右側眶上裂綜合征1例報告

鄭振揚 張為西 姚曉黎 周琛 冷雁 馬震宇

右側眶上裂綜合征1例報告

鄭振揚*張為西*姚曉黎*周琛*冷雁*馬震宇*

眶上裂綜合征 頭痛 眼痛 動眼神經 滑車神經 外展神經 三叉神經

眶上裂綜合征(superior orbital fissure syndrome，SOFS)，又稱為Rochon－Duvigneaud綜合征，他是1組以動眼神經、滑車神經、外展神經及三叉神經眼支受損癥狀為特征的臨床癥狀群。Hirschfeld于1858年首先描述了該癥狀群，但是直到1896年Rochon－Duvigneaud［1］才把4例梅毒患者身上相似的癥狀群作為一個綜合征正式進行報道，1921年Collier［2］報道該綜合征可自行緩解，亞急性起病，并將該綜合征歸因于眶上裂炎癥，Lakke［3］于1962年對該綜合征進行了完整定義。近年來，隨著影像學及其他診斷技術的提高，國內外關于SOFS的報道及相關研究越來越多，但由于本病目前尚無特異性診斷手段，仍不時有誤診、延遲診斷發生。本文報道該病1例，并結合文獻復習，對 SOFS的病因、臨床表現、診斷及治療進行探討，以期提高臨床工作者對該病的診療水平。

1 資料

1.1 發病情況 患者女，58歲，因“右側頭痛、眼痛1個月，右眼瞼下垂、視物重影20 d”入院。患者于1個月前無明顯誘因出現反復發作性右側額部疼痛、眼痛，疼痛性質為針刺樣、脹痛，持續數分鐘后可自行緩解，20 d前無明顯誘因出現右眼瞼下垂伴視物重影，右側睜眼視物時出現明顯頭暈，近日患者出現右側額部麻木感，無癥狀波動、晨輕暮重等。當地醫院按“重癥肌無力”予以溴吡斯的明等治療后患者癥狀未改善。患者1周前就診于廣州某醫院，行鼻咽MRI及顱底增強掃描未見明顯異常，建議轉神經內科治療。既往體健，反復頭痛史20余年。

1.2 體格檢查 生命體征平穩。神志清楚，言語流利，雙眼視力正常，右眼裂變窄，右上瞼下垂，完全遮蓋瞳孔，左側眼裂無異常，眼瞼無下垂，雙眼球居中，無突出、凹陷，右眼各向運動均受限，左眼活動正常，視物重影出現于垂直方向，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，右側直接、間接對光反射遲鈍，左側直接、間接對光反射靈敏。右側額部痛、觸覺減退，余顱神經檢查未見異常。四肢肌肉無萎縮，肌力、肌張力未見異常，共濟運動未見異常，未見不自主運動。雙側感覺對稱存在。四肢腱反射(++)，病理反射未引出。腦膜刺激征(－)。

1.3 輔助檢查 血尿便常規、電解質、血糖、血脂、ESR、肝腎功能、出凝血功能、EB病毒、結締組織病相關檢查、鼻內窺鏡檢查、心電圖、胸片、TCD、頸動脈及椎動脈彩超未見明顯異常;入院時眼眶MRI示右側眶尖周圍炎癥可能(如圖A、B);入院10 d后復查眼眶MRI示原右側眶尖周圍炎癥經治療后好轉(如圖C、D)。

2 討論

本例患者為中老年女性，急性起病，主要表現為Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1腦神經受累癥狀，眼眶MRI示右側眶尖周圍炎癥，臨床上給予潑尼松抗炎加用營養神經、止痛治療，1周后患者頭痛、眼痛緩解，10 d后右側眼瞼下垂明顯好轉，雙側眼裂基本對稱，但仍有復視，右眼球向外運動受限，余方向運動無受限，30 d后癥狀完全消失，隨訪2個月無復發。入院10 d后復查眼眶MRI示原右側眶尖周圍炎癥經治療后好轉。故該患者可診斷為右側眶上裂綜合癥。

