后皮層萎縮1例報告并文獻回顧

孔晶晶 張新卿

后皮層萎縮1例報告并文獻回顧

孔晶晶*張新卿△

后皮層萎縮 阿爾茨海默病 Balint's綜合征

后皮層萎縮(posterior cortical atrophy，PCA)是一種罕見的進展性癡呆，是以皮層視覺功能障礙為主要特點的臨床綜合征。現將筆者于北京宣武醫院收治的1例報道如下，并在文中做相關文獻回顧。

1 資料

患者女，64歲，大學學歷，以“雙眼視物模糊2年，反應遲鈍1年半”為主訴入院。2年前無誘因出現雙眼視物模糊，辨不清熟人及家人的面孔，看書、看報、看電視嚴重受影響，配鏡不能矯正。但可以辨識房間物品，可以看清地板上的灰塵和地上的螞蟻。1年半前出現反應遲鈍，生活上簡單的事情完成困難，如不知如何打開紙箱，上車不知該上哪個車門。工作能力下降，常用字不會書寫。記憶、計算、理解、分析、語言交流等能力變化不明顯，生活尚能自理。既往高脂血癥半年，眼瞼痙攣史2年，家族史無特殊。查體:神清，語利，反應遲鈍，計算力稍差，記憶力、理解力、判斷力、定向力及自知力大致正常。存在面孔失認(不認識家人和熟人的面孔;能指出檢查者的眼睛，鼻子，嘴等，但是不能辨識整個面孔;患者照鏡子也不能辨識自己的模樣);視覺物體失認(相似或同類物體辨別困難);復雜圖形失認;視覺注意障礙(畫圓、畫方形圖時不能封口;閱讀文字換行時常找不到下一行的起點);失寫(字體較前差，字行/字列歪斜，常用字不會書寫或書寫錯誤);結構性失用(不能畫出五邊形、五角星、圓錐、鐘表等，也不能臨摹畫圖)。雙眼視力減退，同向偏盲，余顱神經檢查正常，四肢肌力，肌張力，腱反射大致正常，病理征(－)，感覺、共濟未見異常。頭顱MRI:腦白質變性(輕度);顳、枕、頂葉腦萎縮，以枕葉為主(圖1，2)。簡易智能狀態測驗(mini-mental state examination，MMSE):26分，粗測智力正常，因患者視力較差，無法完成進一步測查。視覺誘發電位:未見異常。光學相干斷層成像(optical conerence tomography，OCT):雙視神經部分變薄。視野檢查:同側偏盲，管狀視野。裸眼視力:右0.12，左0.10。電腦驗光:右眼 +1.12DS－1.12DC×104°，左眼 +0.67DS－0.87DC×92°。屈光檢查:VOD0.1+1.00DC ×15°不提高，VOS0.1+0.75DC×180°不提高。眼科診斷:雙眼白內障初期。腦脊液常規，生化，免疫球蛋白，髓鞘堿性蛋白，IgG 24小時合成率均正常，寡克隆帶(－)。入院后予改善腦循環代謝，補充膽堿遞質等治療，患者病情無明顯變化。

圖1 ，2 頭顱MRI顯示:枕，頂葉萎縮，以枕葉為主

2 討論

后皮層萎縮，被認為是阿爾茨海默病(Alzheimer's disease，AD)的視覺變異型［1］，和臨床典型的AD不同，這種癡呆綜合征最初是以視覺障礙為突出表現，而記憶和語言功能相對保存，到疾病晚期才出現障礙，最初是由Benson等［2］對其描述并建議其單獨分類的。本病以進行性的癡呆綜合征為特點，包括早期的視覺障礙如視覺失認，失讀，經皮層性感覺性失語，環境失認，結構性失用，古茨曼綜合征，Balint's綜合征。Balint's綜合征包括:視覺注意障礙，視覺性共濟失調(不能運用視覺定位移動手接近物體)，眼球運動不能(自主凝視障礙)，視覺圖像組合失認(不能同時識別兩個或兩個以上物體)。目前PCA可以分為3種亞型［3］:①雙頂葉綜合征:表現失用，視空間障礙，失寫，和保留基本認知能力的Balint's綜合征;②顳枕葉綜合征:表現失讀，視覺失認，和或面孔失認;③視覺變異型:初級視覺障礙和基本認知受損。

PCA的臨床和神經行為特點和神經影像學表現密切相關，MRI和CT表現為后部皮層(后頂葉和枕葉)對稱或非對稱性的萎縮［4－6］。PET和SPECT顯示后部頂葉和枕葉區域的低代謝和低灌注［4－6］。

本患病例特點:老年女性，隱襲起病，有突出的視覺失認，視覺注意障礙，結構性失用，失寫，影響日常生活，但語言，記憶，洞察力保留較好，頭顱MRI雙側頂枕葉明顯萎縮。視力下降原因非內、外眼及視覺傳導通路損傷所致。目前國內未見類似報道。

盡管PCA和AD在臨床表現和影像學方面各有不同，但是病因學方面兩者大致相同。神經病理學證實AD的病理改變在大多數PCA患者中均可見，即顯微鏡下的神經元纖維纏結，老年斑［5，7］。然而，PCA患者的老年斑和神經元纖維纏結主要位于視皮層和視覺聯系區域，腦萎縮主要見于后部皮層區域。這些發現也和兩者之間臨床表現的差異相一致。

Mendez等［8］提出了PCA的建議性診斷標準:①隱性起病;②主要表現復雜性視覺功能障礙，包括Balint綜合征成分，視覺失認，穿著失用，環境失定向;③相應較少的記憶和語言流暢性缺陷;④洞察力相對保存;⑤逐漸進展，在MRI和CT顯示頂枕葉萎縮和在PET和SPECT出現大腦后皮質的低代謝和低灌注征象;⑥其他支持特征還包括:失讀，古茨曼綜合征成分，觀念運動性失用。總之，PCA的診斷是基于神經心理和影像學資料，確診還需組織病理檢查。

PCA的藥物治療目前仍沒有大規模的臨床對照研究，由于和AD有著相似的病理改變，治療上普遍推薦使用抗膽堿酯酶藥物。應用PET對PCA患者的活體研究發現［9］:在后部皮層區域β淀粉樣蛋白存在正向聚集，這提示除了抗AD藥物之外，靶向抑制β淀粉樣蛋白形成也是一種可行的治療方向。

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［8］ Mendez MF，Ghajarania M，Perryman KM.Posterior cortical atrophy:clinical characteristics and differences compared to Alzheimer's disease［J］.Dement Geriatr Cogn Disord，2002，14(1):33－40.

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* 首都醫科大學宣武神經內科研究生，現在大連醫科大學附屬第一醫院干部病房(大連 116011)

E-mail:xinqingzhang@263.net)△

首都醫科大學宣武醫院神經內科

R749.1 (

2010－11－21)

A (責任編輯:李 立)

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