脾臟血管肉瘤1例

王緒言 何學玲 鐘文文 周如媛

（安徽省立友誼醫(yī)院，安徽 合肥 230022）

1 病例資料

患者女性，69歲，農(nóng)民，系進行性消瘦半年，伴發(fā)熱、乏力10d入院?；颊咴?型糖尿病史17年，平日不規(guī)則使用口服降糖藥（具體用藥不詳），未能正規(guī)監(jiān)測血糖。近半年來在無明顯誘因下，體質(zhì)量由85kg下降至70kg左右，否認有腹痛、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐、黑便、嘔血。飲食一般，無明顯多飲、多尿、口渴；10d前開始出現(xiàn)不規(guī)則間斷發(fā)熱，最高體溫達38.9℃，在當?shù)蒯t(yī)院給予抗感染、對癥治療后，體溫較前下降，但仍間歇低熱，伴有乏力、食欲減退，不能站立行走，否認有全身關節(jié)酸痛、畏寒、頭痛，繼續(xù)給予支持、補液對癥治療后上述癥狀未見好轉。入院前日出現(xiàn)惡心、嘔吐2～3次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無嘔血黑便，夜間睡眠差，為進一步治療轉入我院。

入院查體：T 37.4℃、P 92次/分、R 20次/分、BP 150/80mmHg。神清，神萎，發(fā)育正常，營養(yǎng)欠佳，推入病房，查體合作，對答切題，全身皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結未觸及腫大，雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，頭顱五官無畸形，口唇無發(fā)紺，頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺無腫大，無頸靜脈怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，HR：92次/分，律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，全身無壓痛及反跳痛，肝臟肋下未及，脾大，肋下8cm左右，質(zhì)硬，表面結節(jié)狀，壓痛（+），腹水征（-），雙下肢無浮腫 NS（-）。

輔檢：血常規(guī) WBC 19.0×109，N 91.5%，L 5.7%，RBC 3.22×1012，HGB 79g/L，PLT 118 ×109，大便常規(guī)+OB未見異常，尿常規(guī)GLU(+1)，肝功能ALP、GGT輕度異常，余下各項指標均正常。血糖7.17mmol/L，血酮體陰性，離子檢查：鈉、氯輕度減少，鉀、鈣及二氧化碳結合力均正常。腎功能、凝血四項、血脂檢查、腫瘤指標、免疫組合、甲狀腺系列未見異常。ASO、ESR、RF及自身免疫系列未見異常，肥大氏反應、血找瘧原蟲陰性、細菌培養(yǎng)+藥敏無細菌生長，血氣分析未見異常。胃鏡檢查示慢性淺表性胃炎，結腸鏡檢查未見異常；腹部B超示肝脾多發(fā)灶實性占位；心電圖示竇性心律，T波改變；頭顱CT示老年性腦改變，胸部CT未見明顯異常，腹部CT+增強掃描示肝脾多發(fā)占位，脾臟淋巴瘤不能除外，肝臟多發(fā)轉移痛，左腎囊腫；外周血涂片，未檢出原始幼稚細胞，成熟的中性粒細胞可見中期顆粒，骨髓細胞學檢查示增生性貧血骨髓象，外周血中性粒細胞增多。

入院后立即完善相關檢查，給予抗感染、監(jiān)測血糖和使用胰島素泵調(diào)節(jié)血糖，輸血、營養(yǎng)、支持、對癥等治療，上述癥狀未見好轉。為明確診斷，征求患者及家屬同意后，在B超定位下行脾腔穿刺活檢術，進針約3cm，回抽活檢針，發(fā)現(xiàn)卡槽中未見組織細胞，患者疼痛明顯，不能配合繼續(xù)穿刺，且穿刺處有少量出血，患者血壓下降，疑失血性休克、脾破裂，遂轉入普外科行急診剖腹探查術。術中見脾中段有一約9cm長破口，脾內(nèi)及包膜下有血腫、脾大、質(zhì)硬、表面凹凸不平；脾臟周圍腹腔內(nèi)有血凝塊3000g，盆腔血凝塊300g；肝臟質(zhì)硬，表面散在直徑0.3～0.5cm的結節(jié)。全切脾臟組織20cm×10cm×15cm，表面可見多個散在結節(jié)狀突起，直徑5～8cm不等；切面紫紅色，部分結節(jié)呈囊性，囊內(nèi)有血性液體。鏡檢：瘤組織結構多樣，部分區(qū)域瘤細胞呈實性梭形細胞或多角形細胞的增生，異型性明顯，形成裂隙樣管腔；部分區(qū)域可見相互吻合的小血管結構。在血管腔隙內(nèi)見有內(nèi)皮細胞形成乳頭狀增生，其胞體肥大，向管腔內(nèi)突出呈釘突狀，核大，富含色質(zhì)，核分裂相易見。術后病理診斷：脾臟血管肉瘤，伴大片出血壞死，肝臟組織中見血管肉瘤轉移。至此患者診斷明確，術后病情穩(wěn)定后轉入腫瘤內(nèi)科繼續(xù)抗感染、營養(yǎng)、支持、化療治療，住院二月余患者無發(fā)熱，飲食尚可，血糖控制良好，一般狀況尚可，生命體征穩(wěn)定，好轉出院。

2 討 論

脾臟血管肉瘤頗為罕見，一般見于成年人，平均年齡51歲。約1/3病例發(fā)生自發(fā)性脾破裂伴有血性腹水，由于常發(fā)生肝、肺、骨等轉移，預后一般不好。隨訪本例患者于出院后1個月后死亡。