兒童周期性血小板減少癥1例報告

李樹峰 孫欽國 (山東莒南縣汀水衛生院 276633)

1 病歷摘要

患兒女，5歲，幼兒園學生。于2008年8月21日以發熱、咽痛1天就診，門診給予對乙酰氨基酚、感冒清熱顆粒口服。當日下午又以牙齦出血、皮疹1小時復診。當時考慮可能系藥物過敏所致，停用上述藥物，給予氯苯那敏、地塞米松肌內注射，口服維生素C、葡萄糖酸鈣。2天后皮疹消失。約1個月后，又以“皮疹、牙齦出血2天”就診，查血細胞計數：WBC 8.2×109/L，血小板46×109/L。以“特發性血小板減少性紫癜”給予維生素C、葡萄糖酸鈣、潑尼松口服，5天后癥狀消失。后反復發作，其家長亦不在意。有時藥物治療，有時不用藥。一般4～7天癥狀消失。后逐漸發現：一般每隔20～30天，患兒出現牙齦出血、皮疹，有時僅有牙齦出血，有時僅有皮疹，有時兩者兼有；用藥或不用藥后，4～8天上述癥狀消失；在無牙齦出血或皮疹時，身體無不適。

2009年11月13日，患兒又因牙齦出血到我院門診就診。查血小板計數為37×109/L，遂囑其到上級醫院復診。上級醫院查血小板計數為35×109/L，肝脾B超、尿常規、腎功能等項檢查均無異常，查骨髓象巨核細胞92個，粒紅兩系無明顯異常。后復查多次，血小板計數在(20～51)×109/L，未發現其他異常。

2010年5月11日，上級醫院確診為周期性血小板減少癥。遂給予潑尼松治療。現該患兒生長發育正常，每月復查血小板計數在(42～102)×109/L。

2 討論

周期性血小板減少癥臨床少見，其特征為血小板數量周期性下降，常伴血小板生成障礙，發作及間隔時間有一定規律性，周期一般為28～39天。同一患者周期時間十分規律。其確切病因及發病機制尚不清楚，有學者認為與自身免疫性抗體有關，認為本病為特發性血小板減少性紫癜的一種特殊表現形式。另有學者認為，本病為骨髓內巨核細胞生成減少所致。Tomer和Rocha曾報道，周期性血小板減少是由于網狀內皮細胞識別和破壞自身抗體包被性血小板的能力周期性波動引起的。Menitove等則認為，本病是由于自身抗體的調整作用周期性下降所致。還有人認為，本病與骨髓的調控機制異常敏感或由于調節因素的作用呈周期性波動所致。

周期性血小板減少癥以女性多見，間歇期臨床無典型癥狀體征。發作期患者可有程度不一的出現傾向，如鼻衄、齒齦出血、皮膚瘀斑，女性月經量增多或持續時間延長，重者可出現血尿、嘔血、黑便、咯血等，嚴重者可有顱內出血并致死亡。

在治療上，輕度血小板減少、臨床無明顯出血傾向者可不予特殊處理，多數呈自限性，隨周期時間血小板可逐漸回升。出血傾向較明顯或雖無明顯出血但外周血小板計數低于20×109/L時，有可能出現嚴重出血，應及時給予治療。周期性血小板減少癥周期性規律有時可發生改變或消失，部分患者最終演變為原發性血小板減少或再生性障礙性貧血，另一部分可自愈。以往報道病例，多為40歲以上成年人，罕見兒童病例報道。綜觀本例患兒臨床表現、診療過程，可確診為周期性血小板減少癥。由于本病屬少見病，且短時間內很難確診，極易誤診，在此報道這一病例以供臨床參考。