四腦室占位病變的MR診斷

北京電力總醫院放射科（北京 100073）

溫智勇 齊旭紅 張雪梅 畢冬梅

四腦室占位病變是顱內占位性病變。有時四腦室內病變在影像學上缺乏一定的特征性表現，常容易造成誤診。因此，有必要對該組疾病的影像學診斷及鑒別診斷做進一步探討，以期提高對本病影像學表現的認識，更好指導臨床制訂治療計劃。

材料和方法

1.1臨床資料 我們回顧性分析了90例四腦室占位病變的MRI影像學資料。其中經手術證實83例；經三名以上專門從事神經放射診斷工作的主任醫師、副主任醫師確診7例。其中男59例（占65.6%）；女31例（占34.4%）。年齡在5-67歲，平均19.5歲。主要臨床癥狀表現為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、行走不穩及顱內壓增高的其它癥狀。

1.2 檢查方法 使用GE Signa 1.5 T、0.5T及Toshiba Visar 1.5T超導磁共振成像系統。掃描時使用頭部專用線圈，行SE序列掃描，常規采用T1和T2矢狀位和橫軸位、冠狀位成像，掃描層厚5mm，無間隔。本組病例中71例做了增強檢查。

結 果

2.1 病變起源部位 起源于四腦室內的占位包括：室管膜瘤（18例）、脈絡叢乳頭狀瘤（11例）、表皮樣囊腫（5例）；外部病變侵及四腦室的占位包括：原發于小腦蚓部的髓母細胞瘤（27例）、轉移瘤（共7例。其中種植轉移3例；肺癌腦轉移1例；不明原因多發顱內轉移3例）、原發于小腦的星形細胞瘤（6例）、膠質瘤（混合型或未分類共5例：原發于小腦4例，原發于腦干1例）、腦囊蟲（4例）、海綿狀血管瘤（共4例，原發于小腦2例，原發于腦干2例）、靜脈血管畸形（3例）。

2.2 影像學表現 我們診斷病灶位于四腦室標準為:①腫瘤全部在四腦室內;②腫瘤中心點在四腦室;③腫瘤沿四腦室內膜及室管膜生長，④以四腦室為起點經孔道進入鄰近間隙，⑤與腦室壁成銳角，⑥四腦室完全充滿呈“鑄型”狀。源于四腦室內的占位周圍可見環行腦脊液信號影，外部侵及四腦室的占位一側可見新月形腦脊液信號影。四腦室占位病變均可有不同程度腦積水。

起源于四腦室內的占位：①室管膜瘤邊界較清晰，有明顯占位征，周圍結構受壓變形移位，腫瘤直徑在1.3-4.1cm。5例呈類圓形，14例不規則形，8例有囊性變，病灶呈長或稍長T1、稍長或長T2混雜異常信號影，可均勻或不均勻強化。4例向室內孔道或枕大孔、椎管侵潤（圖1）。②脈絡叢乳頭狀瘤輪廓欠規則，呈不規則形，有明顯占位征，周圍結構受壓變形移位。腫瘤直徑大小在1.5-3.8cm。病灶呈長T1、長T2異常信號影。3例明顯均勻強化，10例不均勻強化（圖2）。③表皮樣囊腫邊界不清，呈長T1、長T2不規則形囊性異常信號影，信號不均勻，象成堆成串“肥皂泡”樣，呈匐行生長，常順沿鄰近蛛網膜下腔塑型發展，可有占位征，無強化（圖3）。

