王會喜
河南省直第三人民醫院神經內科 鄭州 450006
一個半綜合征臨床上比較少見,其臨床表現典型,具有重要的定位意義,隨著核磁共振成像(M RI)的普及,其病變部位更為明確。現將2000—2010年我院收治的22例一個半綜合征病例報道如下。
1.1 一般資料本組22例中男17例,女 5例,年齡48~82歲,平均65.3歲。既往有高血壓史20例,糖尿病史12例,高血脂癥13例,冠心病史7例。
1.2 臨床表現診斷為腦梗死16例,均以突發眩暈、復視起病,主要癥狀及體征為:眩暈16例(100%),復視16例(100%),頭痛 5例(31%),嘔吐11例(69%),側視麻痹及核間性麻痹 16例(100%),眼震16例(100%),肢體癱瘓8例(50%),周圍性面癱 7例(44%),錐體束征7例(44%)。腦出血6例,均以頭痛、嘔吐、復視起病,主要癥狀及體征為:頭痛6例(100%),嘔吐6例(100%),復視6例(100%),眩暈4例(67%),側視麻痹及核間性麻痹6例(100%),眼震6例(100%),肢體癱瘓 6例(100%),周圍性面癱4例(67%),錐體束征6例(100%)。
1.3 輔助檢查22例患者均經CT或MRI確診。16例腦梗死患者表現為左側腦橋背內側梗死7例,右側腦橋背內側梗死9例,均表現為長T1長T2信號。6例腦出血 CT檢查均為腦橋出血,M RI檢查表現為一側腦橋背內側短T1長T2信號。CT報告明確腦橋梗死2例,可疑腦橋梗死5例,9例未見腦干病變。6例腦出血均經CT明確腦橋出血,出血量平均4.3m L。
腦梗死患者給予溶栓、抗凝、抗血小板、降脂及腦保護治療,有腦水腫者給予降顱壓治療。腦出血患者給予降顱壓、控制血壓及支持、對癥治療。經急性期(2周)治療后,16例腦梗死中9例眼征完全恢復,5例部分恢復,2例無變化。6例腦出血中2例眼征完全恢復,3例部分恢復,1例無變化。
一個半綜合征,是以眼外肌運動障礙為其主要表現的特殊綜合征,由Fisher于1967年報道并命名,由水平注視麻痹(一個)和同側核間性眼肌麻痹(半個)所組成。表現為病灶側眼球不能內收和外展,對側眼球不能內收。
一個半綜合征的發生機制是一側腦橋被蓋部的病變引起該側腦橋旁正中網狀結構(PPRF)和內側縱束(M LF)受損的結果。近來認為,支配眼球隨意性水平聯合運動的皮質下中樞位于PPRF,它支配同側外展神經核,并通過M LF支配對側動眼神經核,使同側眼球外展及對側眼球內收,若一側PPRF受損,則兩眼不能向病灶側注視,表現為向病灶側的水平凝視麻痹[1]。一側腦橋被蓋部病變,若同時使支配同側動眼神經的M LF受損,即引起單側核間性眼肌麻痹(INO),其臨床表現是向對側水平注視時,同側眼內肌麻痹,對側眼外展有水平眼震,如損害未累及中腦,則會聚反應完整[2]。
本組報告的22例一個半綜合征中,眼征表現明確,且均經CT或M RI確定其病變部位在腦橋被蓋部,與腦橋的解剖結構相符,可能是損害了腦橋一側的PPRF、外展神經核和M LF的核間性纖維。
本組22例病人,腦橋梗死16例,腦橋出血6例,平均年齡65.3歲,提示老年人一個半綜合征主要病因為腦血管病,以腦梗死為主。腦出血組與腦梗死組比較,頭痛、肢體癱瘓、錐體束征、周圍性面癱較多見,且一個半綜合征的恢復也較慢,可能與腦出血后血腫及水腫影響范圍較大、持續時間較長有關。
一個半綜合征的眼征在臨床上僅通過體格檢查即可明確,具有重要定位意義,若伴有眩暈、復視、腦干受累綜合征等,則更有助于疾病的定位診斷;因腦干位于顱底,病灶較小,CT難以發現,因此出現一個半綜合征時應首選M RI檢查。
[1]Martyn CN,Kean D.The one-and-a-halfsyndrome.Clinical correlation with a pontine lesion demonstrated by nuclear magnetic resonance imaging in a case of multiple sclerosis[J].Bri JOphthalmo,1988,72(7):515-517.
[2]張培林主編.神經解剖學[M].北京:人民衛生出版社,1993:250-251.