腎上腺神經鞘瘤的臨床特點

李杰 郭在住 葉朝陽 黎明 程祎 吳威武 吳志榮

腎上腺神經鞘瘤臨床上少見，且缺乏特異的臨床表現，術前常難以與其他腎上腺腫瘤相鑒別，本科收治1例巨大腹膜后腫物，經手術及病理證實為腎上腺神經鞘瘤，現回顧本例患者資料，并結合文獻復習探討腎上腺神經鞘瘤的臨床表現、影像學和病理組織學特點、治療及愈后。

1 病例資料

1.1 基本資料 女53歲。因“發現右側腹部包塊10年余，右腹部脹痛不適3年”入院。既往曾被診斷為“肝癌”而放棄治療。

1.2 體格檢查 全身淺表淋巴結未見明顯腫大。右側腹部飽滿，可觸及一巨大腫塊，上界未能觸及，下界入盆腔，內界超過腹中線約2橫指，質地較韌，無明顯壓痛。

1.3 實驗室檢查 血常規、肝腎功能、電解質、AFP、CEA未見明顯異常。

1.4 影像學檢查

1.4.1 超聲彩色多普勒提示 右側腹部一巨大腫塊，上至劍突，下至臍下三橫指，左達臍左側四橫指，腫塊邊界清晰，可見包膜回聲，內部紊亂，實質性低回聲內見透聲差的液性暗區;CDFI:腫塊內可見少許點狀血流信號，肝臟被推移至左側腹，右腎被推移至盆腔，越過脊柱，大部分位于盆腔右側，下腔靜脈受壓變偏。

1.4.2 KUB+IVP提示 右側腹部巨大腫塊影，右側腎盂腎盞及輸尿管受壓至盆腔，左側腎盂腎盞及輸尿管受壓變細、拉長，雙側均未見明顯積水擴張。

1.4.3 CT掃描提示 肝臟右后側和右腎間隙一巨大橢圓形稍低密度占位病變;約16 cm×15 cm×25 cm，上頂膈下，下端突入盆腔中上部;其中可見規則、大小不等囊狀改變，密度欠均勻，CT值分別約23、26、40 HU;其內的囊壁有稍高密度結節，CT值約52 HU。CT增強掃描動脈期:腫塊周邊部及其中的多發囊壁、結節等實質部分輕度非均勻強化，囊內低密度區不強化;門靜脈期:強化程度增加，囊內仍未見強化;延遲期強化特點相仿于門靜脈期。

1.5 手術 做好相關術前準備，在腰硬聯合麻+靜脈麻醉下行右側腹膜后腫物切除術，術中取上腹橫切口約20 cm，并行腹正中下引切口，長約20 cm，探查見后腹膜隆起，張力大，上與右肝面粘連，腫物內側擠壓腔靜脈向左移位，右腎向下移位至盆腔，并旋轉移位。完整切除腫瘤后大小約25 cm×15 cm×15 cm(圖1)，凈重3.4 kg，剖面可見包塊內多囊，內有壞死組織，囊壁厚薄不均(圖2)，為目前國內報道［1］最大的腎上腺神經鞘瘤之一，僅次于董強等報道的一例惡性腎上腺神經鞘瘤。

1.6 術后病理鏡下所見(圖3)送檢物見大量梭形細胞，其細胞呈密集及稀疏排列，部分呈柵欄狀排列，并見波浪狀細胞，部分區域間囊性腔隙及透明變，腔隙及間質見泡沫細胞，未見明顯核分裂。病理診斷:巨大神經鞘瘤伴囊性變。