外部病變侵及四腦室的占位：①髓母細胞瘤起源于小腦蚓部或小腦半球，呈不規則形，向各個方向生長，4例向室內的孔道或枕大孔、椎管侵及。病灶邊緣可較清，直徑大小在3.0-4.5cm。8例有囊變。腫瘤呈稍長T1、長T2不規則異常信號影，信號可均勻或不均勻，病灶實性部分強化。5例順腦脊液發生種植轉移（圖4）。②轉移瘤位于四腦室內，4例為類圓形，呈稍長T1、長T2不規則異常信號影，1例信號均勻，3例不均勻，3例沿室管膜呈結節樣不規則生長。所有病灶均明顯強化（圖5）。③膠質瘤和星形細胞瘤源于小腦或腦干，呈類圓形或不規則形，有明顯占位征，凸入到四腦室內。腫瘤直徑在2.3-3.5cm，周圍可見水腫帶，瘤內可出現壞死。病灶呈長或稍長T1、稍長或長T2異常信號影，均呈不均勻強化或無明顯強化（圖6）。④腦囊蟲位于四腦室內，呈囊性占位，同時伴有雙側腦質多發病灶，邊界較清晰，可見囊蟲頭節影和囊壁。增強檢查囊壁呈環行強化，3例可見囊蟲頭節點狀強化（圖7）。⑤海綿狀血管瘤源于小腦或腦干，呈類圓形或不規則形，有明顯占位征，凸入到四腦室內。呈短T1、長T2混雜異常信號影，T2WI可見病灶周圍有一低信號環，是含鐵血黃素所致，病灶呈“桑椹狀”或“爆米花樣”。⑥靜脈血管畸形源于小腦，可見粗大扭曲的條狀或囊樣的血管影凸入四腦室，為靜脈畸形，有流空效應，增強檢查明顯強化（圖8）。

圖1四腦室內室管膜瘤，不均勻強化，呈鑄型狀并向枕大孔侵及；圖2脈絡叢乳頭狀瘤，呈類圓形強化；圖3表皮樣囊腫，無明顯強化，呈“肥皂泡”樣匐行生長；圖4四腦室內髓母細胞瘤，播散轉移累及周圍軟腦膜及腳間池，病灶明顯強化；圖5四腦室和側腦室多發轉移，病灶明顯強化；圖6小腦星形細胞瘤，侵及四腦室內，無明顯強化；圖7腦室內囊蟲，囊壁和頭結節強化；圖8小腦靜脈瘤凸入四腦室，畸形血管明顯強化。

討 論

第四腦室是一個位于延髓、腦橋和小腦之間的室腔，是腦脊液流通的一個重要通道，也是腫瘤好發和侵及的重要部位。四腦室底部容納前庭神經核、舌下神經核、迷走神經核、展神經核等一些神經核團。所以四腦室病變常引起相應核團的臨床癥狀。四腦室內的脈絡叢產生腦脊液，腦脊液借一個正中孔和兩個外側孔與蛛網膜下腔相通。腦室內壁附襯室管膜，是腫瘤和轉移最常累及的組織［1-2］。

