重癥肌無力52例臨床療效分析

張兵

(長春市中心醫院 長春 130051)

重癥肌無力是機體對橫紋肌上的乙酰膽堿受體產生自身免疫反應所致,是一種神經肌肉接頭間傳遞功能障礙而致橫紋肌無力的自身免疫疾病的慢性疾病。癥狀主要是受累骨骼肌疲勞的表現[1]。本病多數進展緩慢,常有波動性,活動后加重,休息后減輕,可自發緩解。晚期運動障礙加重,休息后亦不能復原。治療以手術和藥物為主,本文主要介紹藥物方法,現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組選取2006年12月至2010年2月來我院治療的重癥肌無力患者52例,男19例,女33例,年齡21～65歲,平均43歲。病程最短0.5～5年。全部病例均因肌無力癥狀,其中伴隨甲亢5例、低鉀血癥3例、糖尿病5例。

1.2 治療方法

1.2.1 抗膽堿脂酶類藥物 溴比斯的明口服:60～120mg/次,1d3～4次。靜注:10～20mg,本品為抗膽堿酯酶藥物,其作用潛伏期和時效較新斯的明長。

1.2.2 極化液聯合新斯的明 (1)極化液:用普通胰島素10U和10%氯化鉀10mL加入10%葡萄糖液500mL中靜脈滴注,每日1次,7～14d為1個療程。(2)新斯的明口服:1次15mg,1d45mg;極限量為1次30mg,1d100mg;皮下注射、肌注其每日1～3次,每次0.25～1.0mg;極限量為1次1mg,1d5mg。由于口服后在腸內有一部分被破壞,故口服劑量遠較注射劑量大。本品有抗膽堿酯酶作用,但對中樞神經系統的毒性較弱;因尚能直接作用于骨骼肌細胞的膽堿能受體,故對骨骼肌作用較強。本品和麻黃堿或氯化鉀合用可提高療效[2]。

1.2.3 免疫抑制劑 (1)強的松口服:1d5～15mg,每日2次。本品屬于腎上腺皮質激素及促腎上腺皮質激素藥物,具有抗炎及抗過敏作用,能抑制結締組織的增生,降低毛細血管壁和細胞膜的通透性,減少炎性滲出,緩解炎癥反應,具有抗病毒和免疫抑制及抗休克作用。(2)環磷酰胺靜滴:按體表面積每次500～1000mg/m2加生理鹽水20～30mL,靜脈沖入,每周1次,連用2次,休息1～2周重復,本品在體外無活性,進入體內被肝臟內存在的過量的磷酰胺酶或磷酸酶水解,變為活化作用型的磷酰胺氮芥而起作用。其作用機制與氮芥相似,與DNA發生交叉聯結,抑制DNA的合成,也可干擾RNA的功能,屬細胞周期非特異性藥物。(3)硫唑嘌呤:每日1.5～4mg/kg,1d1次或分次口服;本品在體內幾乎全部轉變成6－巰基嘌呤而起作用。由于其轉變過程較慢,因而發揮作用緩慢。它能抑制病毒的感染,使脾臟腫大得到抑制,使脾臟及血漿內病毒濃度下降。可通過對RNA代謝的干擾而具有免疫抑制作用[3]。

1.3 療效評定標準[4]

(1)顯效:臨床癥狀和體征基本消失,并可參加一般日常工作;(2)有效:臨床癥狀和體征改善;(3)無效:臨床癥狀和體征無改善。總有效率用顯效與有效之和計算求得。

2 結果

本組52例患者經過臨床治療,顯效36例,有效11例,無效5例,總有效率92.16%。

3 討論

重癥肌無力是一種神經與肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現傳遞障礙的自身免疫性疾病。病因往往是由于精神創傷、全身各種感染、過度勞累、內分泌失調、免疫功能紊亂、婦女月經期等等多種因素而致[5]。它是一種慢性進行性疾病,不但給病人身體上造成很大的痛苦,也給家庭和社會帶來很大的負擔,該病因病程長而且難治,給患者帶來的心理壓力也很大,從而影響疾病的好轉和康復[6]。所以心理調整在對疾病的治療上起到了不容忽視的重要性。一切不良的精神刺激、不好的情緒、惡劣的心情以及憂慮、悲痛、抑郁和孤獨等都會引起免疫機體功能失調,導致疾病的發生[7]。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無力之作用,應當注意。在治療上要根據病情選擇藥物,傳統和第一線藥物,包括新斯的明、美斯的明、吡啶斯的明等。值得說明的是,這些藥物為膽堿酯酶抑制劑,對其免疫發病機理毫無作用,而且大劑量長期應用會加重神經肌肉接頭處的病理改變,對嚴重的和進行型重癥肌無力是無能為力的,故不宜長期單獨應用。若是自身免疫性問題,則需應用免疫抑制劑強的松和環磷酰胺等。總之,了解引發重癥肌無力癥狀的誘因,了解病情,才能采取相應的預防措施和積極治療方法,從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復,達到治愈的目的。

[1]陳章利.胸腺切除術在重癥肌無力治療中的地位[J].中國實用神經疾病,2009,12(1):83.

[2]魏東寧.胸腺切除與藥物治療兒童型重癥肌無力療效分析[J].中國神經免疫學和神經病學,2010,17(3):182.

[3]王軍民.激素與免疫抑制劑合用治療重癥肌無力療效觀察[J].吉林醫藥學院學報,2007,28(4):460.

[4]徐漫歡.重癥肌無力的治療進展[J].中國神經免疫學和神經病學,2007,14(6):324.

[5]楊明山.重癥肌無力的治療進展[J].神經損傷與功能重建,2007,2(2):69.

[6]郭占林.癥肌無力診斷與治療的現狀[J].內蒙古醫學院學報,2009,31(5):512.

[7]王云華.重癥肌無力77例臨床分析中華醫學研究[J].中華醫學研究雜志,2007,7(9):71.