眶上裂綜合征病因以炎癥、腫瘤及外傷為多見，①炎癥:眶內炎癥或鄰近部位如海綿竇、中樞神經系統感染波及眶上裂，以及炎性腫物壓迫眶上裂;②腫瘤:眶內腫瘤或鄰近部位腫瘤如鼻咽癌、顱內腫瘤累及眶上裂;③外傷:外傷性顴骨骨折、水腫和出血等［4］。

圖1 入院時眼眶MRI(A、B):右側眶尖變窄，鄰近脂肪間隙模糊，增強掃描強化明顯;右側視神經受壓并稍增粗，周圍見線狀異常信號影，T2WI呈明顯高信號，增強掃描未見明顯異常強化;入院10 d后復查眼眶MRI(C、D):原右側眶尖周圍異常高信號灶治療后，現兩側海綿竇區無明顯增寬，未見異常信號灶

SOFS臨床表現包括眼球突出，復視，眼球運動障礙，上瞼下垂，眶后區疼痛，三叉神經眼支分布區感覺障礙，角膜反射消失，瞳孔散大或固定，對光反射減弱或消失等。Lenzi等［5］報道了89例眶上裂綜合征患者，其中87%患者出現眶周局部疼痛，81%的患者出現眼瞼下垂，其他較常見癥狀依次為動眼神經受損癥狀、外展神經受損癥狀、滑車神經受損癥狀等。

診斷標準［6］:①單次或多次發作的單側眼眶疼痛，未經治療，可持續數周;②Ⅲ、Ⅳ和(或)Ⅵ腦神經麻痹，MRI或活檢證實有肉芽腫;③腦神經麻痹與疼痛同時或在疼痛發作2周內出現;④疼痛和麻痹在皮質類固醇適當治療后72 h內緩解;⑤排除其它原因。

治療:當眶上裂綜合征存在可糾正病因時，應盡早予以處理，如控制感染、腫瘤手術切除、骨折復位等，而當病因不明時，則應臨床動態觀察或經驗性應用糖皮質激素治療，必要時手術活檢。Acartürk等［7］報道稱對于創傷性眶上裂綜合征，大劑量糖皮質激素治療亦有較好療效，甚至優于手術治療。

總之，當患者出現眼眶周圍多顱神經受累癥狀疑診SOFS時，應及時進行相應檢查(如眼眶MRI檢查)以明確診斷或排除診斷，力求早期診斷、及時治療，加快癥狀緩解，減少遺留神經功能缺損癥狀。

［1］ Chen CT，Wang TY，Tsay PK，etal.Traumatic superior orbital fissure syndrome:assessment of cranial nerve recovery in 33 cases［J］.Plast Reconstr Surg，2010，126(1):205 －212.

［2］ Hallpike JF.Superior orbital fissure syndrome:Some clinical and radiological observations［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，1973，36(3):486－490.

［3］ Lakke JP.Superior orbital fissure syndrome.Report of a case caused by local pachymeningitis［J］.Arch Neurol，1962，7:289－300.

［4］ 魏世輝，周歡粉.淺析眶上裂綜合征和眶尖綜合征［J］.中國實用眼科雜志，2008，26(1):5 －6.

［5］ Lenzi GL，Fieschi C.Superior orbital fissure syndrome:Review of 130 cases［J］.Eur Neurol，1977，16(1 － 6):23 － 30.

［6］ 林毅勇，呂春亮，尹維民，等.眶上裂綜合征進展為眶尖綜合征1例［J］.疑難病雜志，2009，8(9):568－569.

［7］ Acartürk S，Sekücoglu，Tugay，etal.Mega dose corticosteroid treatment for traumatic superior orbital fissure and orbital apex syndromes［J］.Ann Plast Surg，2004，53(1):60 － 64.

☆國家自然科學基金項目(編號:30971026;30870852)

* 中山大學附屬第一醫院神經科(廣州510080)

E－mail:weixizhang@qq.com)

R745.1 (

2010－11－08)

A (責任編輯:李 立)

·綜 述·