室管膜瘤起源于腦室壁室管膜細胞，呈團塊樣、也可充滿整個腦室，常經側孔和正中孔延伸，浸潤腦干及小腦蚓部，甚至向枕骨大孔和椎管內侵及，MR示瘤體周圍可出現連續環形腦脊液信號影［1-3］。本組中14例呈團塊樣生長，5例向周圍浸潤呈“鑄型”樣，12例可見瘤周間隙。脈絡叢乳頭狀瘤起源于四腦室脈絡叢上皮組織，邊界欠清楚，與腦室壁之間常有環形腦脊液間隙存在，腫瘤可向側孔和正中孔生長［1、2、4］。本組僅 4例有上述征象，其余很難和其它病變鑒別。表皮樣囊腫是神經管閉合期間，外胚層細胞移行異常所致，襯以鱗狀上皮，其內含角蛋白和膽固醇。病灶形狀不規則信號不均勻，呈長T1、長T2異常信號改變，有時可呈短T1信號，信號強度隨TE時間延長而增加［1、2］。本組病變均為長 T1、長T2混雜異常信號，象成堆成串“肥皂泡”樣匐行生長，呈塑形發展。髓母細胞瘤起源于小腦蚓部或小腦，呈不規則形向各個方向生長，腫瘤的前方可見新月形腦脊液信號影。病灶呈不規則形，邊緣較清，可有囊變，呈稍長T1、長T2異常信號，信號均勻或不均勻，可明顯強化。易順腦脊液發生種植轉移［5、6］。本組4例在充滿四腦室后直接向室內孔道或枕大孔、椎管侵及。轉移瘤分血行轉移和隨腦脊液播散種植轉移，可表現為團塊樣或沿室管膜呈結節樣侵潤生長［1、2、5］。本組病例中4例呈團塊樣，3例表現沿室管膜生長的結節樣病灶，2例伴軟腦膜轉移。發生在小腦和腦干的星形細胞瘤或膠質瘤有類似表現，呈稍長T1、稍長或長T2異常信號影，形態不規則，信號可均勻或不均勻，小腦病灶較大，可出現壞死和囊變，腦干者沿腦干長軸生長，可明顯或無明顯強化［1、2、5］。本組所有病灶均明顯凸入四腦室，5例較明顯強化，6例輕度強化，病灶周圍可見不同程度水腫帶。MRI可表現腦囊蟲的生物學特征，并可清晰顯示出囊蟲形態、大小，如為活囊蟲，則可看到囊液、囊壁、頭節并存。T1WI囊蟲壁表現為稍高信號細環，囊尾蚴的頭節表現為稍高信號膜狀或斑點狀結節。T2WI有時則難以顯示。如囊蟲變性水腫或死亡，則病灶表現為長T1、長T2信號的圓形或類圓形膨大囊體，頭節消失［2］。本組3例為活囊蟲，可見頭節影。海綿狀血管瘤好發于成年人，并非真正腫瘤，是由薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，異常血管間為疏松纖維結締組織，其間無正常腦組織。常有自發性反復少量出血傾向，瘤內有含鐵血黃素和鈣化點。按組織學分類屬血管畸形。MRI上為“桑椹狀”或“蔥皮樣”的高低信號混雜影［1-2，8］。本組4例均表現為“桑椹狀”或“爆米花樣”，有輕度水腫帶和占位征。明顯強化2例，輕度強化1例。無明顯強化1例。靜脈血管畸形是一種組織學上完全由靜脈成分構成的腦血管畸形。T1WI和T2WI可清楚顯示呈低信號的流空血管影，源于側隱窩靜脈、橋靜脈或小腦蚓靜脈［1-2，8］。本組病例中3例均起自小腦蚓靜脈，增強檢查可明確顯示畸形血管。

我們認為四腦室內病變鑒別診斷可依其起源部位，完全位于腦室內的病灶其與腦室壁成銳角，周圍可見環行腦脊液信號影，一般腦積水較明顯。起源于小腦蚓部或小腦的病變，腫瘤前方或側方可見新月形腦脊液信號影，后方不會出現。起源于腦干的病變，腫瘤后方可見腦脊液信號影。室管膜瘤主要應與髓母細胞瘤、脈絡叢乳頭狀瘤及膠質瘤鑒別。髓母細胞瘤少有鈣化，異常對比增強比室管膜瘤更顯著，質子密度加權像上，髓母細胞瘤邊緣有一高信號環。室管膜瘤及膠質瘤則無此征，室管膜瘤還可有鈣化。脈絡叢乳頭狀瘤有時在T1WI呈類似腦脊液樣低信號，有時難以辨其邊界，邊緣不如室管膜瘤光滑。表皮樣囊腫應與蛛網膜囊腫鑒別，蛛網膜囊腫呈圓形或橢圓性，信號較均勻與腦脊液同步。表皮樣囊腫信號不均勻形狀不規則，信號強度隨TE時間延長而增加。囊蟲鑒別首先要除外因局部腦脊液流動緩慢而致腦室內異常信號影，當腦室內囊蟲缺乏囊蟲頭節特征時，腦脊液背景中甚難顯示。采用重復同樣條件下重復掃描，囊蟲病信號重復性好，正常腦脊液流動所致異常信號影重復性差。腦室內囊蟲可呈異常對比增強。海綿狀血管瘤易被誤診為腦膜瘤或AVM。腦膜瘤在動脈期可早染色，并可見供血動脈，AVM可類似海綿狀血管瘤，DSA可明確確診［1-8］。

總之MRI可清楚顯示四腦室占位病變的生長部位、信號特點和鄰近腦質結構。是影像檢查首選方法。

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