1.廣州醫學院第一附屬醫院放射科
2.廣州醫學院第二附屬醫院放射科
3.廣州醫學院第一附屬醫院病理科
4.廣州醫學院第一附屬醫院神經外科(廣東 廣州 510120)
鄭曉濤1 余 林2 李新春1吳玉新3 奉俊敏4
發生在側腦室內的腦膜瘤較少見,約占顱內腫瘤的0.7%[1],以往國內單篇文獻報道的病例數多數不超過10例,筆者搜集了兩所醫院2003年至2010年間經手術病理證實的側腦室腦膜瘤16例,結合文獻對其進行回顧性分析。
搜集2003年6月-2010年12月經手術病理證實的側腦室腦膜瘤病例共16例。女13例,男3例,年齡15~69歲,平均年齡33.9歲。主要臨床癥狀為頭痛16例、頭暈9例、嘔吐5例、肢體乏力4例、癲癇伴面麻1例,病程為6天-3年不等,平均病程9月。
16例采用Philips1.5T Intera Master和GE Signal1.5T TwinSpeed超導型磁共振掃描儀,頭顱相控陣列線圈,SE序列:T1WI:TR450 ms,TE14ms,矩陣181×256,2次采集;T2WI:TR5000ms,TE 120ms,矩陣210mm×256mm,2次采集;層厚均為5mm、層間隔0.8-1.0mm。其中2例行激勵法進行單體素(SVS)磁共振波譜(MRS)采集,成像參數:TR5100ms,TE137ms,體素大小為1cm×1cm ×1cm。常規掃描包括橫斷面、矢狀面T1WI 及橫斷面T2WI, 部分加掃冠狀面,全部病例均行增強掃描, 靜脈注射Gd-DTPA, 劑量為0.1mmol/kg體重。
腫瘤發生部位、大小及形態:左側側腦室10例,右側側腦室6例;腫瘤主要位于側腦室三角部(8/16),體部(4/16)(圖1-3),后角(3/16)(圖4-6),顳角(1/16)。腫瘤大小為1.4×1.4×1.3cm3-5.4×9.0×7.3cm3不等。腫瘤邊界清晰,呈類圓形(7/16)、規則或不規則分葉狀(9/16)。
MR信號特點、囊變壞死及水腫:T1WI呈等(11/16)或稍低(5/16)信號;T2WI呈等(7/16)、稍高(6/16)或稍低(3/16)信號;多數(11/16)腫瘤增強掃描實性部分明顯均勻強化(圖3),少數(5/16)輕中度強化,囊變壞死區不強化(圖6);2例行MRS者均表現為N - 乙酰天門冬氨酸(NAA)峰低矮或未見,肌酸(Cr)峰下降,膽堿復合物(Cho)峰增高,NAA/Cho呈明顯降低,Cho/Cr呈顯著升高,并出現倒置的丙氨酸(Ala)雙峰(圖8、9)。腫瘤內見囊變(5/16)。多數瘤周腦實質內無(7/16)或輕度(5/16)水腫,少數(4/16)表現為中或重度水腫。10例有不同程度的腦室擴張。2例腫瘤內見粗大流空血管走行。
病理類型:參照2000年WHO腦膜瘤的病理分型,其中纖維型13例(圖7),過渡型2例;1例為惡性腦膜瘤(間變型腦膜瘤)。

圖1-3 左側側腦室三角部腦膜瘤 圖1:T2WI呈等信號,周邊腦實質內可見輕度水腫 圖2:T1WI呈等信號圖3:增強掃描明顯均勻強化,邊界清晰。圖4-7 右側側腦室后角腦膜瘤 圖4:腫瘤信號不均勻,實性部分T2WI稍低信號,中心見囊變壞死,周邊未見明顯水腫 圖5:實性部分T1WI等信號 圖6:增強掃描囊變壞死區未見強化,周邊實性部分強化明顯 圖7:病理為纖維型腦膜瘤(WHOⅠ級),瘤細胞排列成大小不一的漩渦狀以及編織狀結構,瘤細胞主要為纖維細胞型,細胞呈長梭形,胞漿豐富,細胞界限不清,大小不等,核膜清楚、核分裂像難見(HE×200)圖8-9 左側側腦室三角部腦膜瘤 圖8:SVS波譜定位像 圖9:NAA峰低矮,Cr峰下降,Cho峰增高,出現倒置的丙氨酸(Ala)雙峰
3.1 發生、臨床表現及常見病理類型 發生在腦室內的腫瘤相對少見,約占顱內腦膜瘤的1%-2%,80%左右起源側腦室,較少起源于第三、四腦室[1],由于側腦室三角部脈絡叢最為豐富,故以側腦室三角部最為常見,本組占50%(8/16)。腦室內腦膜瘤起源于脈絡組織或脈絡膜基質,其真正細胞學起源上尚不確定[2],通常認為起源于脈絡叢形成過程中混雜在血管結締組織中的少許腦膜上皮細胞團,但纖維型及內皮型腦膜瘤常可見到脈絡膜及蛛網膜成分。
文獻報道本病常發生在30-60歲的成年女性,男女比例約1:2,左側側腦室多于右側[2,3]。本組發病平均年齡33.9歲,女性占81.3%(13/16),62.5%(10/16)腫瘤位于左側側腦室,與文獻報道相符[4]。臨床首發癥狀通常為頭痛、頭暈、嘔吐、肢體乏力及癲癇等,主要由占位效應所致的顱內壓升高、腦積液循環受阻或局部壓迫引起;由于側腦室內腦膜瘤的生物學行為大多為良性,腫瘤生長緩慢,且側腦室有足夠可供腫瘤生長,故病程較長,一般一年以上。側腦室腦膜瘤以良性腦膜瘤多見,故病人預后一般較好,本組病例術后隨訪1-2年過程中僅1例間變型腦膜瘤在術后1年復發。病理亞型以纖維型腦膜瘤最常見,其次為上皮型、混合型[1]。本組纖維型占81.3%(13/16)。
