入無明顯邊界。⑦1例軟骨母細胞瘤CT、MR均誤診為骨肉瘤，但回顧性分析，發現其缺乏放射狀骨針表現。MR對顯示骨肉瘤的低信號骨針反應還是非常敏感的。

討 論

3.1 解剖、組織學、病理學與臨床表現特點 骨盆[6]由左右髖骨、骶骨和尾骨組成。髖骨由髂骨、恥骨和坐骨組成。骨盆骨質為軟骨內化骨。①髂骨為含紅骨髓較豐富的扁骨，是骨盆轉移性腫瘤的好發部位，而髂骨單發的原發性腫瘤較少見，另據文獻報道惡性腫瘤性病變較良性病變多見[1]。本組病例與文獻報道一致，故在診斷中仍應多考慮惡性病變，其中本組病例惡性腫瘤中以骨髓源性及肉瘤性病變多見（11/13）。根據其部位，臨床上多表現為髖部及腰部疼痛，因其多有明顯軟組織腫塊，壓迫閉孔可出現類似腰椎間盤突出的腰痛伴下肢疼痛。②文獻報道[2]在骶骨原發性腫瘤中以脊索瘤、巨細胞瘤及神經源性腫瘤多見，這與其成骨與破骨活動活躍及發育過程包繞脊索組織分不開。本組病例僅1例骶骨腫瘤，且為骨髓源性的尤文氏肉瘤(圖6)，發病年齡較輕（10歲），因其位置靠下且較深，軟組織腫塊長得較大，才出現骶尾部脹痛。③有見個案報道[3]尾骨單發的腫瘤——惡性畸胎瘤。一般尾骨腫瘤多為直腸癌或其他腫瘤累及所致，或為骶尾骨腫瘤的一部分。本組病例亦未見單純的尾骨腫瘤。畸胎瘤全身各處均可發生，出生前就已存在，發生在尾骨不具特殊性。④本組病例，坐骨單發的有1例腫瘤樣病變即孤立性囊腫，未見恥骨單發的腫瘤或腫瘤樣病變。而1例高分化軟骨肉瘤累及坐骨、恥骨。前者臨床可能在久坐后易疼痛。⑤髖臼由髂骨、坐骨及恥骨三骨體融合而成。累及髖臼的病變一般會出現髖部疼痛，因其為髖關節一部分，亦可能造成下肢的內旋、外展運動等受限，在如踢足球等比賽或健身活動中可能誘發病理性骨折。本組病例4例涉及髖臼，其中1例高分化軟骨肉瘤即因踢足球誘發病理性骨折至活動受限而發現該病變。

3.2 影像學診斷 隨著CT、MRI等檢查手段在骨盆病變中的應用越來越多，本組18例患者在行常規X線檢查后，再行CT與（或）MRI檢查的占到一半以上（13/18、10/18），尤其后者，加行增強掃描也占到了絕大多數（8/10）。在結果中已較明確地闡述不同病理類型的骨原發性腫瘤及腫瘤樣病變的特點，我們可以得出上述影像學檢查手段的優劣性：①骨盆X線平片在發現骨盆骨質破壞、明顯骨膜反應、瘤骨形成（骨針）及明顯軟組織腫塊還是具有一定意義的，但仍然具有局限性，尤其是在病變對骨質的破壞不明顯、骨形態基本保持和軟組織腫脹不明顯的病例中可能會造成漏診。本組病例有3例未見異常（3/18）。②骨盆CT檢查比X線更能發現骨質破壞的細節、程度與范圍，并且對于軟骨源性腫瘤的較少的小點狀的鈣化亦能較好的顯示，有利于該類病變的組織學來源的初步定性診斷。但對于骨髓腔內病變未明確累及骨皮質或造成骨小梁破壞的病變，CT亦可能漏診，但CT對于發現盆腔及腹股溝的腫大淋巴結還是具有一定優勢的。本組病例有1例即未發現骨盆骨質改變，而僅發現盆腔淋巴結腫大。③骨盆MRI檢查是發現髓腔及不明顯腫脹的軟組織異常信號的佼佼者。在X線及CT均顯示陰性時，它可以提供更多的診斷信息。在對骨皮質的不連續性及瘤骨、骨針的顯示中也不差于CT。總之，通過本組病例分析，骨盆原發性腫瘤及腫瘤樣病變病理類型眾多，具有典型特征的病變影像學檢查可作出較明確診斷。

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