原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI診斷

陳 勇 康 霞 尚英杰 謝曉剛 楊文魁

（鄭州人民醫院放射科，河南 鄭州 450003）

原發性中樞神經系統淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma PCNSL） 占顱內腫瘤的3%～5%，在所有非霍奇金淋巴瘤中不到5%[1]，是一種較少見的結外非霍奇金淋巴瘤。近年來，原發性中樞神經系統淋巴瘤的發病率在免疫功能正常的人群中有所增高，誤診率較高，而且本病的手術治療并不能改善其預后，但對放、化療敏感，因此術前的影像診斷對臨床的治療具有重要意義。

1 材料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析我院經病理證實的14例PCNSL患者，男9例，女5例，年齡35～74歲，平均年齡約為52歲。臨床表現大多為頭痛、肢體功能障礙、抽搐（類癲癇發作）、視野缺損等。所有病例臨床無免疫功能缺陷的病史，無服用免疫抑制劑及激素治療，并排除系統性淋巴瘤。常規病理學檢查見腫瘤細胞大小形態尚可，包繞血管彌漫性生長，腫瘤邊緣見膠質細胞增生，免疫組化染色見腫瘤白細胞共同抗原（LCA）陽性，CD20陽性。

1.2 檢查方法

采用GE3.0T超導磁共振掃描儀，頭顱表面線圈，橫軸位SE -T1WI（TR1900ms，TE27ms），SE-T2WI（TR4800ms，TE120ms），FLAIR （TR9000ms，TE150ms），DWI（TR/TE=4700 ms/70ms，b值1000）。增強掃描包括軸位、冠狀位和矢狀位，增強掃描前加預掃描，SE-T1WI（TR2025ms，TE20ms），Gd-DTPA（0.1mmol/kg）。層厚為5.0mm，層間距0mm，FOV20cm×20cm，矩陣512×512。

影像觀察包括病變的平掃及增強信號，腫瘤的大小、形態、部位及其周緣水腫，病變有無出血、壞死及囊變，及病變是否累及室管膜、軟腦膜等。病灶實質T1、T2信號強度與灰質比較分為：低、稍低、等、稍高、高信號。瘤周水腫程度分為：輕度（水腫＜腫瘤直徑1/2），中度（水腫＞腫瘤直徑1/2，但＜腫瘤直徑），重度（水腫＞腫瘤直徑）。

2 結 果

2.1 數目、形態及部位

本組14例患者共發現25個病灶，其中單發10例，多發4例，幕上病灶23個，幕下病灶2個。病灶發生于大腦半球的最多，其次是腦室周圍白質、基底節和胼胝體區。病灶呈類圓形、不規則團塊形及結節狀，平掃邊界尚清，增強掃描病灶邊界較清；腫瘤周圍水腫程度不一。

2.2 MR信號特點

本組大多數病灶平掃T1WI呈等、低信號，T2WI呈等、稍低或稍高信號，與灰質信號相似，類似腦膜瘤樣信號，少部分病灶內見點狀長T1長T2信號，病灶內均不見血管流空，腫瘤周圍均有不同程度水腫；DWI呈均勻或不均勻高信號；增強掃描大部分病灶呈團塊狀或結節狀均勻性明顯強化，典型的病灶可出現“尖角征”、“蝴蝶征”及“缺口征”。

2.3 病理特點

腫瘤呈灰紅色或灰白色或魚肉樣，質軟無包膜，14例均為B細胞來源的非霍奇金淋巴瘤（NHL），鏡下瘤細胞大小尚一致，細胞彌漫性密集、成片分布，間質成分少，可見瘤細胞圍繞血管呈袖套樣浸潤，免疫組化染色見腫瘤白細胞共同抗原（LCA）陽性，CD20陽性。

3 討 論

顱內原發性淋巴瘤是一類僅累及中樞神經系統的結外惡性非霍奇金淋巴瘤，其中以腦部為多見，腫瘤大多數為B細胞來源。臨床診斷PCNSL時需要排除系統性淋巴瘤，病理檢測也應該在停用激素至少一周后才能做活檢[2]（由于激素可以溶解淋巴細胞）。本病好發于50以上的中老年人，臨床表現多為顱內壓增高及相應的神經系統損害癥狀和體征。

3.1 病理特征

原發于腦內的淋巴瘤并不多見，主要原因為腦內沒有淋巴組織，其病因和發病機制目前尚不十分清楚，在病理上，瘤細胞具有成簇聚集于血管周圍，呈袖套樣生長并向周圍組織浸潤的特點，多種假說認為可能系來源于血管周圍間隙的單核—巨噬系統，故好發于血管間隙較多的腦室周圍或腦膜。Wong ET等[3]認為可能系感染使一群反應性的淋巴細胞進入腦組織，而其中某一克隆在一系列轉化機制中惡變；另外可能系外周的淋巴細胞被激活并轉化成腫瘤細胞，隨血液而積聚在腦部，由于腦部的血腦屏障作用產生的中樞相對免疫豁免區，使得惡性細胞在中樞神經系統得到存留。近來也有人認為PCNSL是起源于腦內血管周圍未分化的多潛能間葉細胞[4]。

