脊髓內海綿狀血管瘤5例報告

韓彥明 張新定 趙雪靈

脊髓內海綿狀血管瘤5例報告

韓彥明*張新定*趙雪靈△

目的 總結脊髓內海綿狀血管瘤(Spinal cord cavernomas，SCC)診斷與顯微外科治療的經驗。方法 回顧分析我科2004年2月至2008年8月經手術治療的5例SCC，總結其臨床、影像學表現，顯微手術治療的方法及效果。結果 SCC位于頸段2例、胸段2例、腰段1例;臨床表現為慢性進行性神經功能減退2例、間斷發作性神經功能障礙1例、急性起病且神經功能迅速減退2例;MRIT1WI、T2WI均為混雜信號，且T2WI周圍有低信號環;所有SCC行顯微手術全切除，患者癥狀好轉3例、無變化1例、加重1例。結論 SCC臨床表現有一定的特點，MRI對其診斷的特異性高，手術治療效果好，術前脊髓功能受損程度及MRI水平位SCC的位置是影響手術效果的主要因素。

脊髓海綿狀血管瘤 顯微外科手術

隨著MRI技術的進步，脊髓內海綿狀血管瘤(spinal cord cavernomas，SCC)的檢出率雖逐漸增高，但臨床仍少見，約占脊髓病變的5%，單純SCC臨床更少見。本文結合文獻就我科2004年2月至2008年8月經手術治療并術后病理確診的5例SCC，總結臨床表現、影像學表現、顯微手術治療的方法及效果。

1 臨床資料

病例1:男，56歲，因右下肢乏力1年余入院。體征:右側髖關節屈肌及內收肌力Ⅳ級;肛周及會陰部皮膚淺感覺減退，右下肢膝關節以下皮膚淺感覺減退;右下肢皮膚營養不良。MRI:T1WI、T2WI示L2－3髓內高低不等混雜信號占位病變，呈桑椹狀，大小約2.0 cm×2.1 cm，周圍可見環形低信號(圖1A)。術前診斷為SCC。手術采取后正中入路，根據磁共振定位打開椎板，見SCC突出于脊髓表面，在脊髓表面可見到藍紫色異常區域，邊界清楚。在顯微鏡下于病變部位切開脊髓，先行瘤內分塊切除部分腫瘤減壓，然后沿血管畸形與膠質增生帶間分離并完整切除SCC(圖1B、C)。病理結果為SCC。隨訪2年，術后下肢偏癱癥狀較術前有加重，6個月后癥狀均較術前改善。

病例2:女，30歲，因突發四肢乏力并感覺減退20 d入院。雙上肢肌力III級，下肢肌力IV級，四肢淺感覺均減退。MRI示:C5－6髓內高信號占位病變，大小約1.2 cm×1.1 cm(圖2A)。脊髓血管造影為陰性。術前診斷為SCC。手術采取后正中入路，根據磁共振定位打開椎板，在脊髓表面未見到藍紫色異常區域，在脊髓膨隆處沿后正中切開，見病變呈紫紅色，空針穿刺抽吸出暗紅色陳舊性出血，待病變塌陷后完整切除SCC。術后隨訪2.5年，術后癥狀完全恢復且復查MRI示全切除(圖2B)。

圖1 病例1術前MRI及術中圖片

圖2 病例2術前MRI及術中圖片

病例3:女，62歲，因漸進性乏力并感覺減退10年入院。雙下肢肌力I級，淺感覺消失。MRI示:T6－7髓內高低不等混雜信號占位病變，病變呈桑椹狀，周圍可見環狀低信號，大小約3.7 cm×2.1 cm。術前診斷為SCC。手術方法同病例1，術后病理確證為SCC。隨訪3.1年，癥狀較術前未改善。

病例4:男，41歲，因間斷性雙下肢乏力1年余入院。雙下肢肌力及III級，淺感覺消失。MRI示:T7－9髓內高低不等混雜信號占位病變，病變呈桑椹狀，周圍可見環形狀低信號(圖3A)，手術采取后正中入路，脊髓表面未見血管畸形，沿脊髓后正中溝切開，可見血管SCC呈桑椹狀，與正常脊髓有一邊界，顯微鏡下沿此邊界小心分離，分塊切除血管瘤，檢查瘤床無血管瘤殘余后，縫合軟脊膜關閉瘤床，分層縫合切口。術后隨訪1.1年，癥狀均較術前改善。

病例5:女，32歲，孕6個月，因突發雙下肢乏力2 d伴淺感覺減低入院。MRI示:T7－9髓內高信號占位病變，周圍未見環形狀低信號，水平位MRI示病變位于脊髓腹側。脊髓血管造影為陰性。術前診斷為SCC。手術情況:手術采取后正中入路，根據磁共振定位打開椎板，在脊髓表面未見到藍紫色異常區域，在脊髓膨隆處沿后正中切開，見病變呈紫紅色，空針穿刺抽吸出暗紅色陳舊性出血，待病變塌陷后完整切除病變。術后隨訪2.5年，術后癥狀較術前加重。

