警惕寶寶地中海貧血

小編的話

寶寶貧血有多種原因，營養性缺鐵性貧血最常見，好發于6月至2歲小兒。但年輕的爸爸媽媽需同時警惕一種貧血：地中海貧血。地中海貧血是一組遺傳性溶血性貧血，共同特點是由于基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導致血紅蛋白的組成成分改變。

地中海貧血不僅是一種發病率較高的血液系統疾病，而且全球約18億人為無明顯癥狀的攜帶者。在我國，湖南、廣東、廣西為此病的高發區域。

地中海貧血的典型癥狀

重型地中海貧血一般3—12個月開始發病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發育不良，常有輕度黃疽，癥狀隨年齡增長而日益明顯。另外還可表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻梁塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。輕型患者可無癥狀。因此，凡是不明原因的慢性貧血、腹脹、發育遲緩并有黃疸者要注意是否患地中海貧血，尤其是有特殊的地中海貧血特殊面容及親屬中有地中海貧血患者的應警惕。

地中海貧血怎樣治療

輕型地中海貧血無需特殊治療。中間型和重型地中海貧血應采取下列一種或幾種方法給予治療：

一般治療注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

輸血輸血雖然不能根治地中海貧血，由于很多病人沒有條件進行造血干細胞移植，故輸血目前仍是重要治療方法之一。

鐵鰲合劑常用藥有去鐵胺、去鐵酮、地拉羅司等，如果單獨用藥效果不好可以聯合用藥。

脾切除或脾動脈栓塞術對巨脾或及脾功能亢進者可行脾切除術或脾動脈栓塞術，以減輕溶血。

造血干細胞移植造血干細胞移植是目前根治重型β－地中海貧血的惟一方法。對有HLA相合同胞供者的重型β－地中海貧血患者來說，造血干細胞移植應作為首選治療。

基因活化治療如果沒有條件進行造血干細胞移植也可以選用該方法。

怎樣預防地中海貧血

開展人群普查和遺傳咨詢、做好婚前指導以避免地中海貧血基因攜帶者之間聯姻，對預防本病有重要意義。采用基因分析法進行產前診斷，可在妊娠早期對重型β和α地中海貧血胎兒作出診斷并及時中止妊娠，以避免胎兒水腫綜合征的發生和重型β地中海貧血患者出生，是目前預防本病行之有效的方法。

如何護理地中海貧血患兒

保持飲食均衡，不盲目“補血”地中海貧血患兒只需均衡飲食，不需特別進食所謂“補血”食物。反之，一些含鐵質量高食物如肝臟、牛扒、菠菜、蘋果等，應適量而不宜過量進食。不少所謂多種維他命或“補血”藥都可能含有鐵質，地中海貧血病人亦不宜進食此類藥物以避免過量吸收鐵質。

保持適量的運動適量的運動是保持健康所必須的，家長們往往擔心貧血會令患兒體弱而限制他們的運動量。其實，運動量的多少，患兒會因自身的體能自我調節，當感到疲倦時便會自動休息。再說，在定期輸血的治療下，重型貧血病者的體能不會特別虛弱。然而，當并發癥如心臟衰竭形成的時候，病人便應避免劇烈的運動。

預防感染由于患兒于嬰兒期逐漸出現貧血，機體抵抗力低下，常并發急性呼吸道感染，如支氣管炎和肺炎，所以要注意口腔衛生，特別避免接觸感染性疾病患兒。防止交叉感染。

地中海貧血患兒的父母可以再生育嗎

遺傳是地中海貧血的病因。一般來說，若夫妻二人都是地中海貧血基因攜帶者，每次懷孕他們的孩子會有25％的機會是“正常”，50％的機會成為輕型地中海貧血患者，而有25％的機會患上重型地中海貧血。而如果夫妻雙方只有一方攜帶地中海貧血基因，所生的孩子不會得重型或中間型地中海貧血。

地中海貧血患兒父母怎樣進行產前檢查

以下兩種方式能篩查地中海貧血：

婚前檢查男女雙方均需檢查以確定是否為地中海貧血的基因攜帶者。

產前檢查若夫妻均為地中海貧血的基因攜帶者，則應在懷孕期間進行絨毛采樣、羊水穿刺、胎兒采血等檢查。