3.2 MRI表現

PCNSL幕上多見，以大腦半球深部白質、腦室周圍及胼胝體區為多，幕下發生者少見，而發生于腦室者罕見。本組情況相似，發生于大腦半球的最多，其次是腦室周圍白質和胼胝體。T1WI腫瘤大多呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，FLAIR呈等或稍高信號，DWI呈明顯高信號，呈類“腦膜瘤樣”信號改變，囊變、壞死少見。PCNSL的信號的形成可能與細胞內網狀纖維含量豐富、核漿比例大以及腫瘤細胞密集、細胞外間隙小等限制水分子的擴散運動有關。增強掃描大部分病變均勻強化，少部分內部可見無強化的壞死區。研究認為PCNSL強化明顯的原因是腫瘤以血管周圍間隙（V-R間隙）為中心向外呈浸潤性生長，致血腦屏障破壞，對比劑滲透到細胞外間隙引起組織明顯強化[5]。在新近的磁共振功能成像研究中，灌注成像顯示病灶呈低灌注狀態[6]，而在磁共振波譜成像中，病變則大多顯示出高聳的脂質峰（Lip）[7]。

3.3 鑒別診斷

PCNSL的MRI表現雖然具有一定的特征性，但其表現與顱內其他常見腫瘤的表現具有重疊性，容易發生誤診。①膠質瘤：是顱內最常見的腫瘤，其與PSNSL均可沿腦白質呈浸潤性生長，可跨越中線，但前者磁共振大多呈長T1長T2異常信號，常見壞死、囊變，增強掃描呈斑片狀及花環狀強化，DWI呈不均勻性高信號。較大的PCNSL二者鑒別困難時，可借助于MR功能成像。②腦膜瘤：為腦外腫瘤，與靠近腦表面的PSNSL信號相似，增強掃描亦可出現腦膜尾征，但前者腫瘤鈣化常見，CT平掃多數呈高密度影，較大的腦膜瘤MRI可見血管流空影，DWI一般呈等信號，灌注成像顯示病變呈高灌注有助于鑒別。③轉移瘤：PCNSL多發病變時應與轉移瘤鑒別，后者一般分布在皮髓質交界區，且大多數表現為小結節大水腫，較大病灶一般因有不同程度的壞死囊變而呈環形強化，患者多有原發腫瘤病史；而PCNSL多分布在腦表面和腦室周圍，增強后常呈明顯強化，MRS也有助于二者的鑒別。④病毒性腦炎：需與彌漫性淋巴瘤鑒別，前者一般可見明顯的腦回腫脹，在T2WI上呈涂層樣高信號，邊界不清，增強掃描一般呈輕度強化或不強化。

總之，PCNSL的MRI表現具有一定的特征性，好發于大腦半球、腦室周圍白質及胼胝體區， MRI平掃大多數病灶T1WI呈等低信號，T2WI等、稍低信號；增強掃描病變明顯強化，典型的呈“缺口征”、“尖角征”及“握拳征”及多發結節狀強化，MR灌注成像病灶呈低灌注，MR波譜成像出現高聳的脂質峰（Lip）等有助于PCNSL的診斷，但確診依賴于病理檢查。

[1] Mohile NA,Abrey LE.Primary central nervous system lymphoma[J].Neurol Clin,2007,25(4):1193-1207.

[2] 林松,崔向麗.中樞神經系統淋巴瘤的研究生教學重點探討[J].中國神經腫瘤雜志,2010,8(1):68-71.

[3] WongET,TishlerR,Barron L,et al.Immunochemotherapy with rituximab and temozolomide for central nervous system lymphomas[J].Cancer,2004,101(1):101-139.

[4] 徐成,杜崇禧,賀業新.顱內原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI表現[J].實用醫學影像雜志,2009,10(3):141-143.

[5] 周瑩,周勝利,劉雨成.原發性中樞神經系統淋巴瘤的CT和MRI表現[J].蚌埠醫學院學報,2006,31(1):72-74.

[6] Liao W,Liu Y,Wang X,et al.Differentiation of primary central nervous system lymphoma and high-grade glioma with dynamic susceptibility contrast-enhanced perfusion magnetic resonance imaging[J].Acta Radiol,2009,50(2): 217-225.

[7] 于同剛,戴嘉中,馮曉源.原發性中樞神經系統淋巴瘤的MRI及1H-MRS特點[J].臨床放射學雜志,2005,24 (8):668-672.