以紅皮病為皮損表現的嗜酸粒細胞增多綜合征一例

杜陽

(沈陽市第七人民醫院皮膚科 沈陽 110003)

以紅皮病為皮損表現的嗜酸粒細胞增多綜合征一例

杜陽

(沈陽市第七人民醫院皮膚科 沈陽 110003)

報告一例老年女性患者,因嗜酸細胞增多性皮病治療不當致紅皮病,中等劑量激素治療后臨床痊愈。

紅皮病 嗜酸性粒細胞增多性皮病

1 臨床資料

患者女,57歲,因周身起紅斑,丘疹伴癢5年,泛發紅皮半個月來我科就診。患者5年前開始于軀干,四肢起紅斑,丘疹,伴有明顯瘙癢,影響睡眠,多次在當地醫院診斷為濕疹,給于抗過敏藥及外用藥治療效果不佳。半月前皮疹增多,泛發紅皮。體檢:消瘦體質,皮膚科檢查:周身彌漫潮紅,腫脹,伴有脫屑。實驗室檢查:血常規白細胞32.61×109/L,血涂片查嗜酸粒細胞計數:80×106/L胸片,心電圖檢查未見明顯異常。骨髓涂片:粒系占有核細胞65%,其中以嗜酸粒細胞為主,均為成熟型,形態未見明顯異常。未見寄生蟲。皮損組織病理檢查:真皮內見大量嗜酸性粒細胞和淋巴細胞浸潤。患者拒做免疫組化。診斷:嗜酸粒細胞增多綜合征;治療:予復方甘草酸苷60mL每日靜點無效后改予地塞米松5mg。靜點10d后患者周身潮紅減輕,少許脫屑,瘙癢明顯改善,復查血常規:白細胞21.64×109/L,血涂片查嗜酸粒細胞計數:50×106/L,病情好轉激素等量口服好轉出院,出院1周后潑尼松減至25mg/d,2周后電話隨訪患者述皮疹逐漸消退,之后患者失訪。

2 討論

嗜酸粒細胞增多綜合征(HES)目前發病機制明確的主要有2種:分別為骨髓增殖異常(M-HES)和異常T淋巴細胞克隆型(LHES)。HES患者只有在排除M-HES和L-HES之后才能診斷為特發性嗜酸粒細胞增多綜合征(IHES)[1]。HES目前認為有皮疹者占27%～53%,皮疹一般分為2類,一類是蕁麻疹和血管性水腫,另一類是紅斑,丘疹和結節,包括水腫性紅斑,紅皮病等[2]。該患追問病史,查看以往化驗檢查單,近1年多次于醫院就診,曾多次查血常規嗜酸粒細胞均高于1.5×109/L,并結合目前病理和化驗室檢查,患者嗜酸粒細胞增多綜合征診斷明確。但Kemmler等[3]曾認為嗜酸粒細胞增多性皮炎的組織學檢查并非均見有嗜酸粒細胞增多,其診斷應主要依據特征性的皮損表現以及特發性的血嗜酸粒細胞增多。國外曾有報道嗜酸粒細胞增多綜合征可伴有淋巴瘤樣丘疹病,T細胞淋巴瘤,系統性肥大細胞病,系統性紅斑狼瘡和艾滋病感染[4～9]。并且目前有人發現大約25%的HES患者有潛在的T細胞克隆紊亂,部分患者在短期隨訪時很快轉化成顯著的淋巴瘤[10],應引起我們臨床的重視。

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1674-0742(2011)06(c)-0066-01

2011-03-20