17例布-加綜合征的診斷及治療

阮君 劉小玲 朱敬松

17例布-加綜合征的診斷及治療

阮君 劉小玲 朱敬松

目的回顧總結17例布-加綜合征的臨床資料，分析布-加綜合征誤診誤治的原因。方法搜集2001～2010年間被長期誤診誤治，后于我院行血管造影(DSA)檢查確診的17例布-加綜合征患者的臨床資料進行分析。結果所有17例患者均經血管造影檢查確診，其中15例患者行介入治療。結論布-加綜合征臨床表現復雜多樣，關鍵要慮及本病，同時還要結合影像學檢查進行綜合分析才能做出正確診斷。

布-加綜合征;誤診誤治;血管造影

布-加綜合征(BCS)是由于各種原因引起的肝靜脈和(或)肝后段下腔靜脈部分或完全梗阻引起的一組臨床癥候群，可發生于任何年齡組，多數病例病程較長，在疾病早期幾乎無異常表現更無特征性表現，常被誤診誤治。文獻報道BCS的首診誤診率高達80%以上，現將17例曾被長期誤診為肝硬化，后經我院血管造影(DSA)確診的患者資料進行回顧性分析，報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 搜集我院2001～2010年經血管造影確診的患者17例，年齡32～47歲，平均35歲。其中男13例，女4例，均被長期誤診為肝硬化，病史2～12年。臨床表現為食欲不振、腹脹、腹水、下肢靜脈、腹壁靜脈曲張、下肢腫脹，肝脾腫大等，肝功能大多正常。

1.2 影像學檢查 17例患者中6例行腹部SCT或MRI檢查及血管成像，所有病例均行腹部彩超檢查及血管造影檢查。

2 結果

所有病例均經血管造影檢查確診，其中單純肝靜脈阻塞2例;單純下腔靜脈阻塞6例，其中1例合并髂靜脈閉塞;肝靜脈合并下腔靜脈阻塞9例，其中合并肝癌1例。除1例合并肝癌患者放棄治療，1例合并髂靜脈閉塞患者行外科手術治療，其余患者均行介入治療。15例患者均治療成功，其中6例行單純球囊擴張成形術，9例行球囊擴張術和血管內支架置人術。

3 討論

3.2 布-加綜合征的臨床表現 布-加綜合征的臨床表現與阻塞部位、程度、病程長短及肝內外靜脈系統的側枝循環代償有關，主要表現在兩個方面：①肝靜脈回流障礙引起的肝臟淤血腫大和繼發性肝硬化門靜脈高壓。常見臨床癥狀為上腹部不適，腹脹、肝大、脾大、進行性頑固性腹水、食管靜脈曲張、腹壁靜脈曲張、黃疸等;②下腔靜脈回流障礙引起的下腔靜脈高壓癥候群，癥狀體征以兩側對稱和同時發生為特征。常見臨床癥狀為乏力、活動后心悸、下肢靜脈曲張、雙下肢腫脹、水腫、色素沉著等、胸腹壁淺靜脈曲張，另外在女性可表現為不孕不育，男性可出現陽痿、性欲減退。

3.3 影像學檢查 影像學檢查在布-加綜合征的診斷中起著重要作用，術前影像學檢查全面而準確地顯示下腔靜脈及肝靜脈阻塞部位、長度以及是否合并血栓等是正確制定治療方案的前提。

彩超是布-加綜合征診斷和隨訪的首選方法，診斷布-加綜合征的準確率高達90%以上。彩超可以直觀地顯示下腔靜脈、肝靜脈有無阻塞及阻塞程度，并可觀察肝臟、脾臟形態變化等情況，并且具有無創傷性、方便快捷等優點，但受到操作者水平的限制，且在遇到肥胖、大量腹水或腸道積氣患者時易誤診，本組肝靜脈合并下腔靜脈阻塞9例中漏診肝靜脈阻塞2例。

SCT和MRI對比增強檢查均可以良好顯示肝靜脈、下腔靜脈的開放性及肝內、外側枝循環，并推斷肝組織的受損程度，可以準確診斷Budd-Chiari綜合征。本組6例患者行SCT或MRI檢查，結果與血管造影相符。DSA檢查是診斷BCS的金標準，但DSA為創傷性檢查，適于確診或治療前。

3.4 布-加綜合征治療主要目的為開通阻塞的肝靜脈及下腔靜脈。傳統的外科手術治療可分為解除梗阻、恢復正常血流;轉流減壓，緩解肝、腔靜脈淤血;消除腹水和制止出血、解除脾亢等三個目標，隨著醫學發展，微創的介入治療作為一種安全有效的非手術療法已逐步取代傳統的外科手術，廣泛用于各種類型的布-加綜合征的治療，并取得了滿意的療效，已成為布-加綜合征的首選治療方法。根據阻塞部位及程度的不同，布-加綜合征的介入治療可分為經皮穿刺球囊擴張術和血管內支架植入術兩大類。本組行介入治療的15例患者均治療成功，其中6例行單純球囊擴張成形術，9例行球囊擴張術和血管內支架植入術。

3.5 誤診原因分析 ①布-加綜合征的臨床表現與肝硬化相像，但布-加綜合征以肝臟腫大為特征，尤其是肝尾葉增大;而肝硬化主要是肝臟體積縮小;②患者雖然有腹水，但一般狀況尚可，肝功能大致正常，低蛋白血癥及肝炎標志物陽性少見;而肝硬化時肝功能差，常可見低蛋白血癥及肝炎標志物陽性;③若有腹壁靜脈曲張，肝硬化時靜脈血流方向以臍為中心呈離心流向，布-加綜合征時靜脈曲張出現于腹壁兩側及腰背部，血流方向一致向上;④下腔靜脈阻塞后，回心血流受阻，其內壓力升高，除了下腔靜脈壓力直接引起的癥狀體征外，尚可引起一系列神經-內分泌變化以及多器官功能的改變;另外與門靜脈所產生的癥狀及體征同時并存并相互重疊，因此布-加綜合征的臨床表現變得復雜化、多樣化，是部分患者長期未能確診的重要原因之一。

450014鄭州大學第二附屬醫院