先天性鼻尖瘺管并角化囊腫1例

王靖華 王旭江

資料患者男性，19歲。患者出生后，父母發現其鼻尖下方有一針眼大小孔，鼻尖呈圓形隆起，未予重視。隨著年齡的增長，隆起逐漸增大，且間斷性自瘺孔溢出灰白色黏稠分泌物，局部無紅、腫、疼痛感。10余年前，該腫塊曾破潰、流膿1次，后自愈。患者為足月、順產，無鼻部外傷史，其母妊娠期間無重大疾病及藥物使用史，無類似家族史。2008年3月入院后,全身體格檢查及各項檢驗均未見異常。專科檢查：患者外觀眼距寬，鼻根部低平，下頜呈重度反頜狀，鼻尖部有一類球形隆起，約3 cm×3 cm×2 cm，觸之無痛、質較硬，擠壓腫物時自下方瘺孔流出少量灰白色糊狀物。鼻小柱上端膨大明顯，鼻中隔略右偏，鼻甲不大，雙鼻腔通氣尚可。經瘺孔注入適量76%復方泛影葡胺造影劑后，X線片顯示：鼻尖內下部注入造影劑的竇道末端似呈盲端，與鼻腔內不通，鼻背部軟組織明顯腫脹。在局部麻醉下將瘺管及腫物完整切除，術中見瘺管與腫物相通，腫物包膜完整，其基底部深至鼻中隔軟骨與骨部相連的軟骨面上，軟骨上有一小凹，囊腫底部光滑，腫物內有大量白色膏樣物質，與術前瘺管流出物相同。術后病理診斷：角化囊腫(封三圖1)。切口Ⅱ/甲愈合，鼻尖部未遺留畸形，恢復滿意，隨訪3年無復發。

討論先天性瘺管在耳鼻喉科臨床上常見于耳前、耳廓及耳后等部位，鼻部少見。本例瘺管基底部和軟骨相連，屬先天性胚胎發育缺陷所致。因在胚胎發育期，左右上頜突與外側鼻突相連形成鼻孔底及上唇，兩側內側鼻突相連形成鼻小柱、人中及前頜。額鼻突在左右原始外鼻孔之間的部分增高后形成鼻梁和鼻尖[1]。鼻部先天性瘺管多合并囊腫，筆者認為，系胚胎發育受到干擾未完全閉合而遺留形成。

發生于鼻周、鼻腔及鼻竇的囊腫種類甚多，根據解剖部位可分為五大類：①發生于鼻竇的鼻竇黏液囊腫、鼻竇漿液囊腫、鼻竇氣囊腫；②面裂囊腫，主要由胚胎發育時期面部各突起連合處有上皮殘余，其后發展成囊腫(包括上頜竇含牙囊腫和正中囊腫)；③牙源性囊腫；④皮樣囊腫；⑤(家族性)巨頜癥是一種少見的家族性多灶性囊性疾病[2]。發生外鼻鼻尖部角化囊腫的報道罕見。角化囊腫來源于原始的牙胚或牙板殘余。角化囊腫囊壁的上皮及纖維包膜均較薄，在壁的纖維包膜內有時含有子囊(或稱衛星囊腔)或上皮島。角化囊腫同時伴有皮膚基底細胞痣、分叉肋、眶距增寬、顱骨異常、小腦鐮鈣化等體征，稱為“痣樣基底細胞癌綜合癥”，屬惡性腫瘤。而角化囊腫初期多無自覺癥狀，屬良性腫瘤[3]。本例發生于鼻尖部并發瘺管者屬罕見。

[1]邱蔚六，張震康.口腔頜面外科學[M].5版.北京:人民衛生出版社出版,2004: 360.

[2]黃選兆，汪吉寶.實用耳鼻咽喉科學[M]北京：人民衛生出版社，1999: 274.

[3]陳瑞揚，邊學襄.角化囊腫癌變臨床病理特征[J].現代口腔醫學雜志,2000，14(1)：10-11.