3.2 MR表現 側腦室腦膜瘤表現為側腦室內的類圓形、規則或不規則的分葉狀腫塊影,周邊的腦脊液信號影可以襯托出腫瘤清晰的邊界。側腦室內腦膜瘤有顱內一般腦膜瘤的信號特點,在T1WI上表現為等信號為主,少數為稍低信號;在T2WI上多呈等信號、也可表現為稍高或稍低信號,T2WI 等信號的病理基礎是腫瘤細胞排列緊密,結構單純,細胞多,胞核與胞漿比例恒定及纖維結構豐富;增強掃描腫瘤的實性成分一般為明顯均勻強化。腫瘤內小囊變、壞死、鈣化灶或出血使其信號不均勻,本組5例腫瘤可見囊變,囊變與腫瘤的壞死,退變有關,常見于上皮型,側腦室腦膜瘤多為纖維型,所以囊變所占比例較少;出血較少見,僅有個案報道[5]。周邊腦實質內的水腫程度一般為輕度或無,本組僅1例大小約2.9×3.2×3.1cm3腫瘤表現為重度水腫,筆者認為瘤周水腫主要是由于腦室內壓力升高使腦脊液滲入深部白質區所致,瘤體體積較大時對腦室周圍機械性壓迫導致局部腦組織缺血或靜脈回流障礙也可能是原因之一[6]。2例瘤內可見流空血管影,提示腫瘤內血供豐富。
顱內腦膜瘤為腦外腫瘤,無神經元及軸突,故NAA、Cr缺乏,典型MRS表現為NAA缺乏, Cr峰下降,Cho峰增高, NAA/Cho呈明顯降低,Cho/Cr呈顯著升高,可出現腦膜瘤相對特征性的Ala峰[7],位于1.47ppm,被認為是谷氨酰胺轉氨基和部分氧化作用大于糖酵解的結果。本組2例行MRS檢查符合腦外腫瘤表現,NAA峰低矮或未見,Cr峰均下降,Cho峰增高,可見倒置的Ala雙峰。
3.3 鑒別診斷 側腦室內腦膜瘤需要與其他側腦室內的腫瘤鑒別,脈絡叢乳頭狀瘤及室管膜瘤均好發于側腦室三角區,脈絡叢乳頭狀瘤好發于10歲以下兒童,由于腦脊液過度分泌常出現非對稱性交通性腦積水,腫瘤呈分葉狀或菜花狀,出血及鈣化較腦膜瘤常見。室管膜瘤多為分葉狀不規則形,與側腦室室壁之間常有廣基相連或跨壁生長,易發生囊變,信號不均勻,增強掃描腫瘤呈顯著不均勻強化,并常向周圍腦組織內侵犯。側腦室內的星形細胞瘤好發于側腦室前角,邊緣不規則分葉狀,瘤內常合并囊變、壞死,出血,瘤周水腫明顯[8]。
總之,側腦室內的腦膜瘤MR表現相對有特征性,結合以下幾點有助于做出正確的診斷:①好發于30-60歲的成年女性,好發于側腦室三角部,左側側腦室多于右側。②有顱內其他部位腦膜瘤的MR信號特點,T1WI及T2WI以等信號為主,增強掃描均勻強化多見,瘤內大片狀囊變壞死及出血比例較少。③MRS表現為NAA峰缺失或低矮、Cho增高、Cr峰下降、Ala峰出現提示腦膜瘤的診斷。
1.Nakamura M, Roser F, Bundschuh O, et al. Intraventricular meningiomas: a review of 16 cases with reference to the literature.[J]. Surg Neurol,2003,59(6):491-503, 503-504.
2.Liu M, Wei Y, Liu Y, et al.Intraventricular meninigiomas: a report of 25 cases.[J]. Neurosurg Rev,2006,29(1):36-40.
3.Kim E Y, Kim S T, Kim H J, et al.Intraventricular meningiomas:radiological findings and clinical features in 12 patients.[J]. Clin Imaging,2009,33(3):175-180.
4.崔光彬,王瑋,宋立軍,等. 腦室內腦膜瘤的影像學表現及其病理基礎[J]. 實用放射學雜志,2007(06):728-730.
5.Lee E J, Choi K H, Kang S W, et al.Intraventricular hemorrhage caused by lateral ventricular meningioma:a case report.[J]. Korean J Radiol,2001,2(2):105-107.
6.彭旭紅,張雪林,吳元魁. 腦室內腦膜瘤的MRI診斷[J]. 臨床放射學雜志,2006(10):903-905.
7.Demir M K, Iplikcioglu A C, Dincer A, et al. Single voxel proton MR spectroscopy findings of typical and atypical intracranial meningiomas.[J]. Eur J Radiol,2006,60(1):48-55.
8.汪秀玲,馬喜娟,權強,等. 顱骨腦膜瘤及其鑒別診斷[J]. 中國CT和MRI雜志,2010, 8(2):3,16.