圖1 腫瘤大體標本

圖2 腫瘤剖面圖

圖3 腫瘤光鏡下所見

術后患者腹部脹痛不適消失，隨訪18個月至今未見明顯腫瘤復發及轉移征象。

2 討論

神經鞘瘤又稱施萬細胞瘤或神經膜細胞瘤，起源于胚胎期神經嵴來源的神經膜細胞或施萬細胞。發生于周圍神經的神經鞘瘤多見于四肢屈側較大的神經干，發生于腎上腺區的少見。據Maeshima等統計，神經鞘瘤約占腹膜后良性腫瘤的0.5% ～1.2%［2］。有作者認為腎上腺神經鞘瘤可能來源于腎上腺交感神經纖維 ，但是，大多數學者認為腎上腺神經鞘瘤源于腹膜后神經組織，與腎上腺組織并無關聯，稱之為腎上腺旁神經鞘瘤(juxtadrenalschwannoma)［4-7］。因為腫瘤發生于腎上腺區，在影像學上難以與腎上腺腫瘤鑒別。根據腫瘤發生部位習慣稱之為腎上腺神經鞘瘤［8］。

腎上腺神經鞘瘤大多為良性腫瘤，但亦有惡性和轉移的報道［1，3，9，10］。早期常無明顯臨床癥狀，腫瘤較大時可出現腰背部隱痛及上腹部飽脹不適等癥狀［7，11，14，15］，可能由于腫瘤較大時腫瘤包膜張力大、壓迫周圍組織所致。腫瘤較大時可以在腹部觸及腫塊［3］。因腫瘤并非腎上腺來源，無內分泌功能，實驗室檢查多無特殊。但國內有3例報道伴有兒茶酚胺升高和高血壓［3，11］。影像學檢查B超提示腎上腺區域的實性腫塊，多有包膜，界限清，腫塊較大時可有壞死、囊性變。CT掃描時腫塊CT值多在15～50 Hu，可有輕度增強。MRI顯示T1 低信號 T2 高信號［6，7，16］，I131-MIBG 閃爍掃描提示該腫塊具有一定攝取能力［5，6］。由于本病缺乏特異性臨床表現和影像學特征，很難確診，因此術前多被誤診為其他腎上腺腫瘤。右側腫瘤如瘤體較大，使肝臟受壓、移位，尤其與肝臟粘連、浸潤者亦會被誤診為肝臟腫瘤，可行AFP檢查及肝血管造影等鑒別［17，18］。

病理檢查是確診的依據。腎上腺神經鞘瘤肉眼可見腫瘤圓形或橢圓形，邊界清楚，有包膜，大小不等，直徑可以從幾毫米到幾十厘米［12，13］。腹膜后的良性腫瘤因較隱蔽，可以長到很大才被發現。腫瘤切面質韌，灰褐或灰白，腫瘤較大時可伴有出血和囊性變。鏡下一般可見兩種結構，一為束狀型(Antoni A型)，細胞呈梭形，細胞間界限不清，核呈梭形或卵圓形，相互緊密平行排列成柵欄狀或不完全的旋渦狀，稱Verocay小體;另一型為網狀型(Antoni B型)，細胞稀少，排列呈稀疏的網狀結構，細胞間有較多的液體，常有小囊腔形成。以上兩種往往同時存在于同一腫瘤中，其間有過渡形式，但多以其中一型為主［19］。免疫組化染色:所有神經鞘瘤均對S-100有強烈的彌漫性反應，Leu7、MBP等也常為陽性反應，所以S-100和Leu7對神經鞘瘤與其他非神經源性軟組織腫瘤的鑒別診斷很有價值［6，20］，但卻不能與膠質瘤區別。標本中多無腎上腺組織，提示為腎上腺旁病變［4-7］。

神經鞘瘤的治療以手術切除為主。由于術前難以提供準確的良惡證據。因而Braian等［21］主張手術時盡量將腫瘤和周圍粘連組織完全切除。惡性者術后可輔以放療及化療，但效果不肯定［22，23］。良性神經鞘瘤的預后較好，但仍有必要進行長期隨訪。惡性神經鞘瘤的預后與是否并發神經纖維瘤有關。Ghosh等［24］報道并發神經纖維瘤病的惡性神經鞘瘤的5年生存率為30%，無合并神經纖維瘤病者為75%。Ducatman等［25］報道不合并神經纖維瘤病者5和10年的生存率分別為53%和34%。

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