圖3 病例4患者術前MRI圖

2 討論

SCC以往鮮有報道，近20余年來由于MRI的廣泛應用，病例報道不斷增加。文獻報道其發生率約占全部脊髓血管瘤的5%～12%，約占脊髓病變的5%［1］。可在各個年齡段發病，但以中青年多見，30～40歲為發病高峰。男女性發病率1∶1，以前有報道為1∶2［2］，其主要原因病例數量少，且可能由于激素的影響，女性患者臨床癥狀較男性患者明顯。本組女性稍多見于男性。脊髓各節段均可發病，其中胸段發生率最高，本組3例見于胸段。

SCC臨床慢性起病多見，約占62%，急性起病約占38%［3］，本組患者慢性起病3例，急性起病2例。可以引起臨床癥狀的原因主要為:脊髓受壓和急性脊髓出血，包括彌漫性脊髓出血和病變內出血。根據病情進展，SCC臨床表現可呈:①由于反復微小出血或畸形血管內血栓形成，出現間斷、反復發作性神經功能障礙，發作間期神經功能有不同程度的恢復。這是海綿狀血管瘤的一個主要特點。本組病例4屬于此型。②由于出血造成血管間隙增厚，導致海綿狀血管瘤體積進行性增大，出現慢性進行性神經功能減退。本組1、3例患者屬此型。③因為出血造成髓內血腫，患者病情進展快，神經功能迅速減退，可造成截癱等嚴重后果。本組2、5例患者發病于此相同。④無癥狀、偶然發現。Labaug等［3］報道SCC有明顯誘因者約占20%，分別為:懷孕、輕微創傷及劇烈運動。本組患者中僅1例有明顯誘因(懷孕)。

MRI主要表現為髓內邊界清楚的團塊狀T1WI、T2WI混雜信號，少數為單一的均勻高信號、中等信號或低信號。部分患者隨病程延長而出現T1WI、T2WI信號降低，無囊性改變。出血急性期T2表現為高信號，亞急性期由于脫氧血紅蛋白轉變為正鐵血紅蛋白而使病變表現為T1、T2均為高信號，病灶內陳舊血栓、鈣化及反應性膠質增生使其形成團塊狀混雜爆米花狀混雜信號，病灶周邊可見含鐵血黃素沉積形成環形T1、T2低信號，以T2顯示最佳。此征象為MRI診斷SCC的特異性表現。本組5例患者均根據影像表現術前診斷。

本病雖不是真正意義上的腫瘤，但仍屬生長性病變，可不斷使脊髓遭受破壞，引起嚴重的脊髓功能障礙，且其由異常擴張的血管組成，畸形血管間無神經組織，與周圍組織間有明顯邊界。Sandalcioglu［4］報道有癥狀的SCC的再出血率為4.5%，所以大多數學者［5－6］主張對有癥狀SCC行手術治療。有學者報道急性出血后最佳手術期為出血后4～6周［7］。筆者體會是出血后應盡早行手術治療，以免有些神經功能缺失不可恢復。SCC的切除應在手術顯微鏡下進行，操作必須輕柔、準確，切忌對脊髓粗暴牽拉和擠壓，以免對已十分脆弱的脊髓造成嚴重損傷。手術取后正中入路，切開硬脊膜后多可見到脊髓表面有一紫藍色的異常區域，在此將脊髓縱行切開如本組病例1、2、3，若無此特征，則應于脊髓的后正中溝處切開探查，本組病例4、5采用此方法。先對SCC穿刺暗紅色陳舊性出血待腫瘤塌陷后完整切除腫瘤，分離血管瘤應在膠質增生層與血管瘤之間進行，而不能在膠質增生層與脊髓神經組織之間進行。有條件者可用術中超聲定位和術中神經功能的檢測。以前國內外對手術治療效果雖有報道但結果不盡相同，主要由于病例的納入標準不同且其病例數較小。近期Labauge［3］通過多中心大宗病例研究表明:髓內SCC癥狀術后一半以上癥狀得到改善，且SCC水平位背側較腹側預后明顯好。本組病例4例位于背側，術后3例好轉，1例位于腹側者術后癥狀較前加重，與Labauge等［3］報到結果一致。1例位于腹側者術后癥狀未改善主要原因是病變時間較長，脊髓功能受損嚴重。國內也有相同的報道［8］。

［1］ Cosgrove GR，Bertrand G，Fontaine S，et al.Cavernous angiomas of the spinal cord［J］.Neurosurg，1988，68(1):31 －36.

［2］ Pagni CA，Canavero S，Formic M，et al.Report of a cavernoma of the cauda equina and review of the literature［J］.Surgical Neurology，1990，33(2):124 －131.

［3］ Labauge P，Bouly S，Parker F，et al.Outcome in 53 patients with spinal cord cavernomas［J］.Surgical Neurology，2008，70(2):176－181

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［6］ Cansever T，Civelek E，Sencer A，et al.Spinal cavernousmalformations:a report of 5 cases［J］.Surgical Neurology，2008，69(6):602－607.

［7］ Conway JE，Rigamonti D.Cavernous malformations:a review and current controversies［J］.Neurosurg Quart，2006，16(28):15 －23.

［8］ 高進喜王守森王如密，等.脊髓內海綿狀血管瘤的診斷和顯微外科手術體會［J］.福州總醫院學報，2009，2(16):29－31.

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* 蘭州大學第二醫院神經外科(蘭州 730030)

E-mail hanyanminglz@163.com)△甘肅中醫學院附屬醫院檢驗科

2010－12－22)

(責任編輯:甘章平)

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