白塞病3例誤診分析

郭曉光

(河南省鶴壁市第一人民醫(yī)院皮膚科 河南鶴壁 458030)

1 臨床資料

例1,男,49歲,10年間口腔粘膜反復(fù)潰瘍疼痛,多次以“口腔潰瘍”治療好轉(zhuǎn),反復(fù)發(fā)作。1年前伴發(fā)四肢散在毛囊性丘疹,膿皰,虹膜樣紅斑,曾以“多形紅斑”用藥后好轉(zhuǎn)。2周前,患者口腔潰瘍復(fù)發(fā),并伴外陰部,肛周疼痛潰瘍,四肢散在皮疹,小便刺痛,影響飲食,睡眠。查體:一般情況良好,心肺腹未見異常,口腔頰粘膜、軟腭,舌,口唇,口角見多數(shù)圓形、橢圓形潰瘍,中心有淡黃色壞死基底,周圍紅暈,外陰龜頭見多處淺表性潰瘍,肛周5點處見一淺表性潰瘍。四肢散在錢幣大水腫性圓形紅斑,呈虹膜狀,前臂針刺試驗陽性。實驗室檢查:血WBC:7.8×109,N:0.73,IgG:1.96g/L,IgA:0.45g/L,IgM:0.60g/L,BS:4.1mmol/L,肝功能正常,USR(-)(康氏反應(yīng))。診斷:白塞病。給予糖皮質(zhì)激素、抗生素、免疫調(diào)節(jié)劑及局部治療等,20d后癥狀消失。

例2,女,40歲,農(nóng)民,因其雙手指掌散發(fā)少數(shù)扁豆大水腫性紅斑伴壓痛1個月就診,1個月前曾應(yīng)用青霉素等治療“上感”,后出現(xiàn)雙手掌皮疹,曾應(yīng)用抗組胺及皮質(zhì)激素治療,效差,并出現(xiàn)雙腿酸脹不適,結(jié)膜充血。查體:系統(tǒng)檢查未見異常,雙手掌呈多形紅斑樣損害,手指尖潮紅,發(fā)熱壓痛明顯,雙眼瞼、球結(jié)膜充血明顯。實驗室檢查:血WBC:10.1×109/L,余正常,血沉:2mm/h,ASO(-)。診斷:多形紅斑型藥疹,給予強的松30mg/d、抗組胺、鈣劑、維C等治療,癥狀略緩解,后出現(xiàn)病情反復(fù),并出現(xiàn)外陰淺表潰瘍,口腔粘膜潰瘍。追問病史,1988年,大、小陰唇,陰道口曾出現(xiàn)疼痛性潰瘍,半個月后緩解,以后反復(fù)發(fā)作,未治。1992年以來,口腔頰粘膜、舌常出現(xiàn)2、3個潰瘍面,可自行緩解,1995年以來,常感下肢酸痛,疲勞無力。進一步檢查:RF(+)、C-反應(yīng)蛋白(+),前臂生理鹽水針刺反應(yīng)陽性。病理檢查:血管炎改變,管腔充血,管壁水腫,管壁及周圍組織內(nèi)纖維蛋白沉積,中性粒細胞浸潤,最后診斷:白塞病。應(yīng)用糠皮質(zhì)激素、消炎痛、潘生丁、維生素、阿斯匹林、知柏地黃丸等正規(guī)治療1個月余癥狀消失,隨訪5個月,無復(fù)發(fā)。

例3,男,47歲,干部。3年前,無明顯誘因出現(xiàn)視力下降,曾以“虹睫炎”治療好轉(zhuǎn),以后經(jīng)常反復(fù)。近1年來,相繼出現(xiàn)眼紅,眼痛等癥狀,并反復(fù)出現(xiàn)口腔及外陰部潰瘍,視力明顯下降,多次在外就診,均診為“虹睫炎”,用藥效果不佳。5d前,病情反復(fù)加重,雙眼疼痛,口腔及外陰粘膜潰瘍,疼痛。查體:一般情況正常,結(jié)膜充血,角膜水腫,混濁,右眼房水混濁,下方有出血,虹膜膨隆,虹膜面有新生血管,雙眼瞳孔廣泛性后粘連,右眼有纖維覆蓋,左眼上方有裂隙狀與后房相通,眼壓Od:15/5=4.96Kpa、Os:15/4=9.42Kpa,口腔頰粘膜,舌尖部見4個綠豆大淺表性潰瘍,龜頭處有3個栗粒大紅色丘皰疹,1個橢圓形淺表性潰瘍面,前臂針刺反應(yīng)陽性。實驗室檢查:血WBC:17.6×109/L,N:0.80,ASO(-),ESR:12mm/h,尿十項正常,CRP≤12.6μg/mL,抗核抗體、免疫球蛋白測定陰性。診斷:(1)白塞病;(2)繼發(fā)青光眼(雙眼);(3)虹膜新生血管伴前房出血(右眼)。藥物結(jié)合手術(shù)治療,1個月后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

2 討論

白塞病又稱眼,口,生殖器綜合癥,是原因不明的,以細小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進行性、復(fù)發(fā)性、多組織、多系統(tǒng)損害疾病,口腔、皮膚、生殖器、眼、關(guān)節(jié)為常發(fā)病部位,病情一般較輕,病程長。Behcet于1937年,在土耳其報告本病,認為是一獨立性疾病[1]。目前病因不十分清楚,有病感染學(xué)說,自身免疫學(xué)說,過敏學(xué)說等,病毒、鏈球菌及結(jié)核感染可能是白塞病的誘發(fā)原因[2]。

患者多在青壯年發(fā)病,男性病變程度重于女性[3]。因為早期癥狀不典型,慢性發(fā)作時,各部位損害相繼發(fā)生,難以同時發(fā)現(xiàn),以致有時發(fā)生漏診。急性發(fā)作病例,各部位損害同時發(fā)生,似乎容易確診,但也易與這些部位發(fā)生的其他疾病混淆而誤診。大致原因有:(1)醫(yī)者對該病認識不足;(2)早期癥狀不典型;(3)各部位病變相繼出現(xiàn);(4)詢問病史不詳細;(5)查體不仔細,易受局部病變迷惑。只有仔細詢問病史,認真全面查體,了解各部位的各種檢查及其特點,結(jié)合長期反復(fù)發(fā)作的慢性病程,綜合分析,才不致誤診或漏診。針刺反應(yīng)陽性是本病的特征性損害,有較高的特異性,多出現(xiàn)在疾病活動期,可以作為白塞病重要診斷依據(jù)和判斷疾病活動的指標(biāo)[3]。作為醫(yī)者,在診斷時應(yīng)盡量做到以點及面,多病鑒別。

[1]趙辨.臨床皮膚病學(xué)[M].第3版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2002:864～865.

[2]靳培英.皮膚病藥物治療學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2004:195.

[3]黃紅.白塞病30例臨床分析[J].中國麻風(fēng)皮膚病雜志,2007,23